王子琪，劉 陽，梁 璐*

（1．河北大學(xué)，河北 保定 071000；2．河北大學(xué)附屬醫(yī)院，河北 保定 071000）

偏側(cè)肢體舞蹈病是一種罕見病，多種原因可引起該病，如腦血管疾病，神經(jīng)變性疾病，腫瘤疾病，免疫性疾病，傳染病和代謝性疾病都是這種罕見疾病的原因。根據(jù)流行病學(xué)，主要出現(xiàn)在亞洲地區(qū)，女性常見[1]。高血糖是代謝性疾病中引起偏身舞蹈病的常見原因[2]。本文報(bào)道1例糖尿病非酮癥偏身舞蹈癥病例結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，望提高臨床醫(yī)生對糖尿病患者合并糖尿病非酮癥偏側(cè)舞蹈癥的認(rèn)識(shí)。

1 病例資料

現(xiàn)病史：患者男性，年齡62歲。因“右側(cè)肢體不自主舞動(dòng)6天”入院?；颊咭驘o明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體不自主舞動(dòng)，以右上肢為重。癥狀呈持續(xù)性，睡眠休息時(shí)癥狀緩解，扭動(dòng)幅度不大，不影響進(jìn)食、飲水等日常生活。無頭痛、惡心、嘔吐，無排汗增多等伴隨癥狀。遂就診于遼寧省當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頭顱核磁：右側(cè)胼胝體早期腦梗死。查血糖：17.26 mmol/L，經(jīng)住院治療6天后患者癥狀未見好轉(zhuǎn)（具體應(yīng)用藥物情況不詳），遂轉(zhuǎn)河北大學(xué)附屬醫(yī)院（我院）。

入院后查頭顱CT檢查。見圖1。

圖1

左側(cè)基底節(jié)區(qū)稍高密度影，建議MRI檢查。

胼胝體膝部及右側(cè)放射冠腔隙性腦梗死。既往史和個(gè)人史有高血壓病10余年，血壓最高達(dá)“200/90 mmHg”，平時(shí)血壓未監(jiān)測。已婚，配偶及子女均體健，否認(rèn)家族中有同類疾病患者。自患者發(fā)病以來，患者進(jìn)食差，精神、睡眠可。神經(jīng)科查體：神志清楚，言語稍笨拙，可對答，查體合作。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對光反射靈敏。眼動(dòng)自如到位，無眼震。面部痛覺對稱存在。雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱，示齒口角不偏。伸舌居中。咽反射存在。扭頭、聳肩有力。右側(cè)肢體肌力5-級，肌張力低，不自主舞動(dòng)，左側(cè)肢體肌力5級，肌張力正常。雙側(cè)肢體腱反射對稱性減弱，雙側(cè)巴氏征、雙劃癥陰性。肢體痛覺對稱存在。頸軟無抵抗。

2 實(shí)驗(yàn)室檢查

隨機(jī)血糖8.36 mmol/L?？崭寡牵?.3 mmol/L，糖化血紅蛋白13.8%（正常值4.0%～6.0%）。尿常規(guī)：尿糖（3+），尿酮體：（+）患者存在尿酮體，患者自發(fā)病后進(jìn)食差，考慮饑餓性尿酮體。電解質(zhì)、肝功能、腎功能、血常規(guī)、血脂等化驗(yàn)未見明顯異常。

3 鑒別診斷

腦出血、顱內(nèi)占位、癲癇等。

4 診療經(jīng)過

結(jié)合科內(nèi)討論，患者主要表現(xiàn)為右側(cè)肢體不自主舞動(dòng)，頭顱CT：右側(cè)基底節(jié)區(qū)稍高密度影，頭顱核磁：右側(cè)胼胝體早期腦梗死。結(jié)合患者實(shí)驗(yàn)室檢查，考慮為糖尿病非酮癥偏身舞蹈癥。予以控制血糖，與胰島素控制降糖并監(jiān)測血糖變化，給予丁苯酞軟膠囊0.2 g，3次/日口服改善側(cè)枝循環(huán)循環(huán)，阿司匹林腸溶片200 mg抗血小板聚集，氟哌啶醇2 mg，2次/日口服改善癥狀，肌氨肽苷20 mg，1次/日靜點(diǎn)營養(yǎng)神經(jīng)，血塞通400 mg 1次/日靜點(diǎn)活血，經(jīng)積極治療患者血糖波動(dòng)在5～10 mmol/L，住院第5天右側(cè)偏身不自主舞動(dòng)明顯好轉(zhuǎn)，第8天患者右側(cè)肢體無不自主舞動(dòng)，但患者自覺右側(cè)肢體力量較入院時(shí)稍差，住院第10天自覺力量明顯好轉(zhuǎn)，經(jīng)治療后患者空腹血糖波動(dòng)6～7 mmol/L，餐后2小時(shí)血糖波動(dòng)在8～9 mmol/L左右，病情逐漸穩(wěn)定要求自動(dòng)出院，囑患者門診隨診。出院1個(gè)月后隨訪患者血糖控制同出院，未再發(fā)作右側(cè)肢體不自主舞動(dòng)。

5 討 論

偏身性舞蹈癥是一種異常的、連續(xù)的、無節(jié)奏的、遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)的表現(xiàn)。與基底神經(jīng)節(jié)病變相關(guān)，如丘腦底核病變、蒼白球、尾狀核、殼核等。目前，糖尿病非酮癥偏側(cè)舞蹈癥的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，或與血糖長期控制不佳影響腦部血供，導(dǎo)致腦血流灌注不足，引發(fā)腦部流體力學(xué)改變；或者因?yàn)槟X部微血管病，引發(fā)顱內(nèi)微出血；或?qū)е聄一氨基丁酸水平降低；或腦組織滲透壓增高等有關(guān)，最終導(dǎo)致基底節(jié)區(qū)，尤其是紋狀體區(qū)腔隙性腦梗死，進(jìn)而產(chǎn)生對側(cè)肢體舞蹈樣動(dòng)作[3]。該病共同特點(diǎn)是平時(shí)血糖控制欠佳，舞蹈癥是高血糖的并發(fā)癥，同樣低血糖患者也可以出現(xiàn)[4]。該病報(bào)告病例的數(shù)量仍然不多。臨床表現(xiàn)為患側(cè)肌張力降低，突然出現(xiàn)一側(cè)肢體不自主、無規(guī)律、迅速的舞蹈樣動(dòng)作，在面部可表現(xiàn)為不自主的咬牙、努嘴、擠眉弄眼等。上肢不自主運(yùn)動(dòng)發(fā)作頻率多高于下肢，一般僅累及單側(cè)肢體，有時(shí)也可伴隨精神障礙、認(rèn)知功能低下等[5]。

影像學(xué)資料對早期診斷非常重要，CT檢查早期表現(xiàn)為患側(cè)肢體對側(cè)的尾狀核、殼核和（或）蒼白球的高密度影，并很快減弱或消失；MRI T1表現(xiàn)為病灶部位的片狀高信號(hào)，T2表現(xiàn)為低信號(hào)或高 信號(hào)，還有些患者在核磁和CT上無異常信號(hào)[6]。臨床醫(yī)生應(yīng)該盡早認(rèn)識(shí)到這種獨(dú)特的癥狀，因?yàn)樗梢酝ㄟ^血糖的正?；瘉碇委煛Ｍㄟ^積極的治療該病的預(yù)后還是可觀的。

[1] Hmmtb H,Pahalagamage SP,Senanayake S.Case report of hyperglycemic nonketotic chorea with rapid radiological resolution[J].Bmc Medical Imaging,2017,17(1):54.

[2] Lee S H,Shin J A,Kim J H,et al.Chorea-ballism associated with nonketotic hyperglyca emia or diabetic ketoacidosis: characteristics of 25 patients in Korea.[J].Diabetes Resear ch&Clinical Practice,2011,93(2):80-3.

[3] Abdelghany M,Massoud S.Nonketotic hyperglycemic chorea.[J].Case Rep Neurol Med,2014,2014(8):128037.

[4] 金 花,劉躍輝,張東威.糖尿病低血糖合并偏側(cè)舞蹈癥1例[J].世界臨床醫(yī)學(xué),2016,10(8).

[5] 王柳清,蔣孝宗,張守成.糖尿病非酮癥偏身舞蹈癥1例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國臨床神經(jīng)科學(xué),2016,24(1):68-69.

[6] 李秀媛,齊偉哲.糖尿病性非酮癥偏側(cè)舞蹈癥16例臨床分析[J].腦與神經(jīng)疾病雜志,2017,25(4):238-241.