霍金大半生為病魔纏繞，但這并未阻止他成為21世紀(jì)最為人所熟知的物理學(xué)家，為什么“漸凍癥”放過(guò)了他神奇的大腦，他的病例對(duì)我們又有怎樣的啟示呢？

在21歲時(shí)，霍金患上了肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（ALS，也稱(chēng)“漸凍癥”）。就像他獨(dú)特的思想一樣，霍金所患的疾病也很罕見(jiàn)。

在牛津大學(xué)讀書(shū)的最后一年，他終身的災(zāi)難已經(jīng)初露端倪?；艚鸶械阶约合敌瑤в欣щy了，腿不太聽(tīng)使喚，走路老是撞上別的東西，講話(huà)有時(shí)發(fā)音含混，有一次，他還從樓梯上摔下來(lái)，頭先著地，不過(guò)他什么也沒(méi)有告訴別人。

1962年底，霍金從劍橋回家同父母一起過(guò)圣誕節(jié)。圣誕夜，他們家舉行晚會(huì)。然而，在那次晚會(huì)上，親友們發(fā)現(xiàn)他竟然連倒酒都有困難了，大部分酒都倒在桌布上。

1963年1月，霍金回到劍橋，被送進(jìn)醫(yī)院做一系列檢查，診斷結(jié)果是他患上了肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥。大多數(shù)患該癥的病人都是在50歲之后發(fā)現(xiàn)的，并在確診后的5年內(nèi)因此病去世。當(dāng)霍金被診斷出ALS時(shí)，醫(yī)生認(rèn)為他活不過(guò)25歲生日。

霍金的情緒因此變得很抑郁，雖然醫(yī)生建議他繼續(xù)學(xué)業(yè)，他覺(jué)得繼續(xù)攻讀博士已不具任何意義。但由于病情的惡化逐漸趨緩，雖然他走路時(shí)需要倚靠拐杖，他的講話(huà)也幾乎難以聽(tīng)懂，但醫(yī)生對(duì)他只能再活幾年的預(yù)測(cè)并未成真。

1963年的新年派對(duì)里，霍金遇到了正準(zhǔn)備進(jìn)入倫敦大學(xué)的簡(jiǎn)·懷爾德，她被霍金的風(fēng)趣幽默與獨(dú)立性格所吸引。那時(shí)，霍金的身體已出現(xiàn)了漸凍癥的癥狀，簡(jiǎn)的出現(xiàn)，是霍金生活的重要轉(zhuǎn)折點(diǎn)。她使霍金振作起來(lái)，重新樹(shù)立生活和學(xué)習(xí)的信心。1964年10月的一個(gè)周末，霍金在劍橋向簡(jiǎn)求婚，簡(jiǎn)立即同意了。簡(jiǎn)覺(jué)得，她要尋找她存在的目的，她猜想這目的應(yīng)是照顧霍金。簡(jiǎn)后來(lái)為霍金生育了三個(gè)孩子。那時(shí)，霍金走路已經(jīng)不得不借助于拐杖，但他決不向疾病低頭。

此后，霍金不僅在ALS這個(gè)恐怖的疾病詛咒中奇跡般地幸存了半個(gè)多世紀(jì)，還成為當(dāng)代最杰出的物理學(xué)家之一——盡管身體被禁錮在小小的輪椅上，但他的思想?yún)s飛躍了宇宙深處的神秘黑洞。

為什么如此多的人在被確診為ALS后不久就去世了，而霍金卻能在這樣的不幸下存活這么久？《科學(xué)美國(guó)人》記者曾采訪(fǎng)賓夕法尼亞大學(xué)神經(jīng)學(xué)副教授兼ALS研究中心的醫(yī)學(xué)主管Leo McCluskey，希望了解更多關(guān)于該疾病的信息，以及它為什么放過(guò)了霍金和他神奇的大腦。以下是經(jīng)過(guò)編輯的采訪(fǎng)對(duì)話(huà)：

對(duì)于ALS，霍金的病例能讓我們知道什么？

就霍金的病例而言，值得我們高度關(guān)注的是這種病在很多方面都存在非常大的多樣性。雖然患者在確診后平均生存期僅為兩三年，但也有一半的人能存活得更久些，甚至有人能長(zhǎng)壽。

患病后的壽命預(yù)期往往由兩種因素決定：其一是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)控制的橫膈膜——呼吸肌的狀況，所以該病患者的一種常見(jiàn)死因是呼吸衰竭;另一種因素是吞咽肌無(wú)力，這會(huì)造成病人營(yíng)養(yǎng)不良和脫水。如果沒(méi)有這兩種情況，哪怕病情在惡化，病人也可能活很長(zhǎng)時(shí)間。霍金就是一個(gè)奇跡，他的的確確是個(gè)例外。

是不是因?yàn)樗嫉氖乔嗌倌晷偷腁LS，所以才活了這么久？

青少年特發(fā)型疾病是指在青少年時(shí)期被診斷出來(lái)的疾病，但我不清楚霍金到底是不是。有可能他是相近的情況，這種情況下疾病進(jìn)展得很慢很慢。我接診過(guò)一些青少年時(shí)被確診的病例，他們?cè)?0歲、50歲甚至60歲仍然活著。

我很難確定他是不是屬于這種情況。不過(guò)，他確實(shí)是掌管非運(yùn)動(dòng)功能的大腦區(qū)域免受疾病影響的好例子。

像這種發(fā)展緩慢的ALS出現(xiàn)的概率有多少？

我認(rèn)為最多也就幾個(gè)百分點(diǎn)。

您認(rèn)為霍金的長(zhǎng)壽更多是因?yàn)樗玫搅藰O佳的護(hù)理，還是因?yàn)樗∏樘厥猓?/p>

可能兩者都有些。我對(duì)他的了解都是從電視上來(lái)的，所以我不清楚他接受過(guò)什么樣的護(hù)理和治療。如果他真的沒(méi)有使用呼吸機(jī)，那么就是他得的病本身不嚴(yán)重的緣故，也就是說(shuō)，是他得的這種神經(jīng)退行性疾病本身的生物學(xué)特性決定了他能活多久。吞咽困難造成的營(yíng)養(yǎng)不良和脫水則可以使用飼管解決，但總的來(lái)說(shuō)應(yīng)該是該疾病的生物學(xué)特征決定的。

目前我們關(guān)于該疾病的哪些知識(shí)有可能幫助我們找到治愈手段，或更好的治療方法？

從2006年開(kāi)始，ALS被認(rèn)為像很多其他的神經(jīng)退行性疾病一樣，是由腦部異常蛋白質(zhì)的積累造成的，其中有10%的ALS是基因突變導(dǎo)致的。盡管我確信還有容易導(dǎo)致ALS的風(fēng)險(xiǎn)基因，但現(xiàn)在已知的潛在誘發(fā)該病的基因就已經(jīng)有好多種了。有趣的是，其中的每種基因都能引起大腦中不同種蛋白質(zhì)的積累。對(duì)這些特定基因的研究能讓我們對(duì)大腦的某些活動(dòng)機(jī)制更了解，由此可能帶給我們一些治療方法。但以上這些知識(shí)都還無(wú)法給出一個(gè)立竿見(jiàn)影的療法。

霍金的例子對(duì)其他ALS病人意味著什么嗎？

他僅僅是該病多樣性非常高的一個(gè)極端特殊的例子，同時(shí)也是其他病人同樣可以長(zhǎng)壽的一個(gè)希望。但不幸的是，只有極少數(shù)病人能如愿。