朱源義，印隆林，童倫兵，王 進(jìn)，馬萬輝，吳 穎，張 毅

腎上腺淋巴瘤(Adrenal lymphoma)多起源于血管周圍的未分化多潛能間葉細(xì)胞，為腎上腺少見惡性腫瘤，以非霍奇金淋巴瘤較多見[1-6]，臨床常分為原發(fā)和繼發(fā)性兩類。增強(qiáng)CT及18F-FDG PET/CT普遍應(yīng)用于對該病變的評價(jià)與鑒別，通?？杀憩F(xiàn)為雙側(cè)受累，且多為彌漫性，部分呈結(jié)節(jié)性；也可以保持腎上腺的原來形態(tài)，容易與腎上腺的其他病變相混淆，正確認(rèn)識該病的影像表現(xiàn)與病理特征，對臨床分期及治療具有重要意義[7-13]。筆者搜集武警四川總隊(duì)醫(yī)院2014-09至2017-09經(jīng)確診的10例腎上腺淋巴瘤影像資料，探討腎上腺淋巴瘤的CT及18F-FDG PET/CT影像學(xué)征象，提高對該病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 10例均有完整CT平掃及雙期增強(qiáng)掃描資料。男7例，女3例。年齡48～73歲，中位年齡59.3歲。原發(fā)性者5例出現(xiàn)乏力、發(fā)熱等全身癥狀，2例體檢時(shí)意外發(fā)現(xiàn)；繼發(fā)性者2例為睪丸淋巴瘤腹部CT檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)腎上腺占位，1例全身淋巴瘤行CT檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)腎上腺浸潤。

1.2 儀器與方法 采用Toshiba Aquilion 16或GE Discovery HD 750多層螺旋CT掃描儀行平掃和增強(qiáng)檢查。掃描參數(shù)為120 kV，200～350 mA，0.5～1.0 s/r，矩陣512×512，層厚和層間距均為0.625/2 mm，螺距1.8/1.375∶1?；颊邫z查前禁食4～6 h，飲溫水500～1000 ml，充盈胃腸道，掃描范圍自膈上至肝下緣或包全會陰部，先行上腹部平掃，增強(qiáng)使用美國Medrad公司生產(chǎn)的Stellant雙筒高壓注射器，經(jīng)肘前靜脈注射非離子型CT對比劑碘海醇注射液(300 mg/ml)，注射流率為3.5 ml/s，劑量為1.5 ml/kg體重。注射對比劑后25、60 s分別行動脈期、靜脈期掃描。數(shù)據(jù)采集后在后處理工作站行多平面重組成像。

使用GE Discovery PET/CT Elite掃描儀。檢查前禁食6 h以上，靜脈注射0.1～0.15 mCi/kg18F-FDG，靜臥60 min后行PET/CT掃描。先行CT掃描，CT掃描參數(shù)為120 kV，自動毫安(30～210 mAs，噪聲指數(shù)25)，層厚3.75 mm。CT衰減矯正后行PET 3D采集，層厚3.75 mm，2 min/床位，全身采集5～7個(gè)床位。采集結(jié)束后，數(shù)據(jù)采用有序子集最大期望值迭代法(OSEM)進(jìn)行圖像融合重建。

1.3 圖像分析 所有病例圖像均上傳至PACS系統(tǒng)，由兩名高年資醫(yī)師對病變進(jìn)行單獨(dú)分析，并綜合出一致意見。分析內(nèi)容包括：(1)數(shù)據(jù)采集：在病灶實(shí)質(zhì)區(qū)選取3個(gè)感興趣區(qū)(ROI)，測量平掃及實(shí)質(zhì)期的CT值，以平均值作為最終結(jié)果；不同時(shí)相的ROI應(yīng)占據(jù)病灶的1/2，且大小相同。(2)記錄患者年齡、性別，病變的部位、大小(最大徑)、形態(tài)、密度、邊界、強(qiáng)化方式、腹膜后淋巴結(jié)等情況。(3)記錄兩組病變的平掃、動脈期CT值、靜脈期CT值，并計(jì)算各期強(qiáng)化率(%)[(增強(qiáng)-平掃)/平掃×100%]及其平均值。PET/CT勾畫感興趣區(qū)(ROI)并計(jì)算腎上腺病灶SUVmax。

2 結(jié) 果

2.1 CT及18F-FDG PET/CT表現(xiàn) 部分病例表現(xiàn)特征及SUVmax值見表1。雙側(cè)病灶者7例，單側(cè)病灶者3例，共計(jì)17側(cè)病灶；腫瘤最大徑1.6～12.3 cm，平均5.6 cm；以橢圓形為主共13側(cè)，三角形3側(cè)，1側(cè)呈增生樣改變。13側(cè)邊界清晰，4側(cè)邊界模糊；17側(cè)病灶平掃CT值26.8～49.8 Hu，平均40.4 Hu；行雙期增強(qiáng)檢查，動脈期CT值30.2～77.7 Hu，平均50.5 Hu；動脈期強(qiáng)化率5.59%～56.02%，平均24.28%；靜脈期CT值32.3～88.5 Hu，平均56.0 Hu，靜脈期強(qiáng)化率5.9%～77.71%，平均37.46%； 13側(cè)病灶CT增強(qiáng)密度較均勻一致，動脈期呈輕中度強(qiáng)化，門脈期呈進(jìn)行性中度至顯著強(qiáng)化(圖1A～D)，4側(cè)病灶內(nèi)可見不規(guī)則強(qiáng)化區(qū)。3例繼發(fā)者中2例發(fā)現(xiàn)腹膜后腫大淋巴結(jié)。病灶均表現(xiàn)為FDG攝取明顯增高，SUVmax為8.7～23.5(圖2)，平均值為12.5。

表1 部分腎上腺淋巴瘤患者的CT表現(xiàn)特征及SUVmax值

2.2 病理表現(xiàn) 大體病理腫瘤切面呈紅白色，魚肉狀，質(zhì)軟易碎，表面包膜多不完整。鏡下腎上腺破壞較明顯，淋巴樣細(xì)胞彌漫性增生，細(xì)胞形態(tài)多一致，細(xì)胞核形態(tài)規(guī)則，呈空泡狀，核膜清晰，染色質(zhì)組呈顆粒狀，較多細(xì)胞有1～3個(gè)核仁，核分裂象易見(圖1E，圖2F)。免疫組織化學(xué)顯示B細(xì)胞特異性的抗原類標(biāo)志物CD20、CD74、CD79a、CDw75陽性，T細(xì)胞特異性的抗原類標(biāo)志物CD3、CD5、CD43、CD45RO陰性。本組7例原發(fā)性腎上腺淋巴瘤病理結(jié)果均為彌漫大B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤，3例繼發(fā)性腎上腺淋巴瘤中，2例均因睪丸淋巴瘤的同時(shí)發(fā)現(xiàn)腎上腺浸潤，1例全身淋巴瘤患者發(fā)現(xiàn)腎上腺浸潤。

圖1 雙側(cè)腎上腺彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤影像及病理

A.CT平掃示雙側(cè)腎上腺區(qū)軟組織腫塊，密度較均勻，邊界清晰；右側(cè)大小約6.5 cm×5.0 cm×3.5 cm，CT值約46.5 Hu；左側(cè)大小約3.4 cm×2.8 cm×1.6 cm，CT值46.2 Hu；B.動脈期雙側(cè)腎上腺區(qū)腫塊呈輕度強(qiáng)化，右側(cè)CT值約49.1 Hu，左側(cè)CT值約53.4 Hu；C.門脈期示腫塊呈中度強(qiáng)化，右側(cè)CT值約62.9 Hu，左側(cè)CT值約68.4 Hu；D.冠狀位重建示右側(cè)腫塊呈橢圓形，左側(cè)呈類圓形，殘留腎上腺形態(tài)仍存在；E.右側(cè)腎上腺區(qū)腫塊術(shù)后病理考慮彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(HE，×40)

圖2 右睪丸淋巴瘤，右腎上腺淋巴瘤影像及病理

A.CT平掃示右腎上腺呈V形，大小約1.6 cm×1.0 cm×0.5 cm，內(nèi)側(cè)呈結(jié)節(jié)狀增生，CT值約49.8 Hu，邊界清晰；B.動脈期強(qiáng)化均勻，呈中-顯著強(qiáng)化，CT值約77.7 Hu；C.靜脈期持續(xù)性強(qiáng)化，CT值約88.5 Hu；D.冠狀位重建示右側(cè)腎上腺較左側(cè)增粗，右側(cè)睪丸增大；E.PET-CT示右腎上腺放射性攝取增高，SUVmax約為8.7；F.術(shù)后病理顯示腎上腺組織內(nèi)查見大量增生淋巴細(xì)胞浸潤(HE，×40)；G.右側(cè)睪丸呈結(jié)節(jié)狀不均勻強(qiáng)化；H.右側(cè)睪丸術(shù)后病理考慮非霍杰金淋巴瘤，系彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，高增殖活性，侵襲性(HE，×40)

3 討 論

3.1 腎上腺淋巴瘤臨床病理特征 腎上腺位于腎筋膜囊內(nèi)，由來源于中胚層的皮質(zhì)和外胚層的髓質(zhì)混合組成，無淋巴組織，因此起源于腎上腺的淋巴瘤發(fā)生機(jī)制不清，多認(rèn)為可能起源于腎上腺內(nèi)的固有造血組織，絕大多數(shù)為大B細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤，以繼發(fā)多見，原發(fā)罕見[1-5, 14, 15]。老年男性多于女性，雙側(cè)腎上腺受累多于單側(cè)。其臨床表現(xiàn)缺乏特征，主要表現(xiàn)為發(fā)熱、腹部不適等全身癥狀，也可出現(xiàn)腰背部疼痛、消瘦、乏力等，部分患者無任何癥狀[1, 5, 16]。本組病理類型均為彌漫大B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤，男女比例為7∶3，年齡分布48～73歲，中位年齡59.3歲，7例雙側(cè)發(fā)病，3例單側(cè)發(fā)病。根據(jù)原發(fā)性腎上腺淋巴瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)[1-4, 6, 7, 12]，本組7例符合原發(fā)性腎上腺淋巴瘤，其余3例為繼發(fā)性，與文獻(xiàn)報(bào)道不一致的原因可能是因?yàn)榧{入的樣本量較少。

3.2 病灶形態(tài)及大小 無論原發(fā)或繼發(fā)腎上腺淋巴瘤CT均表現(xiàn)為腎上腺區(qū)軟組織腫塊，其形態(tài)根據(jù)腫塊大小不同而表現(xiàn)多樣。在CT平掃中，提示具有較高惡性可能的影像征象包括病灶體積大、輪廓不規(guī)則。腫瘤較小時(shí)尚可保持原有腎上腺形態(tài)或呈類似增生的三角形，腫瘤增大則以不規(guī)則形、圓形或橢圓形多見，但單獨(dú)根據(jù)體積不能很好地鑒別原發(fā)與繼發(fā)[7, 9-12, 17, 18]。本組原發(fā)性13側(cè)腎上腺淋巴瘤呈橢圓形，1側(cè)呈三角形；繼發(fā)性者1側(cè)較大者呈橢圓形，其余2側(cè)較小者呈三角形，1側(cè)呈近似結(jié)節(jié)狀增生樣形態(tài)。本組3側(cè)腎上腺淋巴瘤的外觀類似正常腺形態(tài)的放大，體現(xiàn)淋巴瘤質(zhì)地柔軟，彌漫浸潤腎上腺時(shí)多保持腎上腺形態(tài)的特征，不同于多數(shù)轉(zhuǎn)移瘤和原發(fā)性腫瘤的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，具有一定的特征性。

3.3 CT及18F-FDG PET/CT表現(xiàn) 隨著斷層成像技術(shù)的廣泛應(yīng)用，腎上腺病變常被偶然發(fā)現(xiàn)，CT對腎上腺病變的檢出和定性具有關(guān)鍵作用，但其密度一直存在爭議[7, 9-12, 17, 18]。文獻(xiàn)[7,11,12,17,18]報(bào)道腎上腺淋巴瘤的CT平掃可為等或稍低密度，多在40 Hu以上，且密度較均勻。本組10例17側(cè)病灶平掃CT值平均40.4 Hu。但也有學(xué)者認(rèn)為原發(fā)性腎上腺淋巴瘤多為混雜密度腫塊，腫瘤容易壞死囊變而不均勻，只有腫瘤較小時(shí)可以密度均勻，而繼發(fā)性腎上腺淋巴瘤密度則較均勻[10, 11]；理論上，腎上腺淋巴瘤由單一細(xì)胞為主堆積形成，其內(nèi)細(xì)胞密集程度高，富含液體的間質(zhì)成分少，因而腫瘤CT密度均勻，壞死囊變少見。本組7例原發(fā)病例中6例11側(cè)腫塊均較大，表現(xiàn)為密度較均勻，僅有1例2側(cè)病灶中含有囊性、壞死成分，所有病例中均未見出血、鈣化。3例繼發(fā)病變均較小，其密度較均勻，僅有1側(cè)呈混雜密度，腫塊內(nèi)含小片狀囊性、壞死灶。運(yùn)用增強(qiáng)CT對腎上腺腫塊進(jìn)行定性是基于淋巴瘤獨(dú)特的生理灌注模式，腎上腺淋巴瘤僅含有少數(shù)血管，為乏血供腫瘤，結(jié)合腫瘤細(xì)胞排列密集，CT動態(tài)增強(qiáng)強(qiáng)化多較均勻，動脈期輕-中度強(qiáng)化，靜脈期中-顯著強(qiáng)化[6, 7, 10-12, 15, 18]。本組動脈期CT值平均50.5 Hu，平均強(qiáng)化率24.28%；靜脈期CT平均值為56.0 Hu，平均強(qiáng)化率37.46%，與文獻(xiàn)[7, 10-12]報(bào)道的強(qiáng)化和廓清特征大體一致。故結(jié)合本組資料，筆者認(rèn)為病變密度及強(qiáng)化率與腫瘤大小密切相關(guān)，也受分析者主觀意識、測量誤差等因素影響。PET/CT顯像集代謝功能信息與解剖信息相結(jié)合，從分子水平反映病理及生理改變，無論原發(fā)或繼發(fā)性腎上腺淋巴瘤在PET/CT中均表現(xiàn)為高代謝，本組測量SUVmax值與文獻(xiàn)[8, 13]報(bào)道范圍一致。

3.4 腫瘤浸潤和淋巴結(jié)受累 原發(fā)性腎上腺淋巴瘤最常累及同側(cè)腎臟和血管結(jié)構(gòu)，腫瘤呈鉆縫樣生長，包繞腎上極、腎門或鄰近的血管，而其形態(tài)學(xué)不發(fā)生改變[1, 5-7, 12, 19]。本組中發(fā)生累及相鄰結(jié)構(gòu)的2例中腫瘤最大徑約10 cm，提示腫瘤較大者常累及周圍結(jié)構(gòu)，具有特征性。繼發(fā)性腎上腺淋巴瘤最常遠(yuǎn)處浸潤或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，PET/CT對判斷腹膜后或其他部位有無腫大淋巴結(jié)及其他器官受累方面具有獨(dú)特優(yōu)勢，對鑒別診斷具有重要價(jià)值[8, 13, 18]。本組中2例發(fā)生淋巴結(jié)浸潤，1例浸潤腎門淋巴結(jié)，另1例腹膜后淋巴結(jié)受浸潤。其他如脾臟、肝臟、睪丸、卵巢等淋巴組織和血供豐富的部位也可浸潤，本組2例浸潤睪丸，其機(jī)制推測與腎上腺動脈和睪丸動脈經(jīng)腎上腺中動脈相交通有關(guān)[19]。

3.5 鑒別診斷 腎上腺淋巴瘤主要與以下疾病鑒別：(1)雙側(cè)發(fā)生的腎上腺占位需與轉(zhuǎn)移瘤鑒別，后者常表現(xiàn)為圓形、分葉狀或顯示腎上腺彌漫性增大。較小者邊界清楚，密度均勻；大者中心常發(fā)生出血、壞死，腫塊密度不均，邊界可不清，累及周圍結(jié)構(gòu)，根據(jù)臨床原發(fā)腫瘤病史有助于鑒別。(2)需與單側(cè)較小的腎上腺淋巴瘤相鑒別的有：①腎上腺皮質(zhì)增生結(jié)節(jié)，是一種腫瘤樣病變，以多發(fā)常見，結(jié)節(jié)體積較小，多見于腎上腺中央部，此特征有助于兩者的鑒別；②皮質(zhì)腺瘤，多為單側(cè)，少數(shù)為雙側(cè)，以女性多見，CT平掃為低密度，增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化，呈快進(jìn)快出型。(3)單側(cè)較大的成人腎上腺淋巴瘤還需與來源于腎上腺的皮質(zhì)腺癌、嗜鉻細(xì)胞瘤和來源于腹膜后的其他腫瘤相鑒別。①皮質(zhì)腺癌：腫物一般較大，呈類圓形、分葉狀或不規(guī)則形，邊緣清晰或不清，可累及周圍結(jié)構(gòu)，密度常不均勻，大者更為顯著，中心可見低密度壞死區(qū)，部分可見鈣化，實(shí)體部分可見強(qiáng)化，壞死區(qū)無強(qiáng)化，強(qiáng)化程度下降緩慢，廓清延遲，可侵犯腎靜脈、下腔靜脈，并可見形成瘤栓；②嗜鉻細(xì)胞瘤：以20～40歲年齡組多發(fā)，臨床多出現(xiàn)陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓癥狀，腫瘤大小不等，呈圓形、橢圓形或分葉狀，有完整包膜，腫瘤較大時(shí)內(nèi)部可出血、壞死、囊變，腫瘤實(shí)體部分中等至顯著持續(xù)性強(qiáng)化，壞死囊變區(qū)不強(qiáng)化；③腹膜后其他腫瘤：鑒別點(diǎn)在于前者常呈軟組織腫塊密度，也可顯示腎上腺明顯增大，但在一定程度上仍維持腎上腺的形態(tài)，密度較均勻，可有出血和鈣化灶，多呈浸潤性生長，常包繞同側(cè)腎臟和相鄰血管，腹膜后或其他部位的淋巴結(jié)可腫大。

綜上所述，非霍奇金淋巴瘤是腎上腺淋巴瘤中最常見的一種類型。原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺淋巴瘤確診均需要病理，但其CT表現(xiàn)與18F-FDG PET/CT具有一定的特征性，PET/CT在腫瘤浸潤及淋巴結(jié)的累及方面更具優(yōu)勢，正確認(rèn)識該病的影像特征，早期診斷，并做好與同部位類似病變的鑒別，能為臨床診斷和治療提供可靠的依據(jù)。

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