趙天恩 周桂芝

單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴(kuò)張(unilateral nevoid telangiectasia UNT)臨床少見(jiàn)，發(fā)生于單側(cè)下肢者更為少見(jiàn)，現(xiàn)將所見(jiàn)一例報(bào)道如下。

臨床資料患者，男，15歲。其母述在一歲左右時(shí)見(jiàn)其左小腿數(shù)個(gè)瓜子大紅斑，疑蚊蟲叮咬，后紅斑逐漸增多并漫及整個(gè)左下肢，無(wú)任何自覺(jué)癥狀。患兒足月順產(chǎn)，自幼體健，無(wú)其他疾病史，無(wú)家族史。父母非近親婚配。體格檢查：發(fā)育營(yíng)養(yǎng)均佳，神志清晰，雙下肢等粗，無(wú)跛行。系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查：表淺淋巴結(jié)無(wú)腫大、毛發(fā)、牙齒、指趾甲均正常。左下肢廣布大小不等的鮮紅或暗紅斑及斑片，多數(shù)皮損表面光滑，陳舊性皮損表面略顯角化、干燥，壓之退色。紅斑部分融合成大片網(wǎng)狀，或彼此連接呈線狀，亦有孤立的紅斑或斑丘疹，邊緣清楚(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)正常，出、凝血時(shí)間、肝功均正常，甲、乙、丙肝病毒抗原抗體檢測(cè)項(xiàng)目均(-)。組織病理：表皮輕度增生，真皮淺層血管增生、擴(kuò)張，血管周圍輕度單一核細(xì)胞。符合單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴(kuò)張(圖2)。囑患者行激光治療。

圖1 左下肢密集的紅斑，排列略呈網(wǎng)狀圖2 表皮輕度增生，真皮淺層毛細(xì)血管增生、擴(kuò)張，在其周圍輕度單一核細(xì)胞浸潤(rùn)(HE，×40)

討論單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴(kuò)張(unilateral nevoid telangiectasia, UNT)，又名單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴(kuò)張綜合征、單側(cè)皮節(jié)區(qū)表淺毛細(xì)血管擴(kuò)張、線狀毛細(xì)血管擴(kuò)張、單側(cè)毛細(xì)血管擴(kuò)張，臨床少見(jiàn)。Blaschko于1899年首先報(bào)道此病。1982年，我國(guó)龐鐘瑞首次報(bào)道了3例，男2例，女1例。其中1例男性患者生后即患病，為先天性，另2例皆于成年后患此病，即獲得性[1]。本病病因不明，最初認(rèn)為血中雌激素、黃體酮增高與發(fā)病有關(guān)，但Smith報(bào)道的1例血中雌激素水平正常，皮損行免疫組化檢查血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子(VEGF)強(qiáng)陽(yáng)性，該患者為丙肝病毒攜帶者[2]。Wenson等報(bào)道了1例43歲女性患者，該女性血中雌激素、黃體酮均正常，皮損行免疫組化檢查雌激素和黃體酮受體均陰性。認(rèn)為本病發(fā)生于妊娠、青春期及肝病者約占50%，另有50%病因不明[3]。Karakas等報(bào)道的一例系乙肝病毒攜帶者，但血中雌激素水平和皮損中雌激素受體數(shù)量均正常[4]。

UNT好累及單側(cè)面部(三叉神經(jīng))、頸側(cè)、肩、上胸、單側(cè)上肢、手背，但累及腰神經(jīng)L3-L5皮節(jié)區(qū)的病例也有報(bào)道[3]，皮疹發(fā)生于單側(cè)下肢、足背、足踝，本文所報(bào)道的一例即為單側(cè)下肢，自腹股溝至足背、足側(cè)。皮疹為無(wú)癥狀的紅斑、暗紅斑，呈線形、弧形或融合成大片網(wǎng)狀。迄今UNT尚無(wú)內(nèi)臟受累之報(bào)道。本病應(yīng)與毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜、匐行性血管瘤、泛發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等相鑒別。

UNT多無(wú)需治療。雌激素增多者可用抑制卵泡形成的藥物，有肝病者應(yīng)治療相應(yīng)之肝病，求美觀者，對(duì)皮損采用激光治療有一定療效。

參考文獻(xiàn)

[1] 龐鐘瑞.單側(cè)皮節(jié)區(qū)表淺毛細(xì)血管擴(kuò)張(附3例報(bào)告)[J].中華皮膚科雜志，1982，15(4)：247-248.

[2] Smith JA, Kamangar F, Praksh N, et al. Unilateral nevoid telangiectasia syndrome associated with chronic hepatitis C Virus and positive immunoreactivity for VEGF[J]. Dermatol Online J,2014,20(6)：13030.

[3] Wenson SF, Jan F, Sepehr A. Unilteral nevoid telangiectfasid Sydrome:a case report and review of the literature[J]. Dermatol Online J,2011,17(5):2.

[4] Karakas M, Durdu M, Sonmeyoglu S. et al. Unilateral nevoid telangiectasia[J]. J Dermatol,2004,31(2):109-112.