陳 媛 楊國(guó)玲

臨床資料病例1：患者，男，66歲。2015年10月因頭皮斑塊66年，近1年出現(xiàn)黑色斑點(diǎn)來(lái)診?；颊叱錾鷷r(shí)，左枕部頭皮即有數(shù)個(gè)黃豆大斑疹，淡黃色，無(wú)自覺(jué)癥狀，未予治療。十幾歲時(shí)斑疹聚集并形成斑塊，表面光滑無(wú)毛發(fā)生長(zhǎng)。之后的幾十年無(wú)不適癥狀和明顯變化。近1年無(wú)明顯誘因皮損中央出現(xiàn)數(shù)個(gè)灰黑色丘疹。局部無(wú)痛癢、破潰、糜爛、滲出。既往體健，家族中無(wú)類似疾病史。

體檢：一般情況可，系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科檢查：左枕部頭皮見(jiàn)約5 cm×3 cm淡黃色斑塊，質(zhì)軟，皮損中可見(jiàn)數(shù)個(gè)散在的綠豆大灰黑色丘疹(圖1a)。組織病理示：表皮疣狀增生，基底樣細(xì)胞組成界限清楚的腫瘤團(tuán)塊，部分與表皮相連，腫瘤細(xì)胞形態(tài)大小較一致，核大胞漿少，嗜堿性，細(xì)胞界限欠清，細(xì)胞之間無(wú)間橋，周邊細(xì)胞排列成柵欄狀(圖1b、c)。

診斷：皮脂腺痣并發(fā)基底細(xì)胞癌?；颊邽檫M(jìn)一步明確診斷和治療，赴北京腦外科就醫(yī)，經(jīng)腦CT等檢查，發(fā)現(xiàn)顱骨有基底細(xì)胞癌轉(zhuǎn)移灶，腦室擴(kuò)大。已行腫瘤切除術(shù),術(shù)后失訪。

病例2：患者，女，52歲。2016年2月17日因頭皮斑塊52年，近8年出現(xiàn)黑色結(jié)節(jié)伴疼痛、瘙癢來(lái)診?；颊叱錾鷷r(shí)，右頂部頭皮即有數(shù)個(gè)綠豆大斑疹，淡黃色，無(wú)自覺(jué)癥狀，未予治療。10歲時(shí)斑疹聚集、融合并隆起形成斑塊，表面光滑無(wú)毛發(fā)生長(zhǎng)。無(wú)不適癥狀和明顯變化。8年前無(wú)明顯誘因皮損中央出現(xiàn)一個(gè)褐色結(jié)節(jié)，伴輕度瘙癢、疼痛，搔抓后有少許血性滲出。既往體健，家族中無(wú)類似疾病病史。

體檢：一般情況可，系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科檢查：右頂部頭皮見(jiàn)約2 cm×3 cm淡黃色斑塊，質(zhì)軟，皮損中央可見(jiàn)一1 cm×0.8 cm褐色結(jié)節(jié)(圖2a)。皮膚鏡示：粉紅色背景中可見(jiàn)大量灰藍(lán)色小球狀體，可見(jiàn)潰瘍、毛細(xì)血管擴(kuò)張，未見(jiàn)色素網(wǎng)(圖2b)。皮膚組織病理結(jié)果示：真皮淺中層可見(jiàn)基底樣細(xì)胞腫瘤團(tuán)塊，瘤團(tuán)大小不等、形狀不規(guī)則，部分與表皮相連。腫瘤細(xì)胞形態(tài)大小較一致，細(xì)胞核大，卵圓形或長(zhǎng)形，深染，胞漿少，漿核比增大，細(xì)胞界限欠清，細(xì)胞之間無(wú)間橋，細(xì)胞團(tuán)周圍細(xì)胞部分呈柵欄樣排列(圖2c)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)、電解質(zhì)、肝腎功、心電圖均正常。腦CT示右頂部頭皮下軟組織腫脹，顱內(nèi)未見(jiàn)病變。治療上予頭皮腫物切除術(shù)+任意皮瓣移植術(shù)。出院2個(gè)月后電話隨訪，愈合良好，無(wú)復(fù)發(fā)灶。

1a：左枕部頭皮見(jiàn)約5 cm×3 cm淡黃色斑塊，質(zhì)軟，皮損中可見(jiàn)數(shù)個(gè)散在的綠豆大灰黑色丘疹；1b：表皮疣狀增生，基底樣細(xì)胞腫瘤團(tuán)塊，部分與表皮相連(HE，×100)；1c：腫瘤細(xì)胞形態(tài)大小較一致，核大胞漿少，嗜堿性，細(xì)胞界限欠清，細(xì)胞之間無(wú)間橋，周邊細(xì)胞排列成柵欄狀(HE，×400)

圖1 病例1患者左枕部皮損及皮損組織病理

2a：右頂部頭皮見(jiàn)約2 cm×3 cm淡黃色斑塊，質(zhì)軟，皮損中央可見(jiàn)一1 cm×0.8 cm褐色結(jié)節(jié)；2b：粉紅色背景中可見(jiàn)大量灰藍(lán)色小球狀體，可見(jiàn)潰瘍、毛細(xì)血管擴(kuò)張，未見(jiàn)色素網(wǎng)；2c：真皮淺中層可見(jiàn)少量皮脂腺及基底樣細(xì)胞腫瘤團(tuán)塊，瘤團(tuán)大小不等、形狀不規(guī)則，部分與表皮相連(HE,×100)

圖2 病例2患者右頂部皮損及皮損皮膚鏡與組織病理

討論皮脂腺痣(Nevus Sebaceous，NS)又稱先天性皮脂腺增生、皮脂腺錯(cuò)構(gòu)瘤、器官樣痣等，是表皮、真皮及表皮附屬器錯(cuò)構(gòu)型增生的瘤樣良性病變，常在出生時(shí)或出生不久發(fā)生，好發(fā)于頭面部，新生兒發(fā)病率超過(guò)0.3%，10%～40%患者在本病基礎(chǔ)上并發(fā)其他腫瘤，最常見(jiàn)的是毛母細(xì)胞瘤和乳頭狀汗管囊腺瘤[1,2]，而基底細(xì)胞癌發(fā)生率極低，國(guó)外在2000年和2013年分別有統(tǒng)計(jì)稱皮脂腺痣并發(fā)基底細(xì)胞癌的概率僅為0.8%和1.1%，且?guī)缀鯙槌赡耆薣3,4]。

基底細(xì)胞癌(Basal Cell Carcinoma，BCC)又名基底細(xì)胞上皮癌等，是一種低度惡性腫瘤，與紫外線照射密切相關(guān)，且間歇性強(qiáng)光比長(zhǎng)期日曬影響更大，其他因素包括電離輻射、免疫抑制等[5]。

本文2例均具有皮脂腺痣和BCC的組織病理表現(xiàn)：表皮疣狀增生，真皮淺層皮脂腺增生，可見(jiàn)基底細(xì)胞腫瘤團(tuán)塊，部分與表皮相連，瘤細(xì)胞團(tuán)塊的細(xì)胞異形明顯，核大，深染，胞漿少，漿核比增大，外周細(xì)胞排列成柵欄狀，支持本診斷。曾有人報(bào)道BCC是皮脂腺痣最常并發(fā)的腫瘤，但目前認(rèn)為大多數(shù)報(bào)道的是皮脂腺痣并發(fā)毛母細(xì)胞瘤，毛母細(xì)胞瘤易與基底細(xì)胞癌混淆，而真正并發(fā)基底細(xì)胞癌的很少[6]。皮脂腺痣并發(fā)毛母細(xì)胞瘤的組織病理特點(diǎn)：常對(duì)稱，瘤細(xì)胞呈篩狀，一般不與表皮相連，位于真皮深層或更深，具有向毛發(fā)分化的傾向。而本病常不對(duì)稱，多位于真皮淺層，可與表皮相連[7]。由此可以鑒別。本文兩例均為皮脂腺痣并發(fā)基底細(xì)胞癌。

皮膚鏡檢查對(duì)診斷本病也有一定價(jià)值。診斷標(biāo)準(zhǔn)[8]：1個(gè)陰性特點(diǎn)：不含色素網(wǎng)；6個(gè)陽(yáng)性特點(diǎn)：①潰瘍；②多發(fā)的灰藍(lán)色小球狀體；③楓葉樣區(qū)域；④車輪樣區(qū)域；⑤大量灰藍(lán)色橢圓形癌巢；⑥樹(shù)枝樣毛細(xì)血管擴(kuò)張。滿足1個(gè)陰性特點(diǎn)，6個(gè)陽(yáng)性特點(diǎn)至少具備1個(gè)，且不具備其他黑素細(xì)胞性和非黑素細(xì)胞性皮損的典型皮膚鏡特點(diǎn)者，診斷為色素型基底細(xì)胞癌。例2的皮膚鏡表現(xiàn)：不含色素網(wǎng)；可見(jiàn)潰瘍、多發(fā)的灰藍(lán)色小球狀體、樹(shù)枝樣毛細(xì)血管擴(kuò)張，支持基底細(xì)胞癌的診斷。皮膚鏡檢查其特異度及漏診率分別是91.67%、8.33%[9]，還需結(jié)合皮膚組織病理來(lái)確診。

國(guó)內(nèi)皮脂腺痣并發(fā)BCC的報(bào)道僅6例[10-15]，另有多篇皮脂腺痣同時(shí)并發(fā)BCC和乳頭狀汗管囊腺瘤的報(bào)道，這些報(bào)道也均位于頭面部，但大部分有破潰或痛癢等癥狀，易引起患者就醫(yī)，而病例1皮損無(wú)破潰，易延誤就醫(yī)甚至誤診。BCC生長(zhǎng)緩慢，極少轉(zhuǎn)移[16]，該患者卻出現(xiàn)了腦室的擴(kuò)大和顱骨侵犯，較少見(jiàn)。國(guó)外有報(bào)道過(guò)BCC侵犯腦膜、側(cè)腦室甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的病例[17,18]，國(guó)內(nèi)暫無(wú)報(bào)道。患者65年來(lái)皮損均無(wú)明顯變化，近一年突然惡化，推測(cè)可能與最近一年退休在家務(wù)農(nóng)接受過(guò)多日曬有關(guān)。對(duì)于病例2患者：可能與長(zhǎng)期接受電腦輻射、過(guò)度搔抓有關(guān)?；颊叱霈F(xiàn)癥狀已8年，未引起重視，與發(fā)生部位在頭皮中有關(guān)：皮損被頭發(fā)遮擋且本人無(wú)法直接觀察，易延誤病情。皮脂腺痣好發(fā)于頭皮部位的原因仍有待研究。

所以為了避免惡化，皮脂腺痣應(yīng)早期手術(shù)切除。激光、微波和冷凍等治療方法也可達(dá)到較好的效果[19]。病例1患者皮脂腺痣合并BCC、侵犯顱骨、腦室，所以對(duì)于中老年皮脂腺痣合并BCC者，除早期手術(shù)外，還需進(jìn)行全身系統(tǒng)的檢查以排除遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶。

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