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        局限于第三腦室內的實性顱咽管瘤1例

        2018-01-25 21:04:06張晨穎張銀霞高思佳中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院放射科遼寧沈陽110001
        中國臨床醫(yī)學影像雜志 2018年10期
        關鍵詞:脈絡叢局限于管瘤

        安 鵬,張晨穎,張銀霞,高思佳(中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院放射科,遼寧 沈陽 110001)

        病例女,42歲。因無明顯誘因出現(xiàn)間歇性頭痛、雙眼復視1月余入院。

        入院后實驗室檢查:血清泌乳素(1 060 mIU/L)、胰島素生長樣因子(298 ng/mL)均增高,余性激素測定正常。體格檢查:未及陽性體征。

        經縱裂胼胝體入穹隆間入路三腦室內占位切除術。小心分離縱裂,沿大腦鐮向內探查,于雙側胼周動脈間切開胼胝體,分離透明隔,向內進入第三腦室,于腦室內即可見腫瘤,腫瘤外觀呈灰白色,質地略韌,腫瘤邊緣與腦室壁輕度粘連。

        術后組織病理學檢查:腫瘤細胞排列成復層乳頭狀,乳頭之間有融合,細胞間可見細胞間橋,未見細胞異型性。診斷意見:(三腦室占位)鱗狀乳頭型顱咽管瘤。

        討論顱咽管瘤是一種先天良性腫瘤,占顱內腫瘤2%~4%。多數(shù)學者認為顱咽管瘤起源于Rathke囊的鱗狀上皮殘余,可發(fā)生于Rathke囊移行的任何部位,范圍從犁骨、中線蝶骨至蝶鞍底部,而局限于三腦室的顱咽管瘤十分罕見。1992年Mitsuhiro等報道[1],三腦室顱咽管瘤多見于男性(男/女比例約為2∶1),患者平均年齡48歲,頭痛是主要癥狀,視野缺損和內分泌異常的發(fā)生率較低。

        三腦室顱咽管瘤多為邊界清晰的實質性腫塊,腫塊內一般無鈣化[2]。MRI是腦室腫瘤精確定位的最佳成像技術,對腦室內腫瘤診斷有較大價值。三腦室實性顱咽管瘤:T1WI呈低或等信號,T2WI呈等或稍高信號,增強掃描顯著強化;Behari等[3]研究認為腫瘤內富含蛋白質、膽固醇等物質可引起T2WI信號不均勻,呈顆粒狀高低混雜信號;同時,劉年元等[4]觀察5例鞍區(qū)實性顱咽管瘤發(fā)現(xiàn)T2WI均表現(xiàn)為高低相間的顆粒狀信號,因此,此征象可作為鑒別實性顱咽管瘤的特征性表現(xiàn)。另外,通過回顧以往 4例三腦室實性顱咽管瘤發(fā)現(xiàn)[1,3,5],腫塊內未見血管流空影。本例表現(xiàn)為局限于三腦室內單發(fā)腫塊,T1WI呈等信號,T2WI以等信號為主,其內可見多發(fā)點狀高低混雜信號,增強掃描明顯強化,瘤內未見粗大引流血管,總體與之前報道相符。

        三腦室腫瘤中顱咽管瘤需與脈絡叢乳頭狀瘤、高級別星形細胞瘤、中樞神經細胞瘤相鑒別。①脈絡叢乳頭狀瘤:多見于嬰幼兒,病灶周圍常見腦脊液包繞,并常伴有交通性腦積水,而其它多數(shù)腫瘤只引起梗阻性腦積水,李欣明等[6]報道脈絡叢乳頭狀瘤MRS膽堿及乳酸峰增高。②高級別星形細胞瘤:多見于成年人,壞死及環(huán)形強化具有提示意義,MRS為典型膠質瘤波譜。③中樞神經細胞瘤:多見于青壯年,增強后多呈中度強化,腫塊內可見血管流空或病灶周圍呈絲網狀改變。

        總之,局限于三腦室內的實性顱咽管瘤十分罕見,MRI表現(xiàn)雖無明顯特異性,但結合T2WI序列顆粒狀高低混雜信號,增強掃描顯著強化等表現(xiàn)可以拓寬診斷思路,但最終確診仍依賴病理及免疫組化。

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