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漸凍癥的正式名稱是肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥（ALS），是運動神經(jīng)元疾病的一種，發(fā)病率在十萬分之一，屬于世界罕見病。該病會使患者像被冰雪凍住一樣，喪失任何行動能力，目前還無法根治。其與癌癥、艾滋病、白血病、類風濕病并稱為世界五大絕癥。有一半人會在3年內(nèi)死亡，90%的人存活不超過5年。肌萎縮側(cè)索硬化也叫運動神經(jīng)元病，后一名稱英國常用，法國又叫夏科病，而美國也稱盧伽雷氏病。我國通常將肌萎縮側(cè)索硬化和運動神經(jīng)元病混用。它是上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元損傷之后，導致包括球部、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。

1963年1月，21歲的霍金被確診為肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥，全身癱瘓，不能言語，手部只有三根手指可以活動，醫(yī)生說他只有兩年可活。天才的大腦也足夠幸運，他的病情進展比通常的病人緩慢。他開始使用拐杖，幾年之后才換成了輪椅。后來，標志性的動作、掛滿高科技附件的輪椅、電子合成器發(fā)出緩慢的讀音，成為他的象征。到今年3月去世的時候，霍金在漸凍癥的折磨中存活了55年，成為了這種疾病患者中的生存奇跡。

漸凍癥：極其痛苦的疾病

肌萎縮側(cè)索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)。另外有部分環(huán)境因素，如遺傳、重金屬中毒等，都可能造成運動神經(jīng)元損害。產(chǎn)生運動神經(jīng)元損害的原因，目前主要理論有：

1.神經(jīng)毒性物質(zhì)累積，谷氨酸堆積在神經(jīng)細胞之間，久而久之，造成神經(jīng)細胞的損傷。

2.自由基使神經(jīng)細胞膜受損。

3.神經(jīng)生長因子缺乏，使神經(jīng)細胞無法持續(xù)生長、發(fā)育。

早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆?；颊呖赡苤皇歉械接幸恍o力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難，最后產(chǎn)生呼吸衰竭。

依臨床癥狀大致可分為兩種類型：

1.肢體起病型。癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力，最后才產(chǎn)生呼吸衰竭。

2.延髓起病型。在四肢運動還好之時，就已經(jīng)出現(xiàn)吞咽、講話困難，很快就進展為呼吸衰竭。

對于漸凍癥患者，最痛苦的不是不能運動和最終的死亡，而是在整個病程中，他始終保持著清醒的大腦和良好的皮膚感覺能力。

你觸摸他的身體，他能感知，但是無法給你回應(yīng)；你與他說話，他能清楚地聽到，但是做不出合適的表情。他清醒的大腦看著肌肉一點點消失，甚至在肌肉和支配神經(jīng)元失聯(lián)之前會有肉眼可見的跳動，那其實是肌肉最后的掙扎。

但硬化癥影響的是交感神經(jīng)控制的肌肉，并不會影響副交感神經(jīng)的肌肉，而男性器官是用副交感神經(jīng)所控制的，所以疾病并沒有影響霍金的生育能力。

ALS通常在人生的后半階段才會發(fā)病，確診的平均年齡是55歲。

霍金為何可以活到76歲

根據(jù)漸凍人協(xié)會資料顯示，罹患漸凍癥的患者可以撐過20年的只有低于5%的機率，但霍金卻撐過了超過2個20年的光陰。霍金確診漸凍癥后存活的時間卻遠遠超過5年。這是為什么呢？專家表示，霍金是一個非常特殊的案例，歷史上再也沒有任何一個人像他一樣，擁有如此強韌的生命力?？茖W家指出，霍金之所以與眾不同，主要是因為他對抗?jié)u凍癥的過程一開始就跟別人不一樣，因為他很年輕就發(fā)病，很早即纏綿病榻，在霍金于牛津念書時的第三年就跌跌撞撞，這也是為何霍金比起其他后期發(fā)病患者活得久的原因，主要是因為他有更多機會可以“適應(yīng)”這個病癥。

盡管“漸凍人癥”仍是一種無法治愈的疾病，但有許多方法可以改善患者的生活質(zhì)量。

霍金曾通過電子語音合成器說了這么兩段話：

“千百年來，人類像動物一樣生活。但突然我們的想象力被釋放了出來，那就是我們學會了講話?！?/p>

“沒有必要這樣的冷漠，所有我們需要做的是確定我們在保持交流。”

這兩段話突出表現(xiàn)了在霍金心中，人與人之間交流是無比重要的，交流是一切的起點。

他一直在這么努力做著。

1992年霍金首次“觸電”是在《星際迷航：下一代》中客串自己，與扮演牛頓、愛因斯坦的演員一起打牌。近幾年曾多次參與《生活大爆炸》的拍攝。

他參加了2014年風靡一時的冰桶挑戰(zhàn)，呼吁人們關(guān)愛漸凍人。

當然了，霍金教授本人是沒有被冰水澆的，代替他的是教授的孩子們，但這也讓我們看到了霍金面對人生的樂觀和豁達。

為了促進人與人之間的交流，霍金還是各種科學和社會活動的?？?。比如2007年，霍金為了激起人們對太空飛行的興趣以及展現(xiàn)殘疾人士的潛能，他親自參與了零引力飛行實驗。

國內(nèi)“漸凍人”王甲曾收到“病友”霍金的回信，霍金在信中寄語：“將注意力放到殘疾不能阻擋的事業(yè)之上，并且堅定地將它做下去！（”本文內(nèi)容編輯自網(wǎng)絡(luò)）