馬秀芳， 李 楠， 鄧 暉， 林衛(wèi)紅

頸靜脈孔綜合征(jugular foramen syndrome)又名Vernet綜合征，為一側(cè)頸靜脈孔附近病變引起的同側(cè)Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經(jīng)麻痹產(chǎn)生的癥候群。通常是由惡性腫瘤、動(dòng)脈瘤、炎癥或骨折等引起，而由帶狀皰疹病毒感染引起者極少見，本文報(bào)道1例可疑帶狀皰疹病毒感染所致的Vernet綜合征患者。

1 臨床資料

患者，男性，43歲，因“吞咽困難、聲音嘶啞20余天”于2017年4月6日入院。入院前20余天無明顯誘因出現(xiàn)咽部不適，后逐漸進(jìn)展，出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難，伴有左側(cè)耳后、頸部皮膚疼痛，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行喉鏡檢查示左側(cè)咽喉肌麻痹，咽喉部CT檢查未見明顯異常，給予抗感染治療2 w上述癥狀未見改善，后接受激素治療(地塞米松15 mg 1/日 靜點(diǎn))3 d后吞咽困難癥狀有所緩解，但進(jìn)食仍困難，遂來我院住院治療。既往否認(rèn)上呼吸道感染、腫瘤、結(jié)節(jié)病及外傷史。查體：神清，聲音嘶啞，左側(cè)咽反射減弱，左側(cè)軟腭上抬欠佳，懸雍垂偏右，舌后1/3味覺障礙，無耳鳴眩暈，無面舌癱，無舌肌萎縮及肌肉顫動(dòng)，左側(cè)胸鎖乳突肌、斜方肌萎縮，向右后方轉(zhuǎn)頸及左側(cè)聳肩力量欠佳(見圖1)，余查體未見明顯異常。輔助檢查：腰穿壓力115 mmH2O，腦脊液生化(-)，血清帶狀皰疹病毒抗體IgG(VZV-IgG)(+)，顱底多排CT平掃+三維重建未見骨質(zhì)破壞，鼻咽喉鏡檢查示左側(cè)聲帶麻痹，雙側(cè)斜方肌、胸鎖乳突肌彩超示左側(cè)肌肉厚度明顯比右側(cè)薄(見表1)，3.0T磁共振頸部軟組織平掃+普通增強(qiáng)：頸靜脈孔神經(jīng)部區(qū)見條片狀異常信號(hào)T1WI顯示不清，T2WI信號(hào)稍高，增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化，雙側(cè)口咽、喉咽形態(tài)對(duì)稱，未見明確異常信號(hào)及異常強(qiáng)化。頸部軟組織內(nèi)未見明顯異常強(qiáng)化(見圖2)。結(jié)合患者病史、臨床表現(xiàn)、體征、輔助檢查診斷為頸靜脈孔綜合征(帶狀皰疹病毒性可能性大)，給予抗病毒、激素、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及對(duì)癥治療20 d后患者吞咽功能、聲音嘶啞較前明顯好轉(zhuǎn)。出院后6個(gè)月隨訪遺留聲音嘶啞，左側(cè)胸鎖乳突肌接近正常，向右后方轉(zhuǎn)頸及左側(cè)聳肩力量尚可。

表1 雙側(cè)斜方肌、胸鎖乳突肌彩超示左側(cè)肌肉厚度明顯比右側(cè)薄

圖1A:患者右側(cè)胸鎖乳突肌正常；B:左側(cè)胸鎖乳突肌肌肉萎縮；C:左側(cè)聳肩無力

圖2 3.0T磁共振頸部軟組織平掃+普通增強(qiáng)：頸靜脈孔神經(jīng)部區(qū)異常信號(hào)及異常強(qiáng)化

2 討 論

頸靜脈孔綜合征，又稱Vernet 綜合征，為一側(cè)頸靜脈孔附近病變引起的同側(cè)Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經(jīng)麻痹產(chǎn)生的癥候群，臨床上以吞咽困難、飲水嗆咳及聲帶麻痹為主要癥狀，并可出現(xiàn)痙攣性斜頸、斜方肌萎縮、肩下垂等表現(xiàn)。其解剖基礎(chǔ)為Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經(jīng)一同經(jīng)頸靜脈孔出顱。

Jo YR[1]提出了可以引起Vernet綜合征的病因包括腫瘤、炎癥、結(jié)節(jié)病、格林-巴利綜合征和外傷等,其中頸靜脈孔區(qū)常見腫瘤包括頸靜脈球瘤(78.7%)、神經(jīng)鞘瘤(16.1%)、腦膜瘤(5.3%)、轉(zhuǎn)移瘤等[2]。安昌華[3]曾報(bào)道過5例上呼吸道感染引起Vernet 綜合征的病例。Erol FS[4]提到膽脂瘤侵犯后顱窩可引起Vernet綜合征。Shima K[5]指出劇烈的轉(zhuǎn)頸可造成血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，進(jìn)而導(dǎo)致顱內(nèi)靜脈血栓形成引起Vernet綜合征。亦有病例報(bào)道過帶狀-皰疹病感染可引起。

帶狀皰疹病毒感染引起的Vernet綜合征通常皮膚伴有成群簇集的粟粒至綠豆大小的丘皰疹，但并非所有的病例均伴有皮疹，有報(bào)道經(jīng)腦脊液證實(shí)的帶狀皰疹病毒引起的Vernet綜合征可不伴有皮疹[1,6,7]。事實(shí)上，帶狀皰疹病毒導(dǎo)致的所有的神經(jīng)系統(tǒng)疾病和眼病均可以不伴有皮疹[8]。帶狀皰疹病毒激活引起的所有神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷通常基于肉眼觀察，若不伴有皰疹時(shí)診斷則需要病毒學(xué)依據(jù)，證明活化的

帶狀皰疹病毒感染至少需要滿足下列條件之一：(1)血清或腦脊液中抗VZV IgM抗體陽性；(2)腦脊液抗VZV IgG陽性；(3)血單核細(xì)胞中或腦脊液中發(fā)現(xiàn)VZV DNA。帶狀皰疹病毒引起的Vernet綜合征可有一定的影像學(xué)特點(diǎn)：磁共振增強(qiáng)顯示病灶側(cè)的頸靜脈孔區(qū)有異常強(qiáng)化[6,7]。

本例患者否認(rèn)上呼吸道感染、結(jié)節(jié)病史、外傷病史，亦不具備格林-巴利綜合征相應(yīng)的臨床表現(xiàn)及腦脊液特點(diǎn)，也無靜脈系統(tǒng)血栓所致的顱高壓癥狀，故不考慮上述原因?qū)е禄颊遃ernet綜合征。亦不考慮腫瘤所致。雖然現(xiàn)有資料尚不足以診斷帶狀皰疹病毒感染引起的Vernet綜合征，但患者發(fā)病前有左側(cè)耳后、頸部皮膚疼痛，血清帶狀皰疹病毒抗體IgG(VZV-IgG)(+)，磁共振增強(qiáng)亦符合帶狀皰疹引起的Vernet綜合征的影像學(xué)特點(diǎn)，并且抗病毒、激素治療有效，綜合考慮患者帶狀皰疹病毒感染引起Vernet綜合征的可能性大。

帶狀皰疹病毒引起的Vernet綜合征當(dāng)伴有典型的皮疹及臨床表現(xiàn)時(shí)很容易確診，反之則對(duì)病原學(xué)依據(jù)和影像學(xué)依據(jù)具有較高的依賴性，提高病原學(xué)依據(jù)和影像學(xué)依據(jù)等輔助檢查手段對(duì)于不典型Vernet綜合征的診斷具有重要意義。相信隨著輔助檢查技術(shù)的提高，臨床醫(yī)生對(duì)于該類患者的病因診斷能力也能取得長(zhǎng)足的進(jìn)步。

[參考文獻(xiàn)]

[1]Jo YR,Cung CW,Lee JS,et al.Vernet syndrome by varicella-zoster Virus[J].Ann of Rehabil Med,2013,37(3):449-452.

[2]Lustig LR,Jackler RK.The variable relationship between the lower cranial nerves and jugular foramen tumors:implications for neural preservation[J].American Journal of Otology,1996,17(4):658-668.

[3]安昌華.頸靜脈孔綜合征五例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,1993,2:97-98.

[4]Erol FS,Kaplan M,Kavakli A,et al.Jugular foramen syndrome caused by choleastatoma[J].Clin Neurol Neurosurg,2005,107(4):342-346.

[5]Shima K,Iwasa K,Yoshita M,et al.Vernet’s syndrome induced by internal jugular vein thrombosis[J].Journal of Neurology Neurosurgery & Psychiatry,2016,8(11):1252-1253.

[6]Kawabe K,Sekine TK,Sato R,et al.A case of Vernet syndrome with varicella zoster virus infection[J].Journal of the Neurological Sciences,2008,270(1-2):209-210.

[7]Doi H,Segawa F,Koyano S,et al.A case of Vernet’s syndrome due to varicella-zoster virus infection[J].Rinsho Shinkeigaku,2001,41(10):695-697.

[8]Gilden D.Varicella-zoster virus infections[J].Continuum,2015,21(1):1692-1703.