王娟

圖1 超聲示肝右葉、肝門區(qū)病灶內(nèi)可見(jiàn)血流信號(hào)。 圖2 CT增強(qiáng)掃描示肝右葉及肝門部低密度占位(箭)。 圖3 MR T2WI示肝右葉及肝門區(qū)占位呈高信號(hào)(箭)，沿Glisson鞘分布。 圖4 MR灌注成像顯示腫塊內(nèi)可見(jiàn)不均勻強(qiáng)化結(jié)節(jié)(箭)。 圖5 DWI示病灶內(nèi)的實(shí)性結(jié)節(jié)擴(kuò)散明顯受限呈高信號(hào)(箭)。 圖6 病理片鏡下示大量梭形增生細(xì)胞(×40，HE)。

肝臟叢狀神經(jīng)纖維瘤(plexiformneurofibroma，PNF)臨床非常罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外的相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道較少[1-4]，筆者搜集1例PNF患者的病例資料，結(jié)合文獻(xiàn)分析其影像學(xué)表現(xiàn)。

病例資料患者，男，35歲。體檢發(fā)現(xiàn)肝臟占位2月余入院。查體：腹平軟，全腹無(wú)壓痛、反跳痛。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特殊。影像學(xué)檢查，入院后超聲檢查：肝右葉、肝門部及腹膜后可見(jiàn)一大小約14.3 cm×7.2 cm的低回聲區(qū)，其內(nèi)可見(jiàn)少量短線狀血流信號(hào)及小的無(wú)回聲區(qū)(圖1)，考慮實(shí)質(zhì)性腫瘤可能。CT檢查：肝臟右葉、肝門部及腹膜后巨大不規(guī)則低密度占位，CT值約(31±24) HU，病灶的肝內(nèi)部分沿脈管系統(tǒng)走行，門靜脈被包繞、增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯；薄層連續(xù)掃描可見(jiàn)皮下脂肪層內(nèi)多發(fā)小結(jié)節(jié)樣軟組織密度影(圖2)。MRI檢查：肝臟右葉、肝門部及腹膜后巨大不規(guī)則分葉狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)占位，其內(nèi)信號(hào)欠均勻，可見(jiàn)稍長(zhǎng)T2信號(hào)結(jié)節(jié)；DWI顯示結(jié)節(jié)擴(kuò)散明顯受限；灌注掃描顯示病灶內(nèi)較實(shí)性結(jié)節(jié)呈漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化(圖3～5)。MRI診斷：肝臟右葉、肝門部及腹膜后巨大囊實(shí)性腫塊，考慮腫瘤性病變(脈管瘤可能)。

術(shù)中記錄：肝門部不規(guī)則腫瘤，質(zhì)硬，色灰白，沿Glisson鞘生長(zhǎng)；腫瘤向肝實(shí)質(zhì)、胰腺后方、腹膜后蔓延生長(zhǎng)。病理診斷為梭形細(xì)胞增生性病變(圖6)，免疫組化示S100(+)、VIM(+)，考慮肝門部叢狀神經(jīng)纖維瘤。

討論叢狀神經(jīng)纖維瘤是周圍神經(jīng)及其末梢的瘤樣病變，作為神經(jīng)纖維瘤?、裥?nerofibromatosis type 1，NF1)的主要病變，也是腹腔NF1中最常見(jiàn)的腫瘤類型。該病好發(fā)于青少年，多具有遺傳或家族史，可發(fā)生于全身任何部位[5-7]，以頭頸部、軀干及四肢皮下組織較多見(jiàn)，少數(shù)發(fā)生于腹腔者以后腹壁及腰骶叢多見(jiàn)，發(fā)生于肝臟者罕見(jiàn)報(bào)道。本例為中青年男性患者，影像學(xué)表現(xiàn)為肝門區(qū)低回聲、低密度占位，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，沿Glisson鞘分布，邊緣分葉狀，邊界較清，內(nèi)見(jiàn)血流信號(hào)及不均勻強(qiáng)化、擴(kuò)散受限；病理診斷為肝臟叢狀神經(jīng)纖維瘤。回顧性分析發(fā)現(xiàn)，此例病灶的低回聲、低密度影像表現(xiàn)與病灶中Schwann細(xì)胞、外周神經(jīng)細(xì)胞及纖維母細(xì)胞形成的叢狀超微結(jié)構(gòu)是相符的。MRI的上述表現(xiàn)則與腫瘤內(nèi)膠原纖維及黏液瘤樣組成成分相關(guān)。其CT薄層掃描可見(jiàn)軀干皮下多發(fā)軟組織密度小結(jié)節(jié)，考慮神經(jīng)纖維瘤病所致的皮膚癥狀可能，對(duì)臨床診斷具有一定的提示意義。本病患病率極低，影像學(xué)表現(xiàn)多樣，極易誤診。本例病灶位于肝門區(qū)Glisson鞘區(qū)，脈管及神經(jīng)組織共同存在，鑒別診斷首先應(yīng)考慮其它神經(jīng)源性腫瘤及脈管瘤[8]。神經(jīng)鞘瘤多成類圓形，囊實(shí)性，不均勻強(qiáng)化；副神經(jīng)節(jié)瘤密度不均，易變性壞死，強(qiáng)化明顯；節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤易形成典型的偽足并呈爬行生長(zhǎng)；神經(jīng)母細(xì)胞瘤鈣化明顯，境界不清。血管瘤病灶內(nèi)見(jiàn)血管流空信號(hào)，T2WI上呈“燈泡樣”高信號(hào)，明顯強(qiáng)化，及低b值時(shí)彌散受限可資鑒別。另外，發(fā)生于肝臟的叢狀神經(jīng)纖維瘤若伴肝內(nèi)膽管的梗阻性擴(kuò)張，還應(yīng)注意與肝膽管細(xì)胞癌的鑒別[9]。有關(guān)肝臟叢狀神經(jīng)纖維瘤病的影像學(xué)報(bào)道極為少見(jiàn)[1-4]，本文旨在提高影像科醫(yī)師對(duì)此病的認(rèn)識(shí)。

參考文獻(xiàn)：

[1] 詹浩輝.神經(jīng)纖維瘤病侵犯肝臟一例[J].臨床放射學(xué)雜志,2009,8(28):1178-1179.

[2] Malagari K,Drakopoulos S,Brountzos E,et al.Plexiform neurofibroma of the liver: findings on mr imaging, angiography,and CT portography[J].AJR,2001,176(2):493-495.

[3] Delgado J,Jaramillo D,Ho-Fung V,et al.MRI features of plexiform neurofibromas involving the liver and pancreas in children with neurofibromatosis type 1[J].Clinical radiology,2014,69(6):280-284.

[4] Hoshimoto S,Morise Z,Takeura C,et al.Plexiform neurofibroma in the hepatic hilum associated with neurofibromatosis type 1:a case report[J].Rare Tumors,2009,1(1):23.

[5] 楊璐，程敬亮，孫夢(mèng)恬，等.頭皮單發(fā)性彌漫型叢狀神經(jīng)纖維瘤一例[J].放射學(xué)實(shí)踐，2013，28(6):700-701.

[6] Blioskas S,Sotiriou S,Rizou K,et al.An exceptional case of intraparotid plexiform neurofibroma originating from autonomic fibers of the auriculotemporal nerve[J].Case Rep Med,2017,2017(8327215):1-5.

[7] Lavell A,Jones CW,Wong D,et al.Plexiform neurofibroma causing an ossifying subperiosteal haematoma:a rare case in the tibia of an 11-year-old girl[J].Skel Radiol,2017,(46):1405-1413.

[8] 周建軍，曾蒙蘇，嚴(yán)福華，等.腹膜后神經(jīng)源性腫瘤的分類以及CT診斷和鑒別診斷[J].放射學(xué)實(shí)踐,2010,10(25):1135-1139.

[9] Al RM,Valyi-Nagy T.Periductal intrahepatic plexiform neurofibroma clinically masquerading as cholangiocarcinoma[J].Am J Clin Pathol,2016,146(Supple 1):S1-S2.