齊志鵬， 李全林， 鐘蕓詩， 周平紅

復旦大學附屬中山醫(yī)院內鏡中心，上海 200032

編者按 賁門失弛緩癥(achalasia)是一種由食管下括約肌張力增高和松弛障礙引起的,以進食困難、反流、胸痛、反復肺部感染為主要表現(xiàn)的食管動力障礙性疾病,對患者生活質量影響極大。2010年,復旦大學附屬中山醫(yī)院內鏡中心率先開展經口內鏡下肌切開術(peroralendoscopicmyotomy,POEM)治療賁門失弛緩癥以來,經過7年的迅速發(fā)展,已成為國際上完成POEM手術最多、療效最顯著的內鏡中心。本文參考國內外文獻結合復旦大學附屬中山醫(yī)院內鏡中心的經驗,提出POEM治療賁門失弛緩癥的“中山規(guī)范”,以期為國內各級醫(yī)院提供一個適合我國國情的診療標準,提高手術療效,降低并發(fā)癥。

賁門失弛緩癥(esophageal achalasia)是由胃食管結合部(esophagogastric junction, EGJ)神經肌肉功能障礙所致的功能性疾病[1-2]。其主要特征是食管缺乏蠕動，食管下括約肌(lower esophagus sphincter, LES)高壓和對吞咽動作的松弛反應減弱。臨床表現(xiàn)為進食困難、反流、胸痛、反復肺部感染等癥狀，嚴重影響患者生活質量。經口內鏡下肌切開術(peroral endoscopic myotomy, POEM)是一種通過隧道內鏡技術進行肌切開的內鏡微創(chuàng)技術，2008年被首次應用于賁門失弛緩癥的臨床治療，取得較好療效，目前已成為治療賁門失弛緩癥的首選治療方法[1]。

參照國內外文獻結合復旦大學附屬中山醫(yī)院內鏡中心的單中心大樣本的臨床經驗[2]，本研究提出了POEM術治療賁門失弛緩癥的“中山規(guī)范”，為國內各級醫(yī)院提供適合我國患者的POEM術治療規(guī)范，以提高手術療效，降低并發(fā)癥，使更多的患者從中獲益。

1 賁門失弛緩癥的臨床表現(xiàn)及診斷

1.1 主要臨床表現(xiàn) 賁門失弛緩癥患者臨床主要表現(xiàn)為吞咽困難、反流、胸骨后疼痛和體質量減輕四大主要癥狀。推薦采用Eckardt評分系統(tǒng)用于診斷和分級(表1)。

表1 賁門失弛緩癥臨床癥狀評分系統(tǒng)(Eckardt評分)

0級：0～1分，Ⅰ級：2～3分，Ⅱ級：4～6分，Ⅲ級：>6分

1.2 影像學檢查 賁門失弛緩癥患者典型表現(xiàn)為上消化道鋇餐透視可見不同程度的食管擴張、食管蠕動減弱、食管末端狹窄(呈“鳥嘴”狀)、狹窄部黏膜光滑。

1.3 食管動力學檢查 食管測壓仍是診斷賁門失弛緩癥的金標準，常表現(xiàn)為食管平滑肌蠕動消失，LES松弛不全，LES壓力常顯著增高。依據食管高分辨率測壓(HRM)結果，賁門失弛緩癥可分為3型：Ⅰ型(經典失弛緩癥)表現(xiàn)為食管蠕動顯著減弱而食管內壓不高；Ⅱ型表現(xiàn)為食管蠕動消失及全食管壓力明顯升高；Ⅲ型表現(xiàn)為食管痙攣，可導致管腔梗阻。該分型可用于判斷手術療效：Ⅱ型患者療效最好，而Ⅲ型患者對手術治療反應最差。

1.4 胃鏡檢查 胃鏡下賁門失弛緩癥的特點包括：(1)食管內殘留中到大量積食，多呈半流質狀態(tài)覆蓋管壁，黏膜水腫增厚，失去正常食管黏膜色澤；(2)食管體部擴張，有不同程度的扭曲變形；(3)管壁可呈節(jié)段性收縮環(huán)，似憩室膨出；(4)賁門狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過。早期賁門失弛緩癥內鏡下可無顯著異常，有時鏡身通過賁門阻力感并不明顯。

2 賁門失弛緩癥的POEM治療

2.1 手術指征及患者選擇 POEM治療賁門失弛緩癥患者的手術指征及適應證、禁忌證選擇詳見表2。

2.2 手術開展條件與術者準入要求 POEM手術應限于有合法資質的醫(yī)療單位開展。最基本的設備包括：帶有附送水鉗道內鏡，二氧化碳灌注裝置，透明帽、切開刀、注射針、熱活檢鉗、金屬夾等，內鏡專用高頻電發(fā)生器等。所有器械應符合相關消毒滅菌要求，一次性物品應按有關規(guī)定處理，常用易損器械應有備用品。

表2 POEM手術治療賁門失弛緩癥的適應證與禁忌證

POEM主要操作者應接受過規(guī)范化專業(yè)技術培訓，具有從事內鏡切除術的經驗，如內鏡黏膜切除術(EMR)或內鏡黏膜下剝離術(ESD)等，完成不少于30例的食管病變ESD治療，有處理手術并發(fā)癥(如出血、穿孔)的經驗。建議初期在有經驗醫(yī)師指導下，完成一定數量的病例后再獨立操作。根據復旦大學附屬中山醫(yī)院內鏡中心經驗，操作者完成70例POEM手術后可明顯縮短手術時間，完成超過100例POEM手術后可降低并發(fā)癥發(fā)生風險，提高成功率[3]。

2.3 POEM手術步驟及操作要點

2.3.1 食管黏膜層切開 胃鏡前端附加透明帽，確定EGJ距門齒的距離。常規(guī)于EGJ上方10 cm處行食管黏膜下注射，縱行切開黏膜層約1.5～2 cm，顯露黏膜下層。基于復旦大學附屬中山醫(yī)院內鏡中心經驗，建議于食管后壁5：00～6：00方向進行切開，因在后壁開口更易于內鏡操作，便于后續(xù)隧道建立及肌肉切開[4]。

2.3.2 分離黏膜下層，建立“隧道” 沿食管黏膜下層自上而下分離，建立黏膜下“隧道”，直至EGJ下方2～3 cm，盡量靠近肌層進行黏膜下層分離，分離中反復進行黏膜下注射，避免損傷黏膜層。分離中鏡身退出黏膜下“隧道”進入胃腔，倒鏡觀察胃黏膜顏色改變，判斷分離止點與EGJ的距離。

2.3.3 肌切開 胃鏡直視下從“隧道”入口下方2 cm處開始，自上而下、由淺入深縱行切開環(huán)形肌束至EGJ下方2 cm以上。肌切開完成后確認胃鏡通過賁門無阻力。為保證療效，肌切開長度常規(guī)為8～10 cm，至少應超過EGJ下方2 cm。

基于復旦大學附屬中山醫(yī)院內鏡中心經驗，選擇連同縱行肌在內的全層肌切開，可明顯縮短手術時間，且不增加手術相關并發(fā)癥[4]。關于肌切開的方法，可采用“PUSH and PULL”方法，即：將刀頭貼附于縱行肌表面，調整旋鈕使其將肌層抬向管腔，同時推鏡并行肌肉切開；而對于狹窄部位如賁門處，選擇拉鏡并下壓以切開肌肉。上述技巧能有效避免術中黏膜損傷，但需術者具有良好的控鏡能力[5]。同時，復旦大學附屬中山醫(yī)院內鏡中心在POEM手術時常規(guī)應用海博刀(HybridKnife, ERBE, Germany)，可明顯縮短手術時間，減少并發(fā)癥的發(fā)生[6]。

2.3.4 金屬夾關閉黏膜層切口 將黏膜下“隧道”內和食管胃腔內氣液體吸凈，沖洗創(chuàng)面并電凝創(chuàng)面出血點和小血管；用多枚金屬夾對縫黏膜層切口。

3 POEM手術相關并發(fā)癥及處理

3.1 手術相關并發(fā)癥的發(fā)生情況 POEM手術避免了消化道管壁的全層缺損，避免了腔外污染、術后瘺、管腔狹窄等并發(fā)癥的發(fā)生，但也存在其他手術相關并發(fā)癥(表3)。復旦大學附屬中山醫(yī)院內鏡中心單中心經驗表明POEM術后需干預的并發(fā)癥發(fā)生率為3.5%，并發(fā)癥的發(fā)生與操作者經驗、術中空氣灌注和黏膜水腫密切相關[7]。

表3 POEM術后并發(fā)癥的具體類型

3.2 氣體相關并發(fā)癥的預防及處理 氣體相關并發(fā)癥是POEM手術最常見的并發(fā)癥。術中使用CO2可降低氣體相關并發(fā)癥發(fā)生率。絕大多數氣體相關并發(fā)癥并無臨床意義，嚴重者可施行腹壁水封空針排氣、閉式胸腔引流等，并考慮術后置胃管，延長心電監(jiān)護、禁食時間，直至患者情況穩(wěn)定[8]。

3.3 胸腔積液的預防及處理 胸腔積液常與術后氣胸相伴發(fā)生，多為反應性，常發(fā)生于手術時間長的困難病例，總體發(fā)生率可高達40%。少量胸腔積液如不伴發(fā)熱，可自行吸收。大量胸腔積液導致肺不張，且易引起繼發(fā)感染，須行相應處理。處理措施包括適當預防性使用抗生素、超聲引導下胸腔穿刺引流等[8]。

3.4 黏膜損傷的預防及處理 術中發(fā)現(xiàn)黏膜損傷如及時夾閉可無任何臨床影響，亦不影響患者住院時間。如果發(fā)生無法有效夾閉的范圍較大、不規(guī)則或發(fā)生于特殊部位(齒狀線、胃底、既存黏膜潰瘍處)的黏膜損傷，只要不與肌切開處直接連通，通過留置胃管、延長禁食時間、預防性應用抗生素等手段，亦可于數日內愈合。部分術中未發(fā)現(xiàn)的黏膜損傷可發(fā)展至遲發(fā)性黏膜壞死，進而發(fā)展為最嚴重的并發(fā)癥之一，即消化道黏膜完整性破壞而導致的消化道瘺，包括食管縱隔瘺和食管胸腔瘺等。一旦出現(xiàn)瘺，可采用食管覆膜支架堵塞瘺口，同時行胸腔閉式引流，保持引流通暢。

3.5 術后遲發(fā)性出血的預防及處理 隧道內鏡術后遲發(fā)性出血較為少見?；趶偷┐髮W附屬中山醫(yī)院內鏡中心的臨床經驗，遲發(fā)性出血者多伴有術中大量出血，然而因其發(fā)生率極低，目前難以預測。若遲發(fā)性出血局限于隧道內，常難以早期發(fā)現(xiàn)。局限的隧道空間起到壓迫作用，患者表現(xiàn)以劇烈胸痛為主，失血征象不明顯。一旦隧道內張力超過黏膜閉合所能承受極限，隧道開口裂開，患者常短時間內大量嘔鮮血、血塊。此時應于氣管插管下行胃鏡探查，去除隧道開口金屬夾，徹底止血[9]。

4 術后隨訪及預后

術后隨訪目的在于評估療效、及早發(fā)現(xiàn)復發(fā)并監(jiān)測遠期并發(fā)癥。

4.1 術后療效評估及預測 POEM術后賁門失弛緩癥患者預后影響因素眾多，與年齡、疾病類型、LES壓力、食管擴張程度等相關(表4)。療效評估常于術后2～4周進行，包括主觀癥狀評估和客觀檢查。主觀癥狀評估一般采用癥狀評分系統(tǒng)，術后Eckardt評分≤3分者認為手術有效，術后6個月內Eckardt評分≥4分者考慮手術失敗?？陀^檢查包括胃鏡檢查、食管測壓及實時鋇餐檢查等。胃鏡檢查可了解食管創(chuàng)面愈合及通過賁門口阻力情況。復旦大學附屬中山醫(yī)院內鏡中心的長期隨訪數據顯示，POEM手術療效確切，術后1年、3年、5年預計臨床有效率可達94.2%、91.1%、87.1%[10-11]。

4.2 術后復發(fā)的監(jiān)測及處理 術后6個月以上、Eckardt評分≥4分者，結合食管測壓、鋇餐透視及胃鏡檢查結果，可診斷為術后復發(fā)。術后復發(fā)的早期發(fā)現(xiàn)有賴于定期、規(guī)范的癥狀評估。通常術后每1～2年門診或電話隨訪1次，進行Eckardt癥狀評分，也可直接通過周期性客觀檢查來監(jiān)測術后復發(fā)。術后復發(fā)者可接受進一步治療，包括再次POEM手術、內鏡下球囊擴張術、放置可回收支架等。

表4 賁門失弛緩癥患者POEM術后療效的預測指標

1 mmHg=0.133 kPa

4.3 遠期并發(fā)癥的監(jiān)測及處理 遠期并發(fā)癥主要為胃食管反流?；颊咴谛g后每1～2年應定期隨訪，評估有無反酸、燒心等癥狀，并經胃鏡檢查確定有無反流性食管炎，必要時可做24 h食管pH監(jiān)測，以進一步確診胃食管反流。確診后通常給予質子泵抑制劑(PPI)治療，一般可有效控制癥狀并緩解食管下段炎癥性改變。對于年齡較大、病程10～15年以上、近期體質量明顯減輕的患者，應警惕食管癌、賁門癌的發(fā)生。

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