韓 晶，賴旭峰（杭州市第一人民醫(yī)院放射科，浙江 杭州 310006）

病例女，29歲，間歇性頭痛、頭暈伴惡心、嘔吐1月。曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頭顱CT考慮左側(cè)額葉腦腫瘤伴卒中。為求進(jìn)一步手術(shù)治療，門診擬“顱內(nèi)占位”收入院。入院查體：頸項(xiàng)強(qiáng)直，雙肺呼吸音清，布氏征陽(yáng)性，T 37.8℃，BP 111/75 mmHg。復(fù)查頭顱CT：左側(cè)上頜竇及篩竇內(nèi)見(jiàn)軟組織密度影伴斑點(diǎn)狀鈣化密度，竇壁局部骨質(zhì)吸收破壞（圖1a）。左側(cè)前顱底額葉見(jiàn)類圓形稍高密度腫塊影，約2.74 cm×2.58 cm，密度較均勻，邊緣清晰（圖1b）。進(jìn)一步查頭顱MRI：左側(cè)額底部結(jié)節(jié)樣類似于灰質(zhì)異常信號(hào)灶，強(qiáng)化均勻，病灶以寬基底與顱底腦膜相連，左眼眶內(nèi)上側(cè)壁骨質(zhì)吸收，局部可見(jiàn)“腦膜尾”征，病變周圍環(huán)繞聚集呈簇的點(diǎn)狀、小結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化信號(hào)，呈環(huán)礁樣改變，灶周伴大片狀“指套樣”水腫，左側(cè)腦室前角受壓變形，中線結(jié)構(gòu)局部向右側(cè)移位（圖2，3）。影像學(xué)診斷：左側(cè)額底部腦膜瘤，血腦屏障破壞惡性侵犯可能。術(shù)中見(jiàn)：腫塊血供豐富，與腦組織無(wú)明顯邊界，表面不光滑，大小約6.80cm×5.55cm×5.10 cm，基底附于前顱底，質(zhì)地較韌，侵犯顱底硬膜及骨質(zhì)。病理檢查：左前額底、左額葉肉芽腫性炎（圖4）。免疫組化結(jié)果: 免疫組化：κ 少許（+），λ 少許（+），CD138（+），IgG（+），IgG4 少許 （+），CD20 散在 （+），CD79α 部分 （+），CD3 部分（+），特染：網(wǎng)染少許破壞，PAS（+），抗酸（-），PASM（+）。 病理診斷：（顱內(nèi)組織）隱球菌感染肉芽腫。

圖1 軸位CT平掃：左側(cè)上頜竇及篩竇內(nèi)軟組織密度影，局部斑點(diǎn)狀鈣化密度，竇壁骨質(zhì)不完整 （圖1a）；左側(cè)額葉見(jiàn)大小約2.7 cm×2.5 cm稍高密度腫塊影，密度較均勻，邊緣清晰（圖1b）。圖2 軸位MR增強(qiáng)后左側(cè)額葉異常強(qiáng)化灶，病變周圍大片狀“指套樣”水腫（圖2a），病變聚集呈簇的點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，范圍約7.2 cm×5.6 cm×4.3 cm；T2WI呈實(shí)質(zhì)部分類似灰質(zhì)樣信號(hào)，灶周伴大片狀水腫帶，左側(cè)腦室受壓變窄，中線結(jié)構(gòu)局部向?qū)?cè)移位（圖2b）。圖3 MR增強(qiáng)掃描（圖3a：軸位；圖3b：冠狀位）增強(qiáng)后左側(cè)額底部見(jiàn)半橢圓形異常強(qiáng)化灶，大小約2.8 cm×1.5 cm×3.1 cm，病灶以寬基底與左眼眶內(nèi)上側(cè)壁相連，可見(jiàn)腦膜強(qiáng)化（圖3b），病變周圍環(huán)礁樣異常強(qiáng)化信號(hào)影。圖4 病理圖：真菌染色（+），抗酸染色（-）（PAS）（圖4a）；肉芽腫（HE）（圖4b）。

討論隱球菌病是艾滋病患者或其他免疫功能不全患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見(jiàn)的機(jī)會(huì)性真菌感染[1-2]。隨著近年來(lái)抗生素、免疫抑制劑及激素類藥物的應(yīng)用，顱內(nèi)隱球菌感染率出現(xiàn)上升趨勢(shì)。當(dāng)機(jī)體免疫力降低時(shí)，存在于人體體表、口腔和糞便中的隱球菌可通過(guò)呼吸道侵入肺組織形成 “膠凍”樣結(jié)節(jié)狀病灶，甚至可經(jīng)血行播散進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，少數(shù)病例亦可由鼻腔黏膜直接擴(kuò)散至顱內(nèi)，引起隱球菌性腦膜炎和（或）腦炎[3]。神經(jīng)影像學(xué)檢查在本病診斷中極為重要，其典型的影像學(xué)表現(xiàn)多為VR間隙擴(kuò)大、膠狀假性囊腫、腦膜強(qiáng)化、腦積水、肉芽腫、腦萎縮、血管炎等，而腦膜強(qiáng)化及肉芽腫樣組織侵犯，更常見(jiàn)于正常免疫人群[4-5]。本例免疫功能正常，由鼻竇隱球菌感染直接侵入顱內(nèi)所致，這與隱球菌有強(qiáng)烈的嗜中樞特點(diǎn)有關(guān)，病菌侵入黏膜動(dòng)脈引起血栓性動(dòng)脈炎導(dǎo)致黏膜和竇壁壞死、破壞，其能利用多種方式侵襲人腦的血腦屏障，逃脫和麻痹宿主免疫監(jiān)視，進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，引發(fā)嚴(yán)重和致命的隱球菌性腦膜腦炎[6-8]。頭顱MRI冠狀位掃描有利于顯示病變感染途徑，增強(qiáng)后見(jiàn)與肉芽腫強(qiáng)化程度一致的均勻連續(xù)“長(zhǎng)腦膜尾征”，有別于腦膜瘤之硬腦膜強(qiáng)化征象，即與腫瘤相鄰部位表現(xiàn)最厚，而遠(yuǎn)離部位逐漸變薄，且增強(qiáng)后超過(guò)腫瘤本身的強(qiáng)化程度[9]；本例顱底肉芽腫瘤未見(jiàn)明顯流空血管信號(hào)及假包膜征象，其類似灰質(zhì)的信號(hào)、強(qiáng)化方式與左側(cè)鼻竇內(nèi)及顱內(nèi)深部病變一致，同時(shí)鼻竇病變內(nèi)鈣化密度有助于真菌性感染的診斷。另外一個(gè)較具影像特點(diǎn)的是環(huán)繞顱底肉芽腫瘤聚集呈簇的點(diǎn)狀、小結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化信號(hào)，這種肉芽腫性病變呈“環(huán)礁樣”改變很少見(jiàn)，這可能由于隱球菌進(jìn)入深部白質(zhì)VR間隙，在腦實(shí)質(zhì)形成小囊或膠樣假囊，后期在免疫力未受損宿主腦內(nèi)，形成病理上為特征性的慢性肉芽腫，包括巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和異物巨細(xì)胞的浸潤(rùn)，伴有血腦屏障破壞[10-11]，灶周水腫明顯，免疫正?；颊吒壮霈F(xiàn)此征象。這種聚集呈簇的點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀征象須與血吸蟲(chóng)病形成的肉芽腫相鑒別，即中心線性強(qiáng)化、外周小點(diǎn)狀結(jié)節(jié)環(huán)繞為特征性表現(xiàn)[10，12]。本病有時(shí)僅靠影像學(xué)檢查難以明確，需結(jié)合臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)一步分析。對(duì)于診斷明確的患者應(yīng)采用聯(lián)合、長(zhǎng)期抗真菌藥物治療方案，必要時(shí)積極采取外科手術(shù)治療，改善患者預(yù)后[13]。