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北京市懷柔區(qū)中醫(yī)醫(yī)院消化內科(101400)

病例：患者男性，46歲，主因“食欲不振5 d，惡心伴嘔血2 d”于2017-06-28入院。患者入院前5 d負氣后出現(xiàn)食欲不振，以酒代食，日飲白酒約500 g，伴頭暈乏力，但未予重視。入院前2 d出現(xiàn)惡心嘔吐，初起嘔吐物為胃內容物和清水樣，后嘔出少量鮮血，共嘔吐3次，每次鮮血量約5～10 mL，急診收住入院?；颊哂蟹戳餍允彻苎资泛途凭鋽嗑C合征，飲酒史20余年，日飲白酒約500 g。

入院查體：體溫36.3 ℃，脈搏80次/min，呼吸20次/min，血壓120/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，形體消瘦；胸廓外形對稱，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干、濕性啰音；心前區(qū)無隆起畸形，心界增大，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音；腹軟，舟狀腹，肝脾肋下未觸及，無壓痛和反跳痛；雙下肢無水腫。血常規(guī)：白細胞13.6×109/L，中性粒細胞88.10%，紅細胞4.73×1012/L，血紅蛋白135 g/L，血小板113×109/L，C反應蛋白(CRP) 47.84 mg/L；電解質：K+3.17 mmol/L，Na+125.9 mmol/L，Cl-79.9 mmol/L；腎功能：尿素氮6.92 mmol/L，肌酐104.4 μmol/L，尿酸916.9 μmol/L；血糖14.24 mmol/L；肝功能正常；心肌肌鈣蛋白正常；凝血七項正常。入院診斷：消化道出血原因待查(消化性潰瘍？急性胃黏膜病變？消化道腫瘤？)。

明確診斷后予奧美拉唑8 mg/h泵入抑酸(維持72 h)、頭孢西丁2.0 g q12 h抗感染、甲氧氯普胺止吐以及糾正酸堿電解質紊亂、營養(yǎng)支持等對癥治療?；颊甙Y狀和精神狀況逐漸好轉，未再出現(xiàn)惡心嘔吐，72 h后奧美拉唑改為40 mg bid靜脈滴注。治療14 d后復查胃鏡提示反流性食管炎(LA-A級)，食管黏膜基本正常，之前內鏡下表現(xiàn)消失(圖2)。次日予出院。1個月后電話隨訪，患者無燒心、反酸、惡心嘔吐、嘔血癥狀，飲食正常。

討論：急性食管壞死又稱為黑色食管或Gurvits綜合征[1-3]，是一種罕見的食管疾病，通常表現(xiàn)為嘔血或嘔吐咖啡渣樣物。內鏡下特征性表現(xiàn)為食管遠端彌漫性環(huán)形黑色黏膜，至胃食管連接部突然中斷。其發(fā)生與食管缺血有關，可于胃食管反流、灌注不足、多器官功能障礙、血管病變、膿毒癥、糖尿病酮癥酸中毒、酒精中毒、血栓栓塞、腎功能衰竭等情況下發(fā)生。盡管食管錯綜復雜的吻合血管網(wǎng)絡可在很大程度上避免食管缺血，但其遠端血供分水嶺區(qū)域較易發(fā)生缺血性損傷。急性食管壞死的治療通常包括復蘇、支持治療和處理基礎疾病。該病總體死亡率較高，國內尚無類似病例報道。本文通過病例分析和文獻復習，以期提高國內臨床醫(yī)師對該病的認識和診治水平。

2016年Rigolon等[4]報道了1例50歲白人男性糖尿病酮癥酸中毒合并急性食管壞死患者，主要表現(xiàn)為吞咽困難、惡心嘔吐，無任何上消化道出血征象?；颊叻裾J攝入腐蝕性物質或酗酒，實驗室檢查顯示嚴重高血糖(40 mmol/L)、低血鈉(121 mmol/L)、低血鉀(2.71 mmol/L)、嚴重代謝性酸中毒合并糖尿和酮尿。胃鏡檢查提示食管中、遠端(距門齒24～40 cm)環(huán)形壞死，胃食管連接部黏膜正常。胸部CT掃描顯示遠端食管增厚，排除食管穿孔、縱隔感染、膿腫。明確診斷后予大劑量質子泵抑制劑(PPI)靜脈注射、針對基礎疾病的對癥治療以及全胃腸外營養(yǎng)15 d繼以流質飲食5～6 d。1周后復查胃鏡無明顯變化，15 d后第二次復查顯示食管壞死明顯減輕，活檢病理見組織壞死、顆粒組織、明顯白細胞浸潤和含鐵血黃素沉著。4周后胃腸道癥狀消失、出院，繼續(xù)予PPI口服。

A：食管下段；B食管中段；C：食管上段

A：食管下段；B食管中段；C：食管上段

2016年Khan等[5]報道了1例79歲女性急性食管壞死患者?；颊呒韧w健，否認胃食管反流病史，近期無飲酒史、服用非甾體消炎藥、腐蝕性藥物史。予大劑量PPI抑酸等對癥治療，預后良好。該作者認為急性食管壞死多局限于黏膜淺層，引起穿孔、狹窄等并發(fā)癥的概率低，多數(shù)患者經(jīng)積極治療(主要為對癥支持治療)，食管黏膜可恢復如初。盡管急性食管壞死穿孔、狹窄并發(fā)癥并不常見，但因與危重基礎疾病以及其他合并癥有關而具有較高的總體死亡率。

2005年S?ftoiu等[6]報道了3例重度酒精性肝炎合并急性食管壞死患者，內鏡表現(xiàn)為特征性的黑色食管黏膜伴潰瘍或白色分泌物(假膜)剝落，活檢病理均為重度炎癥和壞死。因此，遇有廣泛食管壞死為白色分泌物所覆蓋、不呈現(xiàn)特征性“黑色食管”表現(xiàn)的患者，亦應考慮急性食管壞死可能，診斷需經(jīng)活檢病理證實。胃食管反流合并灌注不足可能是這些患者食管病變的關鍵因素。該病例報道提示大量攝入乙醇可誘發(fā)急性食管壞死，尤其是在存在免疫抑制的酒精性肝炎患者中。Khan等[7]于2004年報道了1例男性肝硬化肝性腦病合并急性食管壞死患者，亦認為低系統(tǒng)灌注在其發(fā)病中起主導作用，其他機制還包括直接毒性作用、間接黏膜破壞等。

目前，急性食管壞死的發(fā)病機制仍不甚清楚，相關文獻報道均為個案。本病例和上述文獻復習中共7例急性食管壞死患者內鏡下大多表現(xiàn)為特征性黑色食管，基礎疾病包括胃食管反流病、酒精中毒、糖尿病酮癥酸中毒、酒精性肝炎、肝硬化肝性腦病，1例患者無基礎疾病，治療均采用靜脈使用PPI、短期胃腸外營養(yǎng)等對癥保守治療。患者預后各不相同，主要與基礎疾病有關。多數(shù)患者預后良好，少數(shù)嚴重者可出現(xiàn)食管穿孔、狹窄。隨著醫(yī)學技術的進步以及臨床醫(yī)師對該病認識的提高，其發(fā)病機制有望明確，診治水平亦將有所提高。

1 Gurvits GE. Black esophagus: acute esophageal necrosis syndrome[J]. World J Gastroenterol, 2010, 16 (26): 3219-3225.

2 Sako A, Kitayama J, Inoue T, et al. Black oesophagus -- cause?[J]. Gut, 2005, 54 (2): 192, 227.

3 Le K, Ahmed A. Acute necrotizing esophagitis: case report and review of the literature[J]. J La State Med Soc, 2007, 159 (6): 330, 333-338.

4 Rigolon R, Fossà I, Rodella L, et al. Black esophagus syndrome associated with diabetic ketoacidosis[J]. World J Clin Cases, 2016, 4 (2): 56-59.

5 Khan SA, Thwaites PA, Braude M, et al. Acute oesophageal necrosis[J]. Lancet Gastroenterol Hepatol, 2016, 1 (1): 84.

6 S?ftoiu A, Cazacu S, Kruse A, et al. Acute esophageal necrosis associated with alcoholic hepatitis: is it black or is it white?[J]. Endoscopy, 2005, 37 (3): 268-271.

7 Khan AM, Hundal R, Ramaswamy V, et al. Acute esophageal necrosis and liver pathology, a rare combination[J]. World J Gastroenterol, 2004, 10 (16): 2457-2458.