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        Claude綜合征一例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

        2018-04-10 06:30:54彭小雪包素娟馬小軍葛朝明
        關(guān)鍵詞:中腦瞳孔小腦

        彭小雪 包素娟 馬小軍 葛朝明△

        蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 1)神經(jīng)內(nèi)科 2)神經(jīng)外科,甘肅 蘭州 730030

        Claude綜合征為1912年法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家Claude首先描述,又稱(chēng)為紅核下綜合征,主要癥狀為同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、對(duì)側(cè)共濟(jì)失調(diào),動(dòng)眼神經(jīng)麻痹可包括瞳孔散大、眼動(dòng)受限,描述了解剖定位,即紅核、動(dòng)眼神經(jīng)束、小腦上腳[1]。該綜合征為特殊中腦部位梗死,容易延誤治療,現(xiàn)將蘭州大學(xué)第二醫(yī)院收治的1例Claude綜合征報(bào)道如下。

        1 臨床資料

        患者,女,55歲,主因“視物雙影、行走不穩(wěn)6 d,左眼瞼下垂5 d”于2017-07-17入院。患者6 d前無(wú)明顯誘因安靜時(shí)出現(xiàn)視物重影,向左看時(shí)雙影更明顯,行走不穩(wěn),行走時(shí)容易右傾,需攙扶,右手活動(dòng)不靈活,無(wú)明顯的頭暈,無(wú)視物旋轉(zhuǎn),無(wú)肢體麻木、抽搐,無(wú)言語(yǔ)障礙,大小便正常,發(fā)病第2天就診于當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院,行頭顱CT、心臟彩超未見(jiàn)明顯異常,1 d后出現(xiàn)左眼瞼下垂,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院初步診斷為“動(dòng)眼神經(jīng)麻痹”,給予治療不詳,病情未見(jiàn)緩解,遂于發(fā)病第6天轉(zhuǎn)入我院。既往高血壓史10 a,口服硝苯地平片,1片/d,既往有過(guò)“中風(fēng)”病史,否認(rèn)糖尿病、心臟病史,入院檢查:血壓122/76 mmHg,神清語(yǔ)利,認(rèn)知功能正常,左眼瞼下垂,左瞳孔4 mm,光反射遲鈍,右瞳孔3 mm,光反射靈敏,左眼內(nèi)收、上、下運(yùn)動(dòng)受限,左眼向各方向活動(dòng)不受限,四肢肌力、肌張力正常,雙側(cè)肢體及面部感覺(jué)對(duì)稱(chēng),雙側(cè)病理征陰性;右側(cè)指鼻實(shí)驗(yàn)及跟膝脛實(shí)驗(yàn)不準(zhǔn),Romberg陽(yáng)性;腦膜刺激征陰性。

        輔助檢查:甘油三酯3.36 mmol/L,同型半胱酸16 mmol/L,其余生化指標(biāo)及血常規(guī)基本正常。頸部血管彩超示:雙側(cè)頸動(dòng)脈內(nèi)膜增厚伴斑塊形成;頭顱MRI+DWI+MRA(2017-07-15圖1):(1)中腦新發(fā)腦梗死;雙側(cè)基底節(jié)、雙側(cè)丘腦及腦橋出血后遺改變;(2)雙側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)脫髓鞘改變;(3)腦部MRA示左側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段硬化狹窄并遠(yuǎn)端分支減少;雙側(cè)大腦后動(dòng)脈纖細(xì)并信號(hào)減低。入院后給予抗血小板聚集、穩(wěn)定斑塊、改善循環(huán)、清除氧自由基、調(diào)控血壓、調(diào)血脂等治療。經(jīng)過(guò)10 d治療后患者眼球運(yùn)動(dòng)較前好轉(zhuǎn),但尚未恢復(fù)至正常水平,左眼眼瞼下垂稍好轉(zhuǎn),右側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)較前好轉(zhuǎn),能自行吃飯及行走,好轉(zhuǎn)后予以出院。

        2 討論

        位于中腦被蓋的動(dòng)眼神經(jīng)核群分布較為分散,這些核團(tuán)的根纖維與副交感纖維一起向腹側(cè)走形,部分橫行通過(guò)紅核,最后形成動(dòng)眼神經(jīng)從腳間窩兩側(cè)離開(kāi)腦干。紅核的傳入沖動(dòng)來(lái)自小腦的栓狀核和齒狀核,小腦紅核束在中腦內(nèi)小腦上腳內(nèi)交叉?zhèn)鲗?dǎo),參與調(diào)節(jié)身體姿勢(shì)及協(xié)助精確而順利完成隨意運(yùn)動(dòng)等[2]。當(dāng)上丘水平中腦導(dǎo)水管附近,可因腫瘤、炎癥及血管病變?cè)斐赏瑐?cè)動(dòng)眼神經(jīng)纖維束及小腦上腳傳出纖維受累,從而出現(xiàn)同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹及對(duì)側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)一組癥狀[3]。這綜合征很少見(jiàn),自首次報(bào)道后,國(guó)內(nèi)外只有少數(shù)病例報(bào)告[3],對(duì)責(zé)任病灶的定位有不同意見(jiàn),KREMER[4]最開(kāi)始把Cluade綜合征描述為紅核受累。DHANJAL等[5]對(duì)1例Claude綜合征進(jìn)行病理檢查顯示旁中央中腦梗死,累及小腦上腳及紅核的一部分,磁共振顯示無(wú)紅核的病變,說(shuō)明Claude綜合征并不一定會(huì)累及紅核,然而,需要注意的是,磁共振顯示可能與神經(jīng)病理學(xué)累及部位不完全一致。SEO等[6]對(duì)6例Claude綜合征患者及CHIN-SHIH等[7]對(duì)1例Claude綜合征行影像學(xué)及病理學(xué)研究,發(fā)現(xiàn)該綜合征的解剖定位,除累及動(dòng)眼神經(jīng)束外,主要是小腦上腳,而紅核僅輕度受累。中腦旁正中動(dòng)脈是大腦后動(dòng)脈發(fā)出的數(shù)分支,供應(yīng)中腦旁正中區(qū)有腳底內(nèi)側(cè)、紅核和黑質(zhì)的內(nèi)側(cè),小腦上腳,動(dòng)眼神經(jīng)核及神經(jīng)根等[7]。中腦旁正中動(dòng)脈為細(xì)小的終末動(dòng)脈,這些分支易被微動(dòng)脈粥樣化栓子或心源性栓子阻塞,也可發(fā)生低灌注性缺血損害[8],大腦后動(dòng)脈的狹窄被認(rèn)為是這類(lèi)病人的潛在因素[5]。在頭顱MRA、CTA等常規(guī)的血管成像很難被發(fā)現(xiàn),DSA可明確此血管的存在,但屬于侵入性檢查,不是常規(guī)的檢查方式,所以多根據(jù)缺血部位推測(cè)其血管的病變[7]。該患者頭部MRA示左側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段硬化狹窄并遠(yuǎn)端分支減少;雙側(cè)大腦后動(dòng)脈纖細(xì)并信號(hào)減低?;颊咝呐K彩超未見(jiàn)異常,考慮其發(fā)病與高血壓所致的中腦供血?jiǎng)用}粥樣硬化血栓形成或動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致的低灌注有關(guān),單純的中腦梗死占缺血性腦卒中的0.6%,共濟(jì)失調(diào)是中腦梗死最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn),可能是由于中腦存在連接小腦豐富的神經(jīng)纖維束,動(dòng)眼神經(jīng)麻痹已被認(rèn)為是中腦梗死的臨床特征,但僅發(fā)生在35%的純中腦梗死中,而且同時(shí)伴有瞳孔散大的患者較少出現(xiàn),表明很少一部分累及所有動(dòng)眼神經(jīng)核及神經(jīng)束[9],所以突發(fā)出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹及共濟(jì)失調(diào)要高度重視是否出現(xiàn)腦卒中。

        圖1 A、B、C:左側(cè)中腦內(nèi)側(cè)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2高FLAIR異常信號(hào);D:DWI示左側(cè)中腦內(nèi)側(cè)高信號(hào);E:ADC示左側(cè)中腦低信號(hào);F:MRA示左側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段硬化狹窄并遠(yuǎn)端分支減少;雙側(cè)大腦后動(dòng)脈纖細(xì)并信號(hào)減低(發(fā)病第7天頭顱MRI+DWI+MRA)

        患者突發(fā)左眼瞼下垂、左眼內(nèi)收及上下視不能、瞳孔散大,動(dòng)眼神經(jīng)為完全麻痹,動(dòng)眼神經(jīng)束受損,同時(shí)出現(xiàn)右側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào),容易向右側(cè)傾倒,為小腦聯(lián)系纖維受損體征,可能為小腦紅核束及紅核受損;患者發(fā)病第7天行頭顱MRI+DWI+MRA,提示左側(cè)中腦前內(nèi)側(cè)新發(fā)病灶,頸動(dòng)脈和腦動(dòng)脈有動(dòng)脈硬化基礎(chǔ),結(jié)合患者中年女性,急性起病,既往高血壓、腦卒中病史,可以明確定性定位為中腦腦梗死,本例無(wú)對(duì)側(cè)肢體震顫、強(qiáng)直及不自主運(yùn)動(dòng)等癥狀,故不同與Benedict綜合征(紅核綜合征),是1例較典型的Claude綜合征。該患者于第2天當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院就診,行頭顱MRI,未行DWI,未見(jiàn)明顯病灶,基層醫(yī)院診斷不明,延誤治療。孤立的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹伴瞳孔散大最常見(jiàn)是糖尿病或微血管病變導(dǎo)致腦神經(jīng)缺血等引起,大部分動(dòng)眼神經(jīng)麻痹是周?chē)該p害[10],對(duì)于有腦卒中危險(xiǎn)因素如高血壓、糖尿病、腦卒中病史等患者,若突發(fā)出現(xiàn)單側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,應(yīng)認(rèn)真檢查是否有其他神經(jīng)系統(tǒng)的體征,如同時(shí)伴有對(duì)側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào),應(yīng)想到中腦梗死,有Claude綜合征的可能性,應(yīng)及時(shí)完善頭部MRI檢查,尤其是DWI,以早期診斷,早治療,使患者得到最佳恢復(fù)。

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