李彬，曾小松

（宿州市立醫(yī)院放射科，安徽宿州 234000）

脊髓室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤為成人最常見的兩種髓內(nèi)腫瘤，兩者的手術(shù)方式有所不同，室管膜瘤可以通過手術(shù)完整切除進(jìn)行治療，且預(yù)后較好［1-2］，因此術(shù)前明確兩種腫瘤的診斷至關(guān)重要。本文回顧性分析病理證實(shí)的15例室管膜瘤和10例星形細(xì)胞瘤，分別總結(jié)兩者的MRI表現(xiàn)并進(jìn)行對(duì)比，以期提高術(shù)前診斷的準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集宿州市立醫(yī)院2010—2014年手術(shù)治療、經(jīng)組織病理學(xué)證實(shí)的脊髓內(nèi)腫瘤室管膜瘤（WHOⅡ級(jí)）15例，其中男性6例，女性9例，年齡35～55歲，平均年齡45歲。星形細(xì)胞瘤10例，男性7例，女性3例，平均年齡36.6歲。臨床均以肢體乏力、麻木、腰痛、頸部不適、尿失禁等為主要癥狀。病程緩慢，平均為2年。

1.2 掃描設(shè)備及參數(shù) 25例患者均行MRI平掃及增強(qiáng)檢查，采用Siemens Magnetom Essenza 1.5T超導(dǎo)型磁共振成像系統(tǒng)，常規(guī)行矢狀位T1WI（TR＝552 ms，TE＝11 ms）、T2WI（TR＝4 000 ms，TE＝87 ms），層厚3 mm，F(xiàn)OV 240 mm。使用釓噴酸葡胺（Gd-DTPA）注射液作為增強(qiáng)對(duì)比劑，劑量為0.1 mmol·kg-1，經(jīng)肘前靜脈注入后行T1WI抑脂像矢狀位、冠狀位和軸位掃描。

1.3 MRI圖像分析 觀察分析腫瘤的大小、部位、邊界、生長(zhǎng)方式、MRI平掃及增強(qiáng)后信號(hào)特點(diǎn)。

2 結(jié)果

在15例脊髓室管膜瘤中，位于腰髓有2例，位于胸髓有3例，位于頸髓有10例。腫瘤平均累及2.3個(gè)椎體單位，呈中心性生長(zhǎng)。10例星形細(xì)胞瘤病例中，位于頸胸段4例，位于頸椎、胸椎、腰椎各2例，平均累及2個(gè)椎體單位，6例呈偏心性生長(zhǎng)。

MRI平掃時(shí)，室管膜瘤組病變節(jié)段脊髓明顯增粗，12例病灶 T1WI上呈低信號(hào)，3例呈等信號(hào)；T2WI上呈高或混雜信號(hào)。2例見腫瘤內(nèi)出血，1例在腫瘤內(nèi)T1WI及T2WI見斑片狀高信號(hào)，另1例在腫瘤囊腔內(nèi)見液-液平面，其上半部分在T1WI為低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，下半部分在T1WI為高信號(hào)，T2WI為低信號(hào)。9例腫瘤實(shí)質(zhì)的頭、尾兩端見脊髓反應(yīng)性囊變，2例頭端囊變，4例尾端囊變，3例頭尾端均見囊變（圖1）。在T2WI上4例腫瘤可見“帽征”，即在 T1WI、T2WI可見片狀低信號(hào)（圖2），4例腫瘤內(nèi)囊變。在星形細(xì)胞瘤組病例中，脊髓可見輕度增粗或形態(tài)基本正常，T1WI可見6例病灶成等低信號(hào)，3例為等信號(hào)，1例為明顯低信號(hào)，T2WI可見7例病灶表現(xiàn)為均勻稍高信號(hào)，3例呈不均勻混雜高信號(hào)，其內(nèi)可見囊變區(qū)，1例腫瘤內(nèi)部可見出血。其中4例在瘤體一端或兩端脊髓內(nèi)見繼發(fā)性囊變區(qū)。

MRI增強(qiáng)掃描時(shí)，12例室管膜瘤組病灶邊界清晰，腫瘤實(shí)性部分均有不同程度強(qiáng)化，5例腫瘤明顯均勻強(qiáng)化，其余10例呈輕中度強(qiáng)化，其中9例強(qiáng)化均勻，6例可見斑片狀或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化（圖3）。7例星形細(xì)胞瘤組病例邊界不清，8例可見輕度強(qiáng)化，2例明顯強(qiáng)化，其中僅2例病灶均勻強(qiáng)化，其余8例均表現(xiàn)為斑片狀、點(diǎn)狀或環(huán)狀強(qiáng)化（圖4，5）。

圖1 女性，50歲，頸髓室管膜瘤

圖2 男性，39歲，胸髓室管膜瘤

圖3 男性，30歲，胸髓室管膜瘤

圖4 男性，57歲，上胸段星形細(xì)胞瘤

圖5 男性，44歲，下胸段星形細(xì)胞瘤

3 討論

3.1 病理特征和生長(zhǎng)方式特點(diǎn) 脊髓室管膜瘤占髓內(nèi)膠質(zhì)瘤的60%，起源于脊髓中央管表面的室管膜細(xì)胞或室管膜殘留物，2／3的室管膜瘤位于脊髓中央，病變常以中心性膨脹性生長(zhǎng)為主，與正常組織有明確分界，星形細(xì)胞瘤是兒童髓內(nèi)最常見的腫瘤，在成人髓內(nèi)好發(fā)腫瘤中居第二位，是脊髓星形膠質(zhì)細(xì)胞分化異常引起，以浸潤(rùn)性偏心性生長(zhǎng)為主，與正常脊髓分界不清［3-4］。

圖6 瘤細(xì)胞排列緊密，見以血管為中心假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)（HE×200）

圖7 成片排列的瘤細(xì)胞和菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)（涂片巴氏×400）

根據(jù)2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分類及分級(jí)，把室管膜腫瘤分為以下五類：（1）黏液乳頭狀室管膜瘤（WHOⅠ級(jí)）；（2）室管膜下瘤（WHOⅠ級(jí)）；（3）室管膜瘤（WHOⅡ級(jí)）；（4）間變性室管膜瘤（WHOⅢ級(jí)）；（5）室管膜瘤，RELA融合-陽性（WHOⅡ或Ⅲ級(jí)）［5-6］。按組織學(xué)不同室管膜瘤又分為3種類型：乳頭狀型、透明細(xì)胞型、伸長(zhǎng)細(xì)胞型。腫瘤細(xì)胞多為中等密度，其內(nèi)富含薄壁的血管，以血管為中心的假菊花團(tuán)（圖6）和室管膜菊形團(tuán)（圖7）是最具特征的組織學(xué)表現(xiàn)。

3.2 臨床特征 既往文獻(xiàn)報(bào)道脊髓室管膜瘤發(fā)病高峰在40～50歲［7］，星形細(xì)胞瘤好發(fā)于20～50歲［8］，男性略多于女性，本研究中室管膜瘤組平均發(fā)病年齡為45歲，星形細(xì)胞瘤組發(fā)病年齡為36.6歲，與文獻(xiàn)報(bào)道相似，且兩組病例在發(fā)病年齡及性別上均無明顯差異。室管膜瘤可以發(fā)生在脊髓的任何節(jié)段，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道［9］約44%單獨(dú)累及頸髓，23%不僅累及頸髓且突入至上胸段，約26%僅累及胸髓，只有6.5%位于胸髓的遠(yuǎn)端和馬尾或終絲，本研究顯示有87%的（13／15）室管膜瘤發(fā)生在頸段及頸胸段，與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。Horger等［10］總結(jié)出星形細(xì)胞瘤的好發(fā)部位為頸髓、胸髓及頸胸段，本組病例中約80%（8／10）位于相應(yīng)位置，與有關(guān)報(bào)道相一致。因此室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤的好發(fā)部位均是頸胸髓，圓錐以上的部位不能區(qū)分兩者。

3.3 MRI表現(xiàn) 室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤MRI平掃大多于T1WI呈等或低信號(hào)，T2WI呈稍高或高信號(hào)［11］，本研究中兩組病例均符合該特點(diǎn)，但是髓內(nèi)腫瘤大多具有此類信號(hào)特征，故平掃信號(hào)不具有鑒別診斷價(jià)值。室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤生長(zhǎng)方式不同，星形細(xì)胞瘤以偏心性、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)為主，與周圍組織分界不清，而室管膜瘤邊界清晰以膨脹性、中心性生長(zhǎng)為主，對(duì)鄰近脊髓組織造成壓迫，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)則較為少見［12］。腫瘤若合并出血或囊變，信號(hào)較混雜，根據(jù)出血時(shí)間的不同及血腫內(nèi)成分的演變，血腫信號(hào)表現(xiàn)復(fù)雜，陳舊性瘤內(nèi)出血伴囊變時(shí)可見分層液平，本組室管膜瘤病例中可見1例。室管膜瘤出血較多，腫瘤表面的陳舊性出血，由于含鐵血黃素的沉積，在腫瘤的兩端表現(xiàn)為線樣的低信號(hào)帶，即“帽征”［13］，15例室管膜瘤組病例見 4例“帽征”（3例見于尾端）。“帽征”多見于頸髓內(nèi)的室管膜瘤，其原因可能由于頸部運(yùn)動(dòng)多，腫瘤反復(fù)牽拉，導(dǎo)致腫瘤多次出血所造成［14］；而10例星形細(xì)胞瘤病例中均未見“帽征”，此征對(duì)脊髓室管膜瘤的診斷有一定的特征性。室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤均可見囊變，兩者囊變的形成機(jī)制相似，主要分為三種［15］：（1）瘤內(nèi)的囊變，是腫瘤性囊變，由腫瘤細(xì)胞構(gòu)成囊壁，增強(qiáng)掃描顯示囊壁有強(qiáng)化；（2）腫瘤頭端及尾端的囊變，形成機(jī)制包括缺血引起的正常脊髓軟化、腫瘤出血或壞死的降解產(chǎn)物在腫瘤兩端的聚集，導(dǎo)致高滲性的囊腔形成，囊壁是正常膠質(zhì)細(xì)胞，其內(nèi)含血性或黃色液體，增強(qiáng)后囊壁無強(qiáng)化；（3）脊髓中央管的擴(kuò)張，腫瘤堵塞了腦脊液的正常循環(huán)，引起脊髓內(nèi)的壓力增高，最終造成腫瘤兩端的脊髓空洞形成。后兩者雖然形成機(jī)制不同，但要在MRI信號(hào)特點(diǎn)上鑒別腫瘤頭、尾端的囊變與反應(yīng)性中央管擴(kuò)張還是比較困難的。與既往文獻(xiàn)［16］一致，在本研究中室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤囊變的發(fā)生率及形態(tài)學(xué)均無明顯差異，故不具有鑒別診斷特異性。

MRI增強(qiáng)掃描是鑒別室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤的重要方法。脊髓室管膜瘤是富血供腫瘤，大部分腫瘤實(shí)質(zhì)可呈明顯均勻或略不均勻強(qiáng)化，瘤體邊界清晰。星形細(xì)胞瘤強(qiáng)化程度弱于室管膜瘤，且多數(shù)呈不均勻強(qiáng)化，并有延遲增強(qiáng)現(xiàn)象［17］。兩者的強(qiáng)化方式與其病理學(xué)基礎(chǔ)有關(guān)，室管膜瘤瘤體內(nèi)血管更豐富。本研究顯示，兩者在腫瘤強(qiáng)化方式、強(qiáng)化程度上有所差異，提示增強(qiáng)MRI掃描在診斷及鑒別診斷髓內(nèi)室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤中有重要意義。

總之，雖然髓內(nèi)室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤在發(fā)病年齡和部位上有較多的相似性，但以下幾點(diǎn)有助于其鑒別診斷：（1）室管膜瘤以膨脹性、中心性生長(zhǎng)多見，邊界清晰，而星形細(xì)胞瘤偏心性生長(zhǎng)為主，尤其易發(fā)生在脊髓背側(cè)，邊界不清；（2）“帽征”對(duì)脊髓室管膜瘤的診斷有一定的特征性；（3）在強(qiáng)化特點(diǎn)上，室管膜瘤常均勻強(qiáng)化，而星形細(xì)胞瘤強(qiáng)化稍弱，且多數(shù)呈不均勻強(qiáng)化，并有延遲增強(qiáng)現(xiàn)象。根據(jù)上述影像學(xué)特點(diǎn)多數(shù)病變能夠得到正確診斷。綜上所述，MRI應(yīng)作為脊髓室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤術(shù)前鑒別診斷的首選方法。

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