亚洲免费av电影一区二区三区,日韩爱爱视频,51精品视频一区二区三区,91视频爱爱,日韩欧美在线播放视频,中文字幕少妇AV,亚洲电影中文字幕,久久久久亚洲av成人网址,久久综合视频网站,国产在线不卡免费播放

        ?

        面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者神經(jīng)肌電圖分析

        2018-04-08 07:27:18河南省洛陽正骨醫(yī)院河南省骨科醫(yī)院功能檢查科秦剛喜劉青葛紅劉淑粉
        現(xiàn)代電生理學(xué)雜志 2018年1期
        關(guān)鍵詞:運(yùn)動(dòng)神經(jīng)三角肌肩胛

        河南省洛陽正骨醫(yī)院(河南省骨科醫(yī)院)功能檢查科 秦剛喜 劉青 葛紅 劉淑粉

        面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(facioscapulohumeral muscular aystrophy, FSHD)是一組原發(fā)于肌肉的遺傳性神經(jīng)肌肉疾病,其臨床癥狀主要表現(xiàn)為面肌、肩胛帶肌、及上肢肌群的進(jìn)行性無力和萎縮。本研究對(duì)15例FSHD患者進(jìn)行神經(jīng)肌電圖分析,現(xiàn)報(bào)道如下。

        資料與方法

        一、一般資料

        選擇我院肌電圖室2015年11月至2017年5月經(jīng)臨床、肌電圖和遺傳病史確診的面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良患者,其中6個(gè)家庭,15個(gè)患者,男性7例,女性8例,年齡14~71歲。15例患者臨床體征為閉目肌力3級(jí),閉唇肌力4級(jí),吹口哨及鼓腮有困難,“魚嘴樣”嘴唇,鼻唇溝消失,衣架肩,雙上肢近端肌力3+級(jí),三角肌肌萎縮不明顯,岡上肌及崗下肌明顯萎縮,肌力2級(jí),肱二頭肌和肱三頭肌萎縮,肌力4-級(jí),遠(yuǎn)端肌力5級(jí),Beevor's征陽性,雙下肢肌力5級(jí),雙側(cè)翼狀肩,但不對(duì)稱。家族史:第一個(gè)家庭為先證者外公、母親、二姨及男性先證者患者三代4人,第二個(gè)家庭為男性先證者母親、小姨及男性先證者患者兩代3人,其余四個(gè)家庭為母子3對(duì)家庭與父女一對(duì)家庭。肌電圖表現(xiàn)為:雙側(cè)肱二頭肌、肱橈肌、岡下肌、脛骨前肌及雙側(cè)口輪匝肌呈肌源性損害。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo):雙側(cè)正中神經(jīng)、腋神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)正常,雙側(cè)肌皮神經(jīng)、肩胛上神經(jīng)、面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(compound muscle action potential,CMAP)幅低,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。

        二、測(cè)定方法

        采用日本光電肌電誘發(fā)電位測(cè)定,室溫20~27℃,皮膚溫度>32℃,進(jìn)行神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定(NCS)和針極肌電圖(EMG)測(cè)定。NCS測(cè)定肌皮神經(jīng)、腋神經(jīng)、肩胛上神經(jīng)、面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)及正中神經(jīng)感覺神經(jīng)傳導(dǎo),觀察運(yùn)動(dòng)神經(jīng)CMAP及潛伏期(latentperiod,LAT),觀察感覺神經(jīng)傳 導(dǎo) 速 度(sensory nerves conduction velocity,SCV)及感覺神經(jīng)動(dòng)作電位(sensory nerve action potential,SNAP)。EMG測(cè)定選用一次性同心圓針電極進(jìn)行檢測(cè),檢查肌肉包括雙側(cè)口輪匝肌、肱二頭肌、三角肌、岡下肌、脛骨前肌,每塊肌肉進(jìn)行插入電位、靜息電位、輕收縮時(shí)的運(yùn)動(dòng)單位電位波幅及時(shí)限、大力收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位的募集相的測(cè)定。每塊肌肉檢測(cè)安靜時(shí)插入電位是否延長(zhǎng)、有無自發(fā)電位(纖顫電位、正銳波),每塊肌肉進(jìn)針6個(gè)肌肉層次選取20個(gè)運(yùn)動(dòng)單位電位(motor unit potential,MUP),觀察MUP時(shí)限、波幅以及重收縮募集相類型,MUP時(shí)限小于8 ms、波幅低于正常值的50%為異常,重收縮見早募集反應(yīng)及病理干擾相為異常。NCS測(cè)定及EMG測(cè)定以湯曉芙的正常值為標(biāo)準(zhǔn)。

        結(jié) 果

        15例FSHD患者EMG均為肌源性損害,三角肌少有累及(2/135塊肌肉),脛骨前肌部分累及(30/135塊肌肉),肌肉萎縮不明顯,口輪匝肌、三角肌、崗下肌均為肌源性損害,肌肉萎縮明顯。15例FSHD患者NCS感覺神經(jīng)傳導(dǎo)正常,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)MCV正常,但CMAP波幅降低,見表1。

        表1 EMG檢測(cè)結(jié)果比較 [肌肉塊數(shù)(%)]

        討 論

        面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良為常染色體顯性遺傳性疾病,男女皆可受累,發(fā)病年齡多數(shù)在20~40歲,典型表現(xiàn)為面肌、肩胛帶肌、上臂近端肌受累,少有累及三角肌。累及前鋸肌、斜方肌、菱形肌而產(chǎn)生翼狀肩胛,由于累及程度不一致可以雙側(cè)翼狀肩胛不對(duì)稱。累及面神經(jīng)支配肌肉,導(dǎo)致面部表情少,吹口哨及鼓腮有困難,“魚嘴樣”嘴唇。下肢肌肉肌源性損害輕或無,足跟及足尖走路正常。目前將經(jīng)典的 D4Z4 重復(fù)序列減少的 FSHD稱為Ⅰ型, 而將 SMCHD1 基因突變所致的 FSHD稱為 Ⅱ 型。肌電圖可以明確的區(qū)分是肌源性損害還是神經(jīng)源性損害,F(xiàn)SHD屬于肌源性損害,因此肌電圖檢測(cè)可以為臨床提供可靠依據(jù),對(duì)肌源性損害的肌肉分布范圍及程度提供可靠依據(jù),對(duì)診斷FSHD有重要作用[1-4]。

        FSHD患者的肌電圖檢測(cè)為肌源性損害,可以出現(xiàn)MUP幅低、時(shí)限縮短,大力收縮早募集及病理干擾相等特征性改變。累及范圍以面部肌肉,肩部肌肉及上臂近端肌為主,三角肌幾乎沒有累及,后期下肢肌肉可以累及但程度較輕。本文15例FSHD患者,SNCS檢查均正常。MNCS僅見部分神經(jīng)CMAP幅低但運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)MCV正常。本研究15例患者口輪匝肌、崗下肌、肱二頭肌EMG檢測(cè)均為肌源性損害,其中MUP時(shí)限縮短陽性率為95%,MUP幅低陽性率為87%,早募集反應(yīng)及病理干擾性陽性率為98%。由于肌纖維的破壞而數(shù)量減少,MUP時(shí)限窄、波幅低,當(dāng)需要較小力量隨意收縮時(shí),就需要較多的運(yùn)動(dòng)單位電位的參與,就形成早募集現(xiàn)象。由于肌纖維的大量破壞,當(dāng)需要大力收縮時(shí)動(dòng)員了全部運(yùn)動(dòng)單位的參與,幾乎全部的軸突發(fā)放沖動(dòng),呈現(xiàn)低波幅的病理干擾相,肌肉收縮力仍然較小,形成力弱,形成面部、肩部、肱部肌肉萎縮與力弱以及面部肩部的畸形等特殊外部體型。本研究15例患者累及下肢肌肉4例,累及程度輕,所以下肢肌肉力量受累不明顯,僅4例雙側(cè)足踝背伸肌力稍弱。由于肩部,肱部肌肉受累程度不一致,導(dǎo)致翼狀肩胛不對(duì)稱。15例患者中三角肌EMG僅1例MUP時(shí)限窄,無早募集,無病理干擾相,三角肌少有累及。

        1 Statland J, Tawil R. Facioscapulohumeral muscular dystrophy.Neurologic clinics 2014, 32(3): 721-728.

        2 吳江. 神經(jīng)病學(xué). 北京: 人民衛(wèi)生出版社, 2008: 353.

        3 張付峰, 唐北沙, 嚴(yán)新翔, 等. 面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良一家系26例. 中華醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)雜志, 2005, 22(1): 119.

        4 崔麗英. 肌電圖在肌肉病診斷和鑒別診斷中應(yīng)注意的問題.中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志, 2007, 7(2): 101-102.

        5 Shahrizaila N, Wills AJ. Significance of Beevor’s sign in facioscapulohumeral dystrophy and other neuromuscular diseases. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2005, 76(6): 869-870.

        猜你喜歡
        運(yùn)動(dòng)神經(jīng)三角肌肩胛
        改良肩前下入路治療肱骨近端骨折的解剖學(xué)研究*
        肩胛盂的骨性解剖結(jié)構(gòu)
        基于機(jī)器學(xué)習(xí)的面部運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)檢查數(shù)據(jù)的研究及應(yīng)用
        卒中后運(yùn)動(dòng)神經(jīng)反饋康復(fù)訓(xùn)練研究進(jìn)展與前景
        正常成年人肩胛動(dòng)脈網(wǎng)的高頻超聲檢查
        腰叢-坐骨神經(jīng)聯(lián)合阻滯用于老年患者股骨上段骨折手術(shù)的效果分析
        肩峰下外側(cè)經(jīng)三角肌入路微創(chuàng)經(jīng)皮接骨板內(nèi)固定技術(shù)結(jié)合PHILOS接骨板治療肱骨近端骨折
        關(guān)節(jié)鏡下治療肩胛上神經(jīng)卡壓的研究進(jìn)展
        兒童三角肌攣縮癥:3.0 T高場(chǎng)強(qiáng)MRI特征分析
        磁共振成像(2015年6期)2015-12-13 05:44:06
        強(qiáng)化肩胛帶訓(xùn)練對(duì)腦卒中后偏癱肩痛的療效
        亚洲欧美日韩精品高清| 免费在线观看视频播放| 国产精品久久久久久福利| 长腿校花无力呻吟娇喘的视频| 中文字幕巨乱亚洲| 亚洲中文字幕国产剧情| 成年美女黄网站色大免费视频| 日本在线一区二区免费| 激情人妻另类人妻伦| 人人妻人人澡人人爽精品欧美| 伊人精品无码AV一区二区三区| 国产大学生自拍三级视频| 国产日韩厂亚洲字幕中文| 日本无遮挡真人祼交视频| 亚洲熟妇无码八av在线播放| av一区无码不卡毛片| 女同视频网站一区二区| 久久国产精品一区二区三区| 成人免费一区二区三区| 亚洲人成人99网站| 国产亚洲精品免费专线视频| 无码中文字幕人妻在线一区| 播放灌醉水嫩大学生国内精品| 国产日韩欧美网站| 韩国女主播一区二区三区在线观看 | 美女在线一区二区三区视频| 日韩成人无码| 伊香蕉大综综综合久久| 成人自拍视频国产一区| 青青草视频网站在线观看| 久久精品国产精品| 亚洲视频99| 国产福利一区二区三区在线观看| 又大又长粗又爽又黄少妇视频| 亚洲欧洲日产国码高潮αv| 亚洲女同同性少妇熟女| 国产精品专区第一页天堂2019| 天堂aⅴ无码一区二区三区 | 亚洲精品美女久久久久久久| 国产亚洲视频在线观看网址 | 中文字幕一区二区在线看|