，，，　，

(1.棗莊礦業(yè)集團(tuán)中心醫(yī)院骨科，山東 棗莊 277800；2.上海長(zhǎng)征醫(yī)院骨科，上海 200003)

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis，PVNS)是一種病因不明的關(guān)節(jié)滑膜、滑囊和腱鞘的慢性病變，以滑膜高度增生、絨毛及結(jié)節(jié)形成和棕色含鐵血黃素沉著為其特點(diǎn)，多發(fā)于中年女性，多為單關(guān)節(jié)發(fā)病，好發(fā)于髖、膝等關(guān)節(jié)[1]。由于其起病隱匿、癥狀不典型，且缺乏特異性輔助檢查手段，臨床常誤診[2]。有學(xué)者已經(jīng)證實(shí)PVNS具有骨侵襲性，從而易造成髖關(guān)節(jié)功能障礙[3-4]。對(duì)于早期病變，完整滑膜切除術(shù)已成為標(biāo)準(zhǔn)治療，可通過(guò)開(kāi)放手術(shù)或關(guān)節(jié)鏡進(jìn)行滑膜切除術(shù)有效改善關(guān)節(jié)功能，減少病變的復(fù)發(fā)；而對(duì)于晚期髖關(guān)節(jié)PVNS患者，常常伴有骨質(zhì)的破壞，嚴(yán)重影響髖關(guān)節(jié)的功能，單純的滑膜切除術(shù)并不能明顯改善髖關(guān)節(jié)的功能[5]。我院對(duì)2000年1月至2015年3月經(jīng)病理檢查證實(shí)的34例晚期髖關(guān)節(jié)PVNS患者實(shí)施了病變滑膜切除術(shù)聯(lián)合人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)，療效滿(mǎn)意。現(xiàn)報(bào)告如下。

1　資料與方法

1.1　臨床資料

本組患者34例，男13例，女21例，年齡28～67歲，平均64歲。左側(cè)18例，右側(cè)16例，均屬?gòu)浡停〕?～10年，平均4.9年。6例曾行髖關(guān)節(jié)滑膜切除術(shù)，術(shù)后均出現(xiàn)復(fù)發(fā)。所有病例起病較緩，無(wú)發(fā)熱，逐步加重，活動(dòng)時(shí)加劇，患者均為單關(guān)節(jié)發(fā)病，且髖關(guān)節(jié)有不同程度的疼痛及活動(dòng)受限，髖關(guān)節(jié)屈曲為35°～110°，平均95.8°，均有內(nèi)、外旋功能受限，“4”字試驗(yàn)陽(yáng)性。其中10例有髖關(guān)節(jié)扭傷史，11例有靜息痛病史，15例有不同程度的股四頭肌萎縮，術(shù)前Harris評(píng)分為(45±6.4)分。所有病例均行骨盆X射線片、CT及MRI檢查。術(shù)后病理檢查均確診為髖關(guān)節(jié)PVNS。

1.2　方法

患者均在全身麻醉下進(jìn)行手術(shù)，由同組醫(yī)師完成，采用外側(cè)切口入路，首先切除股骨頭，以獲得足夠的空間行滑膜完整切除，清洗關(guān)節(jié)腔，再行人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)，均采用生物型假體，滑膜組織送病理檢查顯示均為PVNS?；贾p度外展中立位“丁”字鞋固定，鼓勵(lì)患者盡早行股四頭肌等長(zhǎng)收縮鍛煉、足背伸功能鍛煉、髖關(guān)節(jié)90°內(nèi)屈曲鍛煉，24 h后拔除引流管。術(shù)后第1天起每天按0.01 mL/kg皮下注射低分子量肝素，持續(xù)10 d[6]。4 d后鼓勵(lì)患者下床在拐杖輔助下行走，3個(gè)月內(nèi)逐步負(fù)重練習(xí)。術(shù)后第3天、6個(gè)月、1年，以后每2年X射線片復(fù)查，行髖關(guān)節(jié)功能Harris評(píng)分。

1.3　統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

2　結(jié)果

2.1　療效分析

術(shù)后34例患者均獲得早期下床活動(dòng)，術(shù)后髖關(guān)節(jié)功能改善明顯。所有病例均獲隨訪，時(shí)間1.5～7.0年，平均5.2年，32例髖關(guān)節(jié)疼痛基本消失，2例活動(dòng)時(shí)有輕微疼痛，未出現(xiàn)復(fù)發(fā)。所有患者均行X射線片檢查，假體位置良好，未發(fā)現(xiàn)假體松動(dòng)跡象，術(shù)后1年髖關(guān)節(jié)Harris評(píng)分(90.2±3.2)分，與術(shù)前(45.0±6.4)分比較，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=0.468，P<0.05)。

2.2　典型病例

患者，女，48歲，于4年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右髖部疼痛，逐漸加重，髖關(guān)節(jié)Harris評(píng)分42分，股四頭肌萎縮。X射線片表現(xiàn)：右側(cè)髖關(guān)節(jié)均出現(xiàn)不同程度關(guān)節(jié)間隙變窄，關(guān)節(jié)周?chē)芏仍龈撸晒穷^、頸、髖臼骨質(zhì)溶骨性破壞或囊性變(圖1a)。CT表現(xiàn)：股骨頭、頸、髖臼均可見(jiàn)骨質(zhì)缺損，缺損區(qū)與關(guān)節(jié)腔相通，伴有不同程度關(guān)節(jié)間隙變窄(圖1b)。MRI表現(xiàn)：髖關(guān)節(jié)滑膜增厚，關(guān)節(jié)腔積液，關(guān)節(jié)周?chē)笮〔坏葓A形或形態(tài)規(guī)則結(jié)節(jié)影，在T1WI、T2WI及脂肪抑制像為低或混雜信號(hào)表現(xiàn)(圖1c)。術(shù)前行病理學(xué)檢查確診為PVNS。術(shù)后復(fù)查的髖關(guān)節(jié)X射線片(圖1d)。術(shù)中可見(jiàn)關(guān)節(jié)腔內(nèi)有棕黃色或淡黃色積液，股骨頭表面軟骨破壞，覆蓋絨毛樣組織，棕黃色的滑膜組織呈結(jié)節(jié)樣或囊狀增生，侵入股骨頭、頸及髖臼骨質(zhì)中，形成不同程度的骨質(zhì)缺損(圖1e、f)。

a：髖關(guān)節(jié)X射線片；b：髖關(guān)節(jié)CT；c：髖關(guān)節(jié)MRI；d：術(shù)后1年X射線片；e：切除的股骨頭；f：切除的滑膜組織

圖1典型病例資料

3　討論

3.1　髖關(guān)節(jié)PVNS的骨侵襲性

本病病因尚不明確，一般認(rèn)為是一種良性增生性炎癥病變，可能與外傷、自身免疫缺陷、脂肪代謝障礙、遺傳等有關(guān)[3]。由于本病發(fā)病隱匿，臨床癥狀多為局部疼痛不適，誤診率高，患者長(zhǎng)期得不到正確的治療，易導(dǎo)致關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞，關(guān)節(jié)活動(dòng)嚴(yán)重受限[7-8]。本組病例均發(fā)現(xiàn)具有骨侵襲性，但未發(fā)現(xiàn)惡性轉(zhuǎn)移情況。Tyler等[7]研究表明，其造成骨質(zhì)破壞的原因?yàn)殛P(guān)節(jié)內(nèi)滑膜增生，髖關(guān)節(jié)間隙較窄，沒(méi)有足夠的空間容納增生的滑膜組織，進(jìn)而導(dǎo)致關(guān)節(jié)腔內(nèi)壓力增加所致。本組病例髖關(guān)節(jié)軟組織腫脹并不明顯，而髖關(guān)節(jié)功能障礙相對(duì)較重。在術(shù)中觀察到，關(guān)節(jié)囊內(nèi)可見(jiàn)黃褐色結(jié)節(jié)狀滑膜組織增生，髖臼及股骨頭表面布滿(mǎn)呈淡黃或黃褐色的細(xì)長(zhǎng)絨毛，滑膜組織大多通過(guò)血管滋養(yǎng)孔侵入到股骨頭、頸及髖臼內(nèi)，且成結(jié)節(jié)狀或囊狀，尤其是股骨頸部分無(wú)軟骨覆蓋，易受到滑膜組織侵蝕，其骨質(zhì)破壞相對(duì)嚴(yán)重。

髖關(guān)節(jié)PVNS的骨侵襲性在影像學(xué)上有著不同程度的體現(xiàn)。在X射線片上表現(xiàn)為股骨頭、頸及髖臼多發(fā)邊界清楚的凹陷性或囊性骨缺損，周?chē)喟橛杏不痆9]。針對(duì)髖關(guān)節(jié)PVNS，Cotter等[10]提出了3個(gè)主要放射學(xué)類(lèi)型：①典型類(lèi)型，多為囊狀髖關(guān)節(jié)損害；②骨關(guān)節(jié)類(lèi)型，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙局限性變窄、骨硬化、囊性變和骨贅成；③關(guān)節(jié)炎型，關(guān)節(jié)間隙普遍變窄，骨質(zhì)疏松和皮質(zhì)骨糜爛。CT能清楚顯示骨質(zhì)破壞情況，較X射線平片敏感，主要表現(xiàn)為股骨頭、頸乃至髖臼均可見(jiàn)骨質(zhì)缺損，缺損區(qū)與關(guān)節(jié)腔相通。MRI具有特有的多方位成像和對(duì)軟組織的高分辨能力，可提供豐富的診斷信息，由于病變?cè)錾幕そM織中含有大量含鐵血黃素，使病變組織的T1WI、T2WI及脂肪抑制像均顯低信號(hào)，這成為MRI診斷特征[11-12]。MRI骨侵襲性表現(xiàn)為：髖關(guān)節(jié)骨質(zhì)內(nèi)形成多發(fā)結(jié)節(jié)狀缺損，其內(nèi)T1WI及T2WI呈低信號(hào)表現(xiàn)，與周?chē)錾屎竦幕ば盘?hào)大致相同。

一般認(rèn)為X射線平片檢查方法簡(jiǎn)易，可作為常規(guī)檢查方法，CT可進(jìn)一步明確骨質(zhì)破壞情況，MRI是目前診斷PVNS最敏感的方法，而本病的最終確診仍依靠滑膜組織病理切片檢查[5，13]。我們所有PVNS病例，在術(shù)前均行髖關(guān)節(jié)滑膜穿刺病理學(xué)確診。

3.2　人工全髖關(guān)節(jié)置換在PVNS治療中的應(yīng)用

髖關(guān)節(jié)PVNS治療的關(guān)鍵是早期徹底清除病變的滑膜組織，以預(yù)防和阻止向晚期發(fā)展，從而避免關(guān)節(jié)軟骨破壞、關(guān)節(jié)功能障礙的發(fā)生[14]。對(duì)于晚期髖關(guān)節(jié)PVNS患者，單純行滑膜切除術(shù)已不能很好地改善患者的髖關(guān)節(jié)功能，而人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)是治療終末髖關(guān)節(jié)的理想手術(shù)方式。Sau等[15]應(yīng)用非骨水泥髖關(guān)節(jié)假體實(shí)施1例髖關(guān)節(jié)置換術(shù)，術(shù)后患者髖關(guān)節(jié)功能明顯改善。Yoo等[16]應(yīng)用非骨水泥型全髖關(guān)節(jié)置換治療8例髖關(guān)節(jié)PVNS，隨訪4.3～13.5年，Harris評(píng)分由術(shù)前49.3分改善至術(shù)后96.6分，并未見(jiàn)復(fù)發(fā)病例。陳宜等[12]對(duì)13例晚期髖關(guān)節(jié)PVNS患者行人工髖關(guān)節(jié)置換術(shù)治療，術(shù)后隨訪10例患者5.6年(0.5～10.3年)，Harris評(píng)分從術(shù)前的47.6分提高到90.8分，未出現(xiàn)復(fù)發(fā)。本組34例患者均采用切除病變滑膜聯(lián)合人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)治療，術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)有32例患者髖關(guān)節(jié)疼痛明顯緩解，2例輕度疼痛，術(shù)后1年Harris評(píng)分由術(shù)前(45.0±6.4)分提高到術(shù)后(90.2±3.2)分，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，5例患者術(shù)后髖關(guān)節(jié)活動(dòng)度仍不同程度受到限制，但屈曲達(dá)到90°～130°，術(shù)后未見(jiàn)關(guān)節(jié)脫位、假體松動(dòng)，且無(wú)復(fù)發(fā)病例，與有關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道效果相符[12]。也有文獻(xiàn)報(bào)道應(yīng)用32P磷酸鉻膠體治療色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎以防復(fù)發(fā)[17]，但本組病例均未行32P磷酸鉻膠體注射治療。由此可見(jiàn)，滑膜切除結(jié)合人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)能有效改善晚期髖關(guān)節(jié)PVNS患者的臨床癥狀及關(guān)節(jié)功能，并能有效防止復(fù)發(fā)。

全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)治療色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎應(yīng)該注意以下幾個(gè)方面[16-18]：①病例的選擇。關(guān)節(jié)功能?chē)?yán)重障礙的老年患者，反復(fù)發(fā)作且伴有明顯髖關(guān)節(jié)功能受限的年輕患者也并非完全禁忌，也可以行全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)，以提高患者生活質(zhì)量。②術(shù)前影像學(xué)評(píng)估。術(shù)前影像學(xué)資料評(píng)估相當(dāng)重要，因?yàn)橥砥隗y關(guān)節(jié)PVNS骨質(zhì)破壞范圍較廣，股骨頭、頸及髖臼可能均遭破壞，術(shù)前CT三維重建評(píng)估髖臼及股骨側(cè)骨量，排除髖臼骨量不足、股骨頸較大囊性變、股骨頸過(guò)細(xì)等病例，術(shù)前MRI可提示病變滑膜組織侵襲程度，以便指導(dǎo)術(shù)中切除病變滑膜范圍。③確保徹底切除滑膜。為減少術(shù)后復(fù)發(fā)，一定要確保滑膜徹底切除后才能行關(guān)節(jié)置換，截骨取出骨頭后有利于直視下清除滑膜組織，對(duì)股骨頸及髖臼骨內(nèi)的滑膜組織徹底刮除，清除骨內(nèi)病變滑膜組織，以松質(zhì)骨填塞骨缺損。④加強(qiáng)術(shù)后隨訪。術(shù)后一定要求患者定期復(fù)診，以及早發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)病例，可以行滑膜切除及關(guān)節(jié)翻修術(shù)。

髖關(guān)節(jié)PVNS早期治療以徹底切除病變滑膜組織為主，晚期患者髖關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞嚴(yán)重、關(guān)節(jié)功能受限，可行滑膜切除結(jié)合人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)治療，該手術(shù)方式能夠改善臨床癥狀，復(fù)發(fā)率低。但由于本組病例較少，隨訪時(shí)間較短，假體生存率以及中長(zhǎng)期臨床效果還需要進(jìn)一步隨訪。

[參考文獻(xiàn)]

[1] Botez P,Sirbu PD,Grierosu C,et al.Adult multifocal pigmented villonodular synovitis-clinical review[J].Int Orthop,2013,37(4):729-733.doi:10.1007/s00264-013-1789-5.

[2] 馬金輝,郭萬(wàn)首,李子榮,等.易于誤診為股骨頭壞死的股骨頭內(nèi)病變的鑒別診斷[J].中華骨與關(guān)節(jié)外科雜志,2017,10(1):52-57.doi:10.3969/j.issn.2095-9958. 2017.01-12.

[3] Ma X,Shi G,Xia C,et al.Pigmented villonodular synovitis:a retrospective study of seventy five cases(eighty one joints)[J].Int Orthop,2013,37(6):1165-1170.doi:10.1007/s00264-013-1858-9.

[4] 甄平,劉興炎,文益民,等.色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的骨侵襲性[J].中華骨科雜志,2000,20(6):556-358.doi:10.3760/j.issn:0253-2352.2000.06.010.

[5] 洪志楠,何偉.髖關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的研究進(jìn)展[J].中國(guó)矯形外科雜志,2016,24(9):817-821.doi:10.3977/j.issn.1005-8478.2016.09.10.

[6] 周林,李乃戈,黃體軍,等.全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后深靜脈血栓的預(yù)防和治療[J].局解手術(shù)學(xué)雜志,2013,22(3):285-287.doi:10.11659/jjssx.1672-5042.201303020.

[7] Tyler WK,Vidal AF,Williams RJ,et al.Pigmented villonodular synovitis[J].Am Acad Orthop Surg,2006,14(6):376-385.doi:10.5435/00124635-200606000-00007.

[8] Jendrissek KA,Hotfiel T,Swoboda B,et al.Pigmented villonodular synovitis.A rare differential diagnosis of synovial joint swelling[J].Z Rheumatol,2016,75(2):157-165.doi:10.1007/s00393-015-0028-4.

[9] Marbrry K,Lowry K,Griffiths H,et al.Radiologic case study.Pigmented villonodular synovitis[J].Orthopedics,2001,24(7):710-712.doi:10.1073/pnas.0709 515104.

[10] Cotten A,Flipo RM,Chastanet P,et al.Pigmented villonodular synovitis of the hip:review of radiographic features in 58 patients[J].Skeletal Radiol,1995,24(1):1-6.doi:10.1007/bf02425936.

[11] 尤玉華,趙濤,劉薇,等.色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的MRI表現(xiàn)[J].中華放射學(xué)雜志,2003,37(6):488-492.doi:10.3760/j.issn:1005-1201.2003.06.003.

[12] 陳宜,吳海山,吳宇黎,等.色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎行全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)治療的臨床評(píng)估[J].中華關(guān)節(jié)外科雜志(電子版),2012,6(5):665-669.doi:10.3877/cma.j.issn.1674-134X.2012.05.003.

[13] Steinmetz S,Rougemont AL,Peter R.Pigmented villonodular synovitis of the hip[J].EFORT Open Rev,2016,1(6):260-266.doi:10.1302/2058-5241.1.000021.

[14] 王玉冰,龐子軒,張亮,等.關(guān)節(jié)鏡在不同膝關(guān)節(jié)滑膜病變中的診療分析[J].局解手術(shù)學(xué)雜志,2014,23(6):632-634.doi:10.11659/jjssx.1672-5042.201406023.

[15] Sau S,Bishwas C.Pigmented villonodular synovitis of hip treated by uncemented total hip arthroplasty:a case report[J].Int J Res Orthop,2016,2(1):29-31.doi:10.18203/issn.2455-4510.intjresorthop20160713.

[16] Yoo JJ,Kwon YS,Koo KH,et al.Cementless total hip arthroplasty performed in patients with pigmented villonodular synovitis[J].J Arthroplasty,2010,25(4):552-557.doi:10.1016/j.arth.2009.02.015.

[17] 李益中,陳玉梅,王育敏.32P磷酸鉻膠體治療膝關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎術(shù)后復(fù)發(fā)3例[J].局解手術(shù)學(xué)雜志,2013,22(1):123.doi:10.11659/jjssx.1672-5042.2013010066.

[18] Friesecke C,Granes R,Siemssen N.Bone transplantation with total hip endoprosthesis for diffuse pigmented villonodular synovitis[J].Der Orthopde,2013,42(10):884-888.doi:10.1007/s00132-013-2170-5.