曾綺嫻 ，熊長明

1　臨床資料

患者女性，19歲，因“反復發(fā)熱、干咳、胸痛、氣短11個月”入院?；颊咦?015-12開始出現反復發(fā)熱、干咳，伴胸痛、氣短。外院就診查紅細胞沉降速度（ESR）63～93 mm/h，C反應蛋白（CRP） 16.75～76.87 mg/L；肺部計算機斷層攝影術（CT）可見左肺中上葉斑片狀密度增高影（治療后吸收）、雙側胸膜增厚、左肺沿胸膜下分布斑片實變影；風濕科相關抗體陰性；給予抗感染治療效果欠佳。入院查體：體溫：36.5℃；四肢血壓正常。雙肺野、肩胛間區(qū)及胸骨左緣第二肋間聞及血管雜音。實驗室檢查：ESR 76 mm/h； CRP 65.5 mg/L。心電圖提示右心肥厚，電軸右偏。超聲心動圖：左心房（LA）內徑 26 mm，左心室舒張期末內徑 44 mm，左心室射血分數（LVEF） 70%，右心室（RV）內徑 29 mm，肺動脈擴張，估測肺動脈收縮壓84 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。入我院診斷考慮為“肺動脈高壓待查”?；颊邽槟贻p女性，炎性指標升高，查體可聞及肺血管雜音，篩查主動脈及肺動脈計算機斷層掃描動脈造影（CTA）：主動脈及其分支未見明顯異常；主肺動脈及左右肺動脈管壁偏厚，雙側肺動脈各葉、段分支管腔偏細，走行僵硬，可見多發(fā)狹窄，未見血栓征像（圖1）。行右心導管檢查：肺動脈收縮壓、舒張壓和平均壓分別為63、5和22 mmHg，肺小動脈楔壓8 mmHg，全肺阻力310.19 dyn·s/cm5。該例患者的肺動脈壓力有其特殊之處，由于肺動脈廣泛狹窄，管壁僵硬，肺動脈舒張壓明顯低，造成肺動脈平均壓不高，但其收縮壓還是明顯升高，因此診斷為肺動脈高壓。最后診斷：大動脈炎累及肺動脈，多發(fā)肺動脈狹窄，肺動脈高壓。為進一步評估病情活動性，查肺動脈磁共振成像（MRI）：雙側肺動脈分支管壁偏細，走行僵硬，多發(fā)狹窄，主肺動脈管壁增厚及纖維化；肺動脈高壓（圖2）。18F-脫氧葡萄糖正電子發(fā)射計算機斷層顯像（18F-FDG-PET）：主肺動脈、左右肺動脈及雙肺下葉動脈代謝不均勻增高（圖3）?；颊吣壳疤幱谘苎谆顒悠?，治療給以足量激素（0.8～1 mg/kg）強的松60 mg qd口服；聯(lián)合環(huán)磷酰胺0.4 g，每周靜點一次；并應用華法林預防血栓。

圖1　肺動脈計算機斷層掃描動脈造影

圖2　肺動脈磁共振成像

圖3　18F-脫氧葡萄糖正電子發(fā)射計算機斷層顯像

2　討論

本例患者有以下特點：（1）青年女性，慢性病程；（2）發(fā)熱、咳嗽、胸痛起病；（3）查體可聞及肺野血管雜音；（4）輔助檢查提示右心負荷增加、炎性指標明顯升高；（5）影像學表現為游走性、沿胸膜分布的斑片、實變影。診斷需要考慮到多發(fā)性大動脈炎（TA）可能。TA累及肺動脈者并不少見，但單純累及肺動脈者不多。當患者出現咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等癥狀，抗感染治療效果欠佳，并反復出現沿胸膜下分布的肺部陰影，或者肺動脈段以下多發(fā)肺栓塞時應考慮到TA累及肺動脈的可能。需要警惕的是，很多單純累及肺動脈的患者臨床進展隱匿，就診時就已出現肺動脈高壓及右心衰竭，需要臨床醫(yī)生提高診斷意識，早發(fā)現，早治療。

如何準確判斷TA活動性是臨床中的一大難題，目前主要通過病理學檢查、臨床表現、血清指標、臨床評分及影像學方法等多種手段進行綜合評估?，F多采用美國國立衛(wèi)生研究所推薦的標準：⑴ 系統(tǒng)癥狀再發(fā)和加重；⑵ESR升高；⑶新近出現器官缺血和炎性活動的癥狀、體征；⑷血管造影顯示血管病變加重。然而該標準對于單純累及肺動脈者并不實用。近來研究發(fā)現，影像學檢查通過對血管壁的分析，可以判斷受累血管的范圍、監(jiān)測血管炎癥的活動及是否出現血管并發(fā)癥，對于TA早期診斷、病情及預后評估有重要價值。本例患者的CTA、MRI、18F-FDG-PET等影像學檢查，很好地從形態(tài)及功能等方面對病變的活動性進行客觀全面的評估。

綜上所述，TA累及肺動脈臨床容易漏診，需要提高臨床醫(yī)生對該疾病的認識。