曾綺嫻 ,熊長明
患者女性,19歲,因“反復發(fā)熱、干咳、胸痛、氣短11個月”入院?;颊咦?015-12開始出現反復發(fā)熱、干咳,伴胸痛、氣短。外院就診查紅細胞沉降速度(ESR)63~93 mm/h,C反應蛋白(CRP) 16.75~76.87 mg/L;肺部計算機斷層攝影術(CT)可見左肺中上葉斑片狀密度增高影(治療后吸收)、雙側胸膜增厚、左肺沿胸膜下分布斑片實變影;風濕科相關抗體陰性;給予抗感染治療效果欠佳。入院查體:體溫:36.5℃;四肢血壓正常。雙肺野、肩胛間區(qū)及胸骨左緣第二肋間聞及血管雜音。實驗室檢查:ESR 76 mm/h; CRP 65.5 mg/L。心電圖提示右心肥厚,電軸右偏。超聲心動圖:左心房(LA)內徑 26 mm,左心室舒張期末內徑 44 mm,左心室射血分數(LVEF) 70%,右心室(RV)內徑 29 mm,肺動脈擴張,估測肺動脈收縮壓84 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。入我院診斷考慮為“肺動脈高壓待查”?;颊邽槟贻p女性,炎性指標升高,查體可聞及肺血管雜音,篩查主動脈及肺動脈計算機斷層掃描動脈造影(CTA):主動脈及其分支未見明顯異常;主肺動脈及左右肺動脈管壁偏厚,雙側肺動脈各葉、段分支管腔偏細,走行僵硬,可見多發(fā)狹窄,未見血栓征像(圖1)。行右心導管檢查:肺動脈收縮壓、舒張壓和平均壓分別為63、5和22 mmHg,肺小動脈楔壓8 mmHg,全肺阻力310.19 dyn·s/cm5。該例患者的肺動脈壓力有其特殊之處,由于肺動脈廣泛狹窄,管壁僵硬,肺動脈舒張壓明顯低,造成肺動脈平均壓不高,但其收縮壓還是明顯升高,因此診斷為肺動脈高壓。最后診斷:大動脈炎累及肺動脈,多發(fā)肺動脈狹窄,肺動脈高壓。為進一步評估病情活動性,查肺動脈磁共振成像(MRI):雙側肺動脈分支管壁偏細,走行僵硬,多發(fā)狹窄,主肺動脈管壁增厚及纖維化;肺動脈高壓(圖2)。18F-脫氧葡萄糖正電子發(fā)射計算機斷層顯像(18F-FDG-PET):主肺動脈、左右肺動脈及雙肺下葉動脈代謝不均勻增高(圖3)?;颊吣壳疤幱谘苎谆顒悠?,治療給以足量激素(0.8~1 mg/kg)強的松60 mg qd口服;聯(lián)合環(huán)磷酰胺0.4 g,每周靜點一次;并應用華法林預防血栓。
圖1 肺動脈計算機斷層掃描動脈造影
圖2 肺動脈磁共振成像
圖3 18F-脫氧葡萄糖正電子發(fā)射計算機斷層顯像
本例患者有以下特點:(1)青年女性,慢性病程;(2)發(fā)熱、咳嗽、胸痛起病;(3)查體可聞及肺野血管雜音;(4)輔助檢查提示右心負荷增加、炎性指標明顯升高;(5)影像學表現為游走性、沿胸膜分布的斑片、實變影。診斷需要考慮到多發(fā)性大動脈炎(TA)可能。TA累及肺動脈者并不少見,但單純累及肺動脈者不多。當患者出現咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等癥狀,抗感染治療效果欠佳,并反復出現沿胸膜下分布的肺部陰影,或者肺動脈段以下多發(fā)肺栓塞時應考慮到TA累及肺動脈的可能。需要警惕的是,很多單純累及肺動脈的患者臨床進展隱匿,就診時就已出現肺動脈高壓及右心衰竭,需要臨床醫(yī)生提高診斷意識,早發(fā)現,早治療。
如何準確判斷TA活動性是臨床中的一大難題,目前主要通過病理學檢查、臨床表現、血清指標、臨床評分及影像學方法等多種手段進行綜合評估?,F多采用美國國立衛(wèi)生研究所推薦的標準:⑴ 系統(tǒng)癥狀再發(fā)和加重;⑵ESR升高;⑶新近出現器官缺血和炎性活動的癥狀、體征;⑷血管造影顯示血管病變加重。然而該標準對于單純累及肺動脈者并不實用。近來研究發(fā)現,影像學檢查通過對血管壁的分析,可以判斷受累血管的范圍、監(jiān)測血管炎癥的活動及是否出現血管并發(fā)癥,對于TA早期診斷、病情及預后評估有重要價值。本例患者的CTA、MRI、18F-FDG-PET等影像學檢查,很好地從形態(tài)及功能等方面對病變的活動性進行客觀全面的評估。
綜上所述,TA累及肺動脈臨床容易漏診,需要提高臨床醫(yī)生對該疾病的認識。