張敏，蔣雄京，鄒玉寶，卿平，楊瑤瑤，車武強，熊洪亮，陳陽，劉加林

1　臨床資料

患者女性，40歲，因“雙下肢間歇性跛行伴勞力性心慌18年，加重3個月”入院。18年前產(chǎn)后始出現(xiàn)雙下肢快速行走乏力，伴勞力性心慌氣促，休息3～5 min可緩解，輕體力活動未受限，未予重視。1年前開始散步500 m左右即感乏力，伴心慌、偶伴頭暈。自述當?shù)蒯t(yī)院查“雙上肢血壓正?！保\斷“心功能不全”，給予對癥治療后，心慌氣促癥狀明顯緩解。3個月前因心慌、頭痛再次就診，行冠狀動脈造影發(fā)現(xiàn)雙側(cè)鎖骨下動脈閉塞，考慮多發(fā)性大動脈炎，轉(zhuǎn)診阜外醫(yī)院。四肢血壓：右上臂134/97 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左上臂138/97 mmHg，雙下肢血壓測不出。雙上肢橈動脈搏動對稱清晰，雙下肢動脈搏動未觸及；頸、胸部可聞及血管雜音?；灣Ｒ?guī)炎性標記物未見明顯異常、B型利鈉肽（BNP） 1 639 pg/ml。超聲心動圖示：左心房內(nèi)徑31 mm，左心室舒張期末徑49 mm，室間隔厚度（IVS）12 mm，左心室射血分數(shù)（LVEF）30%，左心室壁增厚。計算機斷層血管造影（CTA）成像示（圖1～4）：左肺動脈狹窄；主動脈弓部及降主動脈管壁增厚，多發(fā)鈣化斑塊；雙側(cè)鎖骨下動脈閉塞；雙腎動脈近端狹窄50%～70%，腹主動脈自腎動脈開口以遠的中段閉塞，遠端及雙側(cè)髂總和髂外動脈彌漫狹窄90%；胸壁及腹壁多發(fā)側(cè)支顯影。于2017-06-20在我院行外周血管造影證實了CTA結(jié)果。基于以上證據(jù)，臨床確診為大動脈炎（廣泛型）。治療：口服醋酸潑尼松20 mg qd，琥珀酸美托洛爾緩釋片47.5 mg qd，苯磺酸氨氯地平片5 mg qd。服藥二周后心慌、頭痛明顯減輕。

圖1　計算機斷層血管造影所示主動脈增厚鈣化

圖2　計算機斷層血管造影所示左肺動脈狹窄

圖3　弓上動脈計算機斷層血管造影

2 討論

圖4　主動脈計算機斷層血管造影

大動脈炎容易被臨床漏診。本例從出現(xiàn)癥狀至確診費時近18年，期間被多家醫(yī)院漏診，臨床醫(yī)師應從中吸取經(jīng)驗教訓。究其原因可能是被上肢血壓假性正常所掩蓋，因為患者雖然雙側(cè)鎖骨下動脈均閉塞，但側(cè)枝循環(huán)代償良好，導致血壓假性正常而漏診。本例長時間存在下肢間歇性跛行，但一直未查下肢動脈搏動情況及血壓，導致髂、腹主動脈阻塞的癥狀被忽視。該患者四肢動脈阻塞，雖然肱動脈測到的血壓“正常”，但嚴重低于真實的主動脈血壓，因此，患者即使出現(xiàn)勞力性心慌、心電圖ST-T改變、左心室肥厚、左心室射血分數(shù)降低等高血壓心力衰竭臨床表現(xiàn)，也未能改變臨床醫(yī)生對于疾病的重視。

因此，臨床遇有年輕女性患者存在可疑癥狀時，需加強篩查四肢血壓，必要時早期行CTA檢查。另外，要及時更新對于大動脈炎的認知，本例如果運用我們新近提出的大動脈炎診斷標準，會顯著提高診斷的敏感性，有可能早期避免漏診或者誤診。