毛劍男，徐 武，金 偉，梁維邦，趙寅濤

南京鼓樓醫(yī)院 神經(jīng)外科，江蘇 南京 210000

Chiari畸形的主要病理特點(diǎn)為小腦扁桃體疝入上段頸椎椎管內(nèi)。患者多伴脊髓空洞癥，Chiari畸形亦是引起脊髓空洞癥的常見(jiàn)原因[1]。根據(jù)小腦扁桃體下疝的不同程度、腦干是否受壓下移、是否合并脊柱裂及小腦是否出現(xiàn)發(fā)育障礙共分為4型[2]。臨床多表現(xiàn)為枕頸部疼痛、視物模糊、肩胛部感覺(jué)分離、肌肉萎縮、步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、頭痛、嘔吐等。外科手術(shù)治療針對(duì)有明顯臨床癥狀者，其目的主要為后顱窩減壓，同時(shí)行硬腦膜重建，為受擠壓的小腦及腦干釋放部分空間。但此治療方式術(shù)后最嚴(yán)重并發(fā)癥為腦脊液漏，輕者出現(xiàn)傷口延遲愈合、不愈合，重者有可能進(jìn)一步發(fā)展成假性腦膜腦膨出、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦疝等威脅患者生命；部分患者需二次修補(bǔ)手術(shù)漏口，延長(zhǎng)了患者住院時(shí)間，增加治療費(fèi)用，加重患者負(fù)擔(dān)，造成醫(yī)療資源浪費(fèi)。因此，本研究針對(duì)可能引起腦脊液漏的原因(包括手術(shù)相關(guān)及術(shù)后康復(fù)過(guò)程相關(guān))加以分析并提出可能的應(yīng)對(duì)方案?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 回顧性分析南京鼓樓醫(yī)院神經(jīng)外科自2013年12月至2017年12月收治的25例Chiari畸形Ⅰ型患者的臨床資料，所有患者入院后行后顱窩硬腦膜重建術(shù)后出現(xiàn)腦脊液漏。其中，男性11例，女性14例；年齡22～61歲，中位年齡41歲；臨床癥狀包括枕頸部不適9例，頭痛8例，視物模糊2例，肌肉萎縮3例，步態(tài)不穩(wěn)2例，感覺(jué)分離1例。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)患者行后顱窩3.0T MRI檢查，矢狀位下小腦扁桃體下端變尖呈舌形突入上位椎管內(nèi)；(2)有明顯臨床癥狀，如頸肩部疼痛難忍、雙手肌肉萎縮影響生活、頭痛等。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)有嚴(yán)重心血管疾病、肝腎疾病、血液病、惡性腫瘤病史者；(2)處在妊娠期者；(3)有嚴(yán)重精神疾病病史者；(4)治療依從性差者；(5)有糖尿病病史者。

1.2 手術(shù)方法 所有患者行氣管插管全麻，取俯臥位置，頭架將患者頭部固定，使患者頭部盡量前伸。沿患者枕頸部正中縱行切開(kāi)，逐層切開(kāi)各層肌肉、筋膜，顯露下項(xiàng)線以下的枕骨鱗部及C1后弓及C2棘突。切除上項(xiàng)線下部分枕骨，擴(kuò)大形成骨窗，使枕大孔兩側(cè)至中線距離約1.5 cm，咬除寰椎后弓2.0～2.5 cm，視小腦扁桃體下陷程度決定是否打開(kāi)樞椎，松解寰枕筋膜，“Y”形剪開(kāi)硬膜，小心分離硬膜與蛛網(wǎng)膜的粘連。取皮下自體筋膜或人工硬膜補(bǔ)片用5-0 Prolene線連續(xù)鎖邊嚴(yán)密縫合修補(bǔ)硬膜缺口。查無(wú)明顯出血后放置硬膜外引流，依次縫合皮膚、肌肉各層。手術(shù)結(jié)束后，硬膜引流管常規(guī)放置2～3 d，傷口周?chē)砣∏锌谝觯骺谔庮A(yù)留縫合線一根，以便拔除引流管后緊閉引流口。術(shù)后抗生素預(yù)防感染約7 d[3]。

2 結(jié)果

本組共25例Chiari畸形Ⅰ型硬腦膜重建術(shù)后腦脊液漏患者，其中，滲漏出現(xiàn)時(shí)間1～3 d者10例(40%)，4～6 d者8例(32%)，7～10 d者6例(24%)，11～15 d者1例(4%)；滲漏位于枕骨粗隆附近者18例，位于上頸椎附近者7例，本組無(wú)引流管口漏者。所有患者臨床表現(xiàn)主要為包扎敷料滲濕，手術(shù)切口或縫線針孔滲出清亮無(wú)色或淡紅色液體，傷口附近多次抽出淡紅色液體且每次抽取量未見(jiàn)明顯減少。其中，較嚴(yán)重的6例患者行手術(shù)治療(腦脊液漏修補(bǔ)術(shù))，預(yù)后較好；其余19例行保守治療(傷口清創(chuàng)換藥、抽取皮下積液、敷料加壓包扎、腰大池置管引流腦脊液、變換體位等)，15例獲得較好預(yù)后，另4例保守治療后仍存在少量皮下積液，長(zhǎng)期隨訪積液無(wú)明顯增多，無(wú)明顯臨床癥狀。

3 結(jié)論

Chiari畸形Ⅰ型患者硬腦膜重建術(shù)后腦脊液漏臨床較常見(jiàn)，其發(fā)生與多種因素相關(guān)。手術(shù)改變硬腦膜周?chē)斫馄式Y(jié)構(gòu)使硬腦膜完整性遭到破壞，同時(shí)，硬腦膜縫合方式、硬腦膜擴(kuò)大修補(bǔ)應(yīng)用修補(bǔ)材料種類(lèi)、手術(shù)顯露時(shí)間、是否逐層致密縫合傷口、術(shù)后傷口敷料包扎松緊度、患者體位是否使傷口一直受壓、引流管拔除時(shí)間、術(shù)后換藥傷口滲漏是否能早發(fā)現(xiàn)早治療等是Chiari畸形Ⅰ型硬腦膜重建術(shù)后腦脊液漏發(fā)生、發(fā)展最直接影響因素。多數(shù)患者經(jīng)保守治療可獲得較好預(yù)后，少數(shù)患者則需二次手術(shù)修補(bǔ)漏口，極少數(shù)患者長(zhǎng)期存在少量皮下積液，但無(wú)臨床癥狀，可持續(xù)隨訪觀察。

目前，Chiari畸形的發(fā)病機(jī)制尚不明確。有學(xué)者認(rèn)為，其與嬰兒期的發(fā)育障礙有關(guān)，脊神經(jīng)發(fā)育異常、顱后窩狹小導(dǎo)致小腦扁桃體下疝至上位頸椎椎管內(nèi)，后顱窩容量顯著減小是其主要原因[4-5]。對(duì)于有臨床癥狀者，首選治療方法為手術(shù)，目的是解除脊髓壓迫，使腦脊液循環(huán)通路得以恢復(fù)正常，但并不能從根本上使已受損傷脊髓功能恢復(fù)，只是減緩疾病的進(jìn)展過(guò)程。手術(shù)方法主要為后顱窩減壓釋放空間，但對(duì)于具體的減壓范圍是有爭(zhēng)議的。大范圍后顱窩減壓手術(shù)效果明顯[6]；但也有學(xué)者認(rèn)為小范圍減壓也能達(dá)到治療目的，并且，還減少了術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生概率[7]。手術(shù)后一旦發(fā)生手術(shù)切口腦脊液滲漏不但影響傷口愈合，更嚴(yán)重的是有可能進(jìn)一步引起顱內(nèi)感染，嚴(yán)重情況下威脅患者生命。理論上，打開(kāi)硬膜的面積越小，術(shù)后發(fā)生腦脊液滲漏的風(fēng)險(xiǎn)就越低，但減壓面積要適中，不能僅依靠減小打開(kāi)硬膜的面積來(lái)降低術(shù)后腦脊液滲漏概率，這樣有違手術(shù)初衷。

對(duì)于治療方式的選擇，為了降低腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)建議選擇硬膜劈開(kāi)術(shù)，即只去除硬膜外層。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，硬腦膜劈開(kāi)治療Chiari畸形安全并且有效，影像學(xué)檢查顯示后顱窩減壓效果滿(mǎn)意[8-10]。由于硬膜表面存在血管，術(shù)中進(jìn)行電凝止血會(huì)使硬膜皺縮，導(dǎo)致縫合硬膜時(shí)局部張力增大，因此，應(yīng)減少電凝止血次數(shù)或者降低電凝的能量?？p合硬膜時(shí)最好采用5-0 Prolene無(wú)損傷縫線連續(xù)鎖邊縫合，這樣硬膜受力均勻，降低硬膜撕裂風(fēng)險(xiǎn)，在將要縫合結(jié)束時(shí)預(yù)留兩針，向蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)沖入生理鹽水，檢查是否有滲漏[11]。對(duì)于硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)材料可以選擇自體筋膜，也可選擇生物材料[12]。

硬膜重建完成后有條件時(shí)可應(yīng)用生物膠進(jìn)一步封閉硬膜，盡可能減少腦脊液滲漏的可能性[13]。對(duì)于硬膜外的肌肉、筋膜、皮下各層，應(yīng)致密全層縫合。術(shù)后患者理想狀態(tài)下最好取俯臥位，但此做法不現(xiàn)實(shí)，所以，盡量選擇側(cè)臥，使傷口不受壓。如術(shù)后在傷口換藥時(shí)發(fā)現(xiàn)有腦脊液滲漏征兆，要做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，盡早清創(chuàng)縫合皮膚漏口；同時(shí)，行腰大池置管引流術(shù)，及時(shí)化驗(yàn)?zāi)X脊液，以防顱內(nèi)感染發(fā)生[14]。

臨床上，Chiari畸形Ⅰ型患者硬腦膜重建術(shù)后發(fā)生腦脊液滲漏的概率不高，但上述多種因素(硬膜修補(bǔ)是否應(yīng)用生物膠、是否致密全層縫合、術(shù)后患者康復(fù)過(guò)程中配合程度、能否早發(fā)現(xiàn)早治療等)都可能直接或間接影響硬膜重建術(shù)后腦脊液滲漏的發(fā)生，供同道借鑒。

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(收稿日期：2018-03-27)