趙才勇，崔 鳳，施 偉，胡紅杰

(1.杭州市中醫(yī)院放射科，浙江 杭州 310007；2.浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院病理科，3.放射科，浙江 杭州 310016)

未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma, UPS)是起源于間葉組織的軟組織肉瘤，既往被稱為惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignant fibrous histiocytoma, MFH)，原發(fā)于肝臟者僅約占肝臟原發(fā)惡性腫瘤的1%[1]。本文報道8例肝臟原發(fā)性UPS的CT與MRI表現(xiàn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2006年1月—2015年12月于我院經(jīng)病理證實(shí)的8例肝臟UPS患者，男5例，女3例，年齡40～62歲，中位年齡57.5歲；5例因不同程度上腹脹痛就診，其中1例伴發(fā)熱、消瘦；2例因短期內(nèi)明顯消瘦就診；1例為體檢偶然發(fā)現(xiàn)。5例有乙型肝炎病史，其中4例合并肝硬化。實(shí)驗(yàn)室檢查：天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高3例，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高3例，堿性磷酸酶升高2例。免疫組化：甲胎蛋白(+)2例，CA199(+)1例，CA125(+)2例，CEA(-)8例。

1.2 儀器與方法 對8例均行CT軸位平掃及動脈期、門靜脈期增強(qiáng)掃描，5例同時行延遲期增強(qiáng)掃描；對3例行MR掃描。

1.2.1 CT 采用Siemens Definition AS40及Siemens Sensation 16 CT掃描儀。參數(shù)：管電壓120 kV，管電流260 mA，層厚5 mm，層間距5 mm。對比劑采用碘海醇(300 mgI/ml)1.5 ml/kg體質(zhì)量，注射流率2.5～3.0 ml/s，分別經(jīng)肘靜脈注射后30、60、180 s行動脈期、靜脈期和延遲期掃描。

1.2.2 MR 采用GE Signa HDx 3.0T和GE Signa Excite 1.5T MR掃描儀。掃描序列及參數(shù)：常規(guī)軸位快速擾相梯度回波(fast spoiled gradient recalled, FSPGR)T1W，TR 150～290 ms，TE 2～3 ms；快速自旋回波(fast spin echo, FSE)T2W，TR 6 000～7 500 ms，TE 80～90 ms；層厚8 mm，層間距0.8 mm，矩陣512×512，激勵次數(shù)2。對比劑采用Gd-DTPA 0.2 mmol/kg體質(zhì)量，注射流率2.5～3.0 ml/s，三期增強(qiáng)掃描方案同CT。

1.3 圖像分析 由2名影像診斷醫(yī)師盲法獨(dú)立觀察圖像，意見不一時經(jīng)協(xié)商統(tǒng)一。觀察腫瘤數(shù)目、部位、大小、形態(tài)、邊界、密度/信號、有無壞死、鈣化、出血、動態(tài)強(qiáng)化特點(diǎn)、周圍侵犯及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

2 結(jié)果

8例中，7例病灶為單發(fā)，1例病灶周圍多個子灶；病灶位于肝右葉6例，位于肝左葉、尾狀葉各1例；瘤體最大徑4.20～11.60 cm，平均(8.43±2.45)cm。

2.1 CT表現(xiàn) 6例病灶呈不規(guī)則形、邊界模糊；2例呈類圓形，邊界尚清。與周圍正常肝組織相比，8例腫瘤均呈低密度，7例密度不均，1例密度較均勻。8例病灶均可見低密度囊變壞死區(qū)，但均無出血灶，其中1例壞死區(qū)內(nèi)可見結(jié)節(jié)狀鈣化。

動脈期 8例腫瘤邊緣及實(shí)質(zhì)部分呈輕度不均勻強(qiáng)化；5例腫瘤邊緣可見紆曲強(qiáng)化血管影，其中3例延伸至瘤內(nèi)。靜脈期腫瘤強(qiáng)化程度、范圍進(jìn)一步增加，逐漸向內(nèi)填充，囊變壞死區(qū)無強(qiáng)化。3例腫瘤邊緣實(shí)質(zhì)部分呈偽足狀向病灶中心壞死區(qū)延伸；4例瘤內(nèi)呈片絮狀、條索狀強(qiáng)化；1例瘤內(nèi)可見不均勻強(qiáng)化分隔結(jié)構(gòu)。延遲期4例腫瘤持續(xù)明顯不均勻強(qiáng)化，1例對比劑少量退去(圖1)。

2.2 MRI表現(xiàn) 3例中，2例腫瘤T1WI以混雜等低信號為主，其中1例低信號壞死區(qū)內(nèi)可見沿門靜脈右支走行稍高信號癌栓；1例呈均勻低信號。2例腫瘤T2WI呈混雜高信號，1例呈均勻高信號。3例瘤體內(nèi)可見不同程度囊變壞死區(qū)，但出血信號不明顯；病灶整體呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，動脈期、靜脈期病灶強(qiáng)化幅度與CT相似，延遲期腫瘤持續(xù)明顯不均勻強(qiáng)化2例，對比劑少量退去1例(圖2A～2C)。

2.3 侵犯及轉(zhuǎn)移 2例病灶直接侵犯下腔靜脈且并發(fā)癌栓，其中1例同時伴肝靜脈及右心房癌栓；2例并發(fā)門靜脈癌栓，其中1例伴右側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)狀轉(zhuǎn)移。上述4例同時伴肝門區(qū)和/或后腹膜淋巴結(jié)腫大(圖2D)。

2.4 手術(shù)及病理學(xué)所見 5例接受手術(shù)切除、3例接受穿刺活檢，病理證實(shí)腫瘤均為多形性MFH/UPS。5例腫瘤呈灰白色或灰黃色、質(zhì)硬，病灶內(nèi)均有不同程度壞死，其中1例伴少量出血。鏡下見瘤細(xì)胞及細(xì)胞核具有多形性，核大異型明顯，易見核分裂象；可見多核瘤巨細(xì)胞，梭型、長梭形瘤細(xì)胞排列成束狀、編席狀及漩渦狀，伴慢性炎癥細(xì)胞浸潤，部分區(qū)域膠原化(圖2E)。1例病灶與周圍肝組織間有厚層纖維包膜。免疫組化：8例波形蛋白(+)，5例CD68(+)，4例甲胎蛋白(-)，7例S-100(-)。

3 討論

UPS由O'Brien等[2]于1964年被首先報道和描述。2013年版WHO最新軟組織腫瘤分類[3]將MFH歸為UPS。UPS是中老年人中最常見的軟組織肉瘤[4]，多見于四肢及后腹膜，原發(fā)于肝臟較罕見。Yao等[5]發(fā)現(xiàn)MFH男女發(fā)病率為1.9∶1，平均年齡51歲，本組結(jié)果與之相符。

UPS是一組無明確分化方向的多形性異質(zhì)性間葉性腫瘤，其原始間葉細(xì)胞具有向成纖維樣細(xì)胞和組織樣細(xì)胞分化的特點(diǎn)[6]。2002年，WHO軟組織腫瘤分類將其分為3個亞型：多形性MFH/UPS，巨細(xì)胞MFH/伴有巨細(xì)胞UPS，炎癥性MFH/伴有顯著炎癥UPS，以多形性MFH/UPS最為常見且惡性程度最高[7]。肝臟UPS臨床表現(xiàn)缺乏特異性。研究[8-9]報道少數(shù)肝臟UPS患者可有乙型肝炎病史，合并肝硬化者少見。本組UPS合并乙型肝炎(n=5)、肝硬化(n=4)的發(fā)生率較高，可能與本組研究對象均為多形性UPS有關(guān)。本組8例波形蛋白、5例CD68均呈陽性，4例甲胎蛋白、7例S-100均呈陰性，其中Vimentin、CD68有助于UPS診斷[10]。

圖1 患者男，62歲，肝右葉UPS A.CT平掃示肝右葉混雜低密度，邊界尚清； B～D.CT增強(qiáng)動脈期(B)、靜脈期(C)及延遲期(D)示病灶實(shí)性部分呈不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化，瘤內(nèi)片絮狀強(qiáng)化 圖2 患者男，56歲，肝右葉UPS，肝硬化，脾大，食管靜脈曲張 A.T1WI示肝右葉混雜等低信號，邊界不清，瘤內(nèi)沿門靜脈右支走行稍高信號癌栓(箭)； B.MR增強(qiáng)掃描靜脈期示病灶實(shí)性部分不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化，呈偽足狀向病灶中心延伸； C.MR增強(qiáng)掃描動脈期示瘤內(nèi)腫瘤血管顯影； D.MR增強(qiáng)掃描靜脈期示后腹膜淋巴結(jié)腫大(細(xì)箭)、右側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移(粗箭)； E.鏡下示腫瘤細(xì)胞呈梭形，核大異型，呈漩渦狀、束狀排列(HE，×20)

肝臟UPS好發(fā)于肝右葉，多單發(fā)，瘤體一般較大，86.8%最大徑超過5 cm[5]。本組結(jié)果與既往報道[5]相符。本組8例中，6例腫瘤形態(tài)不規(guī)則，與周圍肝組織分界不清，呈浸潤性生長，具有侵襲性；2例呈膨脹性生長，邊界清楚，其中1例病理上可見纖維包膜。既往研究[8，11]指出，UPS腫塊密度/信號欠均勻，可見不同程度囊變壞死，部分瘤內(nèi)可見出血灶；少數(shù)腫瘤較小時，壞死囊變不明顯。本組8例腫瘤囊變壞死明顯，且壞死區(qū)占瘤體大部分；影像學(xué)上瘤內(nèi)出血不明顯，8例腫瘤僅1例手術(shù)標(biāo)本病理顯示少許出血，與戴平豐等[11]報道的腫瘤(最大徑9.4 cm、13.3 cm)易出血不符，可能與本組腫瘤最大徑[平均(8.43±2.45)cm]較小有關(guān)。鈣化多見于后腹膜及軟組織UPS，肝臟UPS鈣化少見[9]，本組僅1例病變可見鈣化結(jié)節(jié)。

研究[12-13]報道，肝臟UPS實(shí)質(zhì)部分動脈期呈不均勻輕中度強(qiáng)化，延遲期病灶仍明顯強(qiáng)化。本組8例UPS動脈期強(qiáng)化與之相符，腫瘤邊緣及內(nèi)部實(shí)質(zhì)輕度不均勻強(qiáng)化，靜脈期持續(xù)強(qiáng)化，瘤內(nèi)囊變壞死區(qū)殘留的腫瘤組織偽足狀、絮狀及分隔樣強(qiáng)化更顯著；6例延遲期進(jìn)一步強(qiáng)化，2例對比劑少量退去；分析原因，延遲期強(qiáng)化差異可能與束狀、編席狀排列的梭型、長梭形腫瘤細(xì)胞及膠原纖維比例差異有關(guān)，纖維成分比例較高時致對比劑延緩流出。Bivek等[14]發(fā)現(xiàn)少數(shù)肝臟UPS的強(qiáng)化模式與肝細(xì)胞癌的“快進(jìn)快出”相似，動脈期明顯強(qiáng)化可能與腫瘤富含血竇及炎性細(xì)胞浸潤相關(guān)，且炎癥性UPS更符合此強(qiáng)化特點(diǎn)。何明燕等[15]報道肝臟UPS未見強(qiáng)化巨大囊性改變，瘤內(nèi)僅見少許條索狀無強(qiáng)化分隔，推測可能與腫瘤液化壞死徹底相關(guān)。有學(xué)者[11]提出肝臟UPS血管造影動脈期可見腫瘤推移血管所致“抱球狀”改變，本組病例動脈期掃描瘤周(5/8)及瘤內(nèi)(3/8)亦可見紆曲腫瘤血管影，提示腫瘤內(nèi)外血管顯影有助于診斷肝臟UPS。

肝臟UPS惡性程度高，易侵犯鄰近組織及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但較少侵犯門靜脈及膽道系統(tǒng)，區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見[8，12]。本組2例直接侵犯下腔靜脈且并發(fā)癌栓，2例并發(fā)門靜脈癌栓，上述4例同時伴肝門區(qū)和/或后腹膜腫大淋巴結(jié)，可能由于本組病例均為多形性UPS，較其他亞型惡性表現(xiàn)更顯著。

本病應(yīng)與肝細(xì)胞癌、肝膽管囊腺癌、膽管細(xì)胞癌及其他肉瘤等鑒別。肝細(xì)胞癌：巨塊型、結(jié)節(jié)型肝癌邊界清晰，多表現(xiàn)為典型的“快進(jìn)快出”強(qiáng)化現(xiàn)象，瘤體較大時多出現(xiàn)裂隙狀壞死；而肝臟UPS多浸潤性生長、漸進(jìn)性強(qiáng)化，囊變壞死與腫瘤實(shí)性成分相互交錯。有學(xué)者[8,12]提出肝臟UPS不易侵犯門靜脈系統(tǒng)，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，較少合并肝炎、肝硬化以及AFP陰性，以此可作為與肝癌的鑒別點(diǎn)。但本組約50%肝臟UPS具有上述肝癌表現(xiàn)，故當(dāng)腫瘤伴有上述表現(xiàn)時不能完全排除UPS。肝膽管囊腺癌：多見于中年女性，惡性程度低，多數(shù)囊壁較清晰、可有壁結(jié)節(jié)及伴囊壁鈣化，遠(yuǎn)端膽管常擴(kuò)張。而肝臟UPS好發(fā)于中老年男性，惡性程度較高，邊界欠清，囊壁鈣化少見，累及周圍膽管罕見。膽管細(xì)胞癌：患者常有肝內(nèi)膽管結(jié)石病史，瘤內(nèi)可見結(jié)石/鈣化，腫瘤周圍可見擴(kuò)張膽管或腫瘤包埋膽管表現(xiàn)，常見附近肝葉萎縮。肝臟UPS瘤內(nèi)鈣化/結(jié)石少見，膽管擴(kuò)張或膽管被腫瘤包埋等征象較罕見。UPS與血管肉瘤、平滑肌肉瘤、癌肉瘤等鑒別困難，最終確診仍需依靠病理學(xué)檢查。

[1] Dong J, An W, Ma W, et al. Primary hepatic malignant fibrous histiocytoma mimicking hepatocellular carcinoma: A report of two cases. Oncol Lett, 2014,8(5):2150-2154.

[2] O'Brien JE, Stout AP. Malignant fibrous xanthomas. Cancer, 1994,17(11):51-52．

[3] World Health Organization. WHO classification of tumours of soft tissue and bone: WHO Classification of Tumours, vol. 5. 4th ed. Lyon: IARC Press, 2013,46(2):95-104.

[4] 王東，陳韻，劉文慈，等．惡性纖維組織細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)及病理特征．中國介入影像與治療學(xué)，2013，10(1)：45-48．

[5] Yao D, Dai C. Clinical characteristics of the primary hepatic malignant fibrous histiocytoma in China: Case report and review of the literature. World J Surg Oncol, 2012,10(1):2.

[6] Harman M, Nart D, Acar T, et al. Primary mesenchymal liver tumors: Radiological spectrum, differential diagnosis, and pathologic correlation. Abdom Imaging, 2015,40(5):1316-1330.

[7] 薛瑞峰，方志偉．惡性纖維組織細(xì)胞瘤研究進(jìn)展．實(shí)用腫瘤雜志，2011，26(3)：311-314．

[8] Cong ZJ, Gong JS. Primary malignant fibrous histiocytoma of the liver: CT findings in five histopathological proven patients. Abdom Imaging, 2011,36(5):552-556.

[9] Li YR, Akbari E, Tretiakova MS, et al. Primary hepatic malignant fibrous histiocytoma: Clinicopathologic characteristics and prognostic value of ezrin expression. Am J Surg Pathol, 2008,32(8):1144-1158.

[10] 付軍，施長鷹，耿利，等．肝惡性纖維組織細(xì)胞瘤10例臨床分析．中華肝膽外科雜志，2015，21(2)：128-129．

[11] 戴平豐，孟延鋒，鄧麗萍，等．肝臟惡性纖維組織細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)．中華放射學(xué)雜志，2005，39(8)：855-859．

[12] 祁佩紅，史大鵬，鄭紅偉，等．肝臟原發(fā)性惡性纖維組織細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)．中華肝膽外科雜志，2015，21(10)：654-657．

[13] Jan W, Ying C, Kuo L, et al. Primary hepatic undifferentiated pleomorphic sarcoma: CT and angiographic findings in two cases. J Radiol Sci, 2013,38(1):15-19.

[14] Bivek K, Xu YK, Wu YK, et al. Primary malignant fibrous histiocytoma of the abdominal cavity: CT findings and pathological correlation. World J Radiol, 2012,4(4):151-158.

[15] 何明燕，黃進(jìn)軍，楊秋霞，等．腹部惡性纖維組織細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)．中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2014，30(1)：82-86．