寧 璞，陳圣歡，張志玲，黃仲恩

(1.廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第六醫(yī)院 清遠(yuǎn)市人民醫(yī)院功能科，2.放射科，3.婦產(chǎn)科B超室，4.病理科，廣東 清遠(yuǎn) 511518)

圖1 血管周上皮樣細(xì)胞瘤 A.子宮二維及彩色多普勒聲像圖； B.盆腔二維及彩色多普勒聲像圖； C.CT平掃圖； D.CT增強(qiáng)掃描圖

患者女，54歲，因“絕經(jīng)后陰道出血1次，下腹痛1周”就診。婦科檢查：子宮前位，左側(cè)附件區(qū)可捫及包塊，大小約9.0 cm×8.0 cm×7.0 cm，質(zhì)硬，活動(dòng)度差，無(wú)壓痛。經(jīng)陰道超聲檢查：子宮平位，肌層回聲不均勻，宮體下段左側(cè)壁探及大小約8.0 cm×4.5 cm×8.5 cm稍低回聲結(jié)節(jié)，邊界欠清，形態(tài)尚規(guī)則，內(nèi)部回聲不均，與子宮肌層分界欠清；CDFI見(jiàn)點(diǎn)狀血流信號(hào)(圖1A)。盆腔左前方探及大小約9.3 cm×7.9 cm×6.2 cm實(shí)性包塊，邊界欠清，形態(tài)不規(guī)則，未見(jiàn)明顯包膜，內(nèi)部回聲不均，可見(jiàn)少許不規(guī)則無(wú)回聲區(qū)，最大徑約0.5～3.4 cm不等，CDFI見(jiàn)短條狀血流信號(hào)，阻力指數(shù)為0.52(圖1B)。左側(cè)卵巢未探及，右側(cè)卵巢未見(jiàn)明顯異常。超聲診斷：子宮肌層回聲改變，子宮肌瘤？盆腔實(shí)性包塊，考慮卵巢腫瘤。CT檢查(圖1C、1D)：盆腔偏左側(cè)附件區(qū)見(jiàn)一較大的橢圓形腫塊影，邊緣光滑，大小約9.0 cm×6.8 cm×10.0 cm，實(shí)性為主，密度不均，CT值約28～57 HU；增強(qiáng)后病灶明顯不均勻強(qiáng)化，可見(jiàn)一月牙狀明顯強(qiáng)化影，其內(nèi)見(jiàn)多發(fā)條片狀無(wú)強(qiáng)化的液化壞死區(qū)。腫塊與左側(cè)卵巢分界不清，周圍可見(jiàn)紆曲雜亂的血管影包繞，并可見(jiàn)左側(cè)卵巢動(dòng)脈增粗；子宮右偏，宮體前壁可見(jiàn)一類圓形軟組織腫塊影突出，與正常子宮肌層延續(xù)，增強(qiáng)后強(qiáng)化程度同

正常子宮肌層。CT診斷：盆腔左側(cè)附件區(qū)占位，考慮左側(cè)卵巢來(lái)源的腫瘤，性索—間質(zhì)類腫瘤可能；子宮肌瘤(肌壁間)。對(duì)患者行全子宮+雙側(cè)附件+盆腔腫物切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)子宮及雙側(cè)卵巢萎縮，盆腔左側(cè)腹膜后可見(jiàn)一大小約12.0 cm×10.0 cm×10.0 cm腫物，與左側(cè)盆壁致密粘連。子宮左側(cè)肌壁間見(jiàn)分葉狀結(jié)節(jié)，大小約6.5 cm×5.5 cm×3.5 cm，切面灰白。病理診斷：子宮及盆腔腫物均為血管周上皮樣細(xì)胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor， PEComa)。免疫組化染色：HMB5(+)，Melan-A(+)，Desmin(+)，SMA(+)，Ki-67(陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)約3%)，myogenin(-)，myoglobin(-)。

討論P(yáng)EComa是一組罕見(jiàn)的具有惡性分化潛能的間葉源性腫瘤，常發(fā)生在肝、腎及肺等部位，其組織學(xué)和免疫表型特點(diǎn)為具有血管周上皮樣細(xì)胞，同時(shí)表達(dá)黑色素細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞標(biāo)志，而在黑色素細(xì)胞標(biāo)志物中，以HMB45最敏感，其次是Melan-A。發(fā)生于其他部位的被稱為非特殊性血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤(perivascular epithelioid cell tumor-not otherwise specified， PEComa-NOS)，生殖系統(tǒng)是PEComa-NOS的好發(fā)部位。本例子宮與盆腔腫物超聲及CT表現(xiàn)雖然不盡相同，但其病理診斷卻一致，提示PEComa的影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多變，確診需依賴病理及免疫組化檢測(cè)。此類腫瘤應(yīng)注意與上皮樣平滑肌瘤、透明細(xì)胞肉瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤及子宮肉瘤等疾病鑒別。

本例子宮與盆腔同時(shí)出現(xiàn)最大徑均>5 cm的PEComa實(shí)屬罕見(jiàn)，當(dāng)檢查發(fā)現(xiàn)子宮肌層內(nèi)回聲不均的占位性病變時(shí)，應(yīng)考慮是否有PEComa可能。最大徑>5 cm的腫瘤易復(fù)發(fā)和/或轉(zhuǎn)移，傾向于惡性。PEComa的治療以手術(shù)切除為主，惡性PEComa的放化療效果不詳。本例患者術(shù)后恢復(fù)良好，未進(jìn)一步治療，已門(mén)診定期復(fù)診9個(gè)月，未見(jiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。