代蘭蘭,丁長(zhǎng)青,李紹東
急性大腦半球梗死(acute cerebral hemisphere infarction,ACHI)是大腦前、中、后動(dòng)脈明顯狹窄或閉塞所致的較大面積梗死,起病急、病情進(jìn)展快,患者常伴有高級(jí)神經(jīng)功能損傷、昏迷及惡性腦水腫(malignant brain edema,MBE),病死率較高[1]。急性超大面積大腦半球梗死是指同時(shí)累及大腦前后動(dòng)脈的急性腦梗死,在臨床極為罕見(jiàn),患者常出現(xiàn)意識(shí)障礙,病情進(jìn)展迅速、病死率極高[2]。本研究旨在分析10例急性超大面積大腦半球梗死患者的影像學(xué)表現(xiàn)和臨床特征,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn),旨在提高臨床醫(yī)生對(duì)急性超大面積大腦半球梗死的診治水平。
1.1 納入與排除標(biāo)準(zhǔn) 納入標(biāo)準(zhǔn):(1)發(fā)病至入院時(shí)間<24 h;(2)年齡>18歲。排除標(biāo)準(zhǔn):(1)伴大腦急性創(chuàng)傷或出血者;(2)合并大腦感染、中毒者;(3)合并先天或后天性腦病或脫髓鞘病變者;(4)有大腦半球手術(shù)史者;(5)合并惡性腫瘤、嚴(yán)重心肝腎疾病及自身免疫系統(tǒng)疾病者;(6)顱腦CT檢查顯示偽影較大者。
1.2 一般資料 選取2014年8月—2017年9月徐州市豐縣人民醫(yī)院收治的急性超大面積大腦半球梗死患者10例,均符合《中國(guó)腦血管疾病分類(lèi)2015》[3]中的急性超大面積大腦半球梗死診斷標(biāo)準(zhǔn),且經(jīng)顱腦CT或磁共振成像(MRI)證實(shí),其中男2例,女8例;年齡44~95歲,平均年齡(72.4±6.5)歲。本研究經(jīng)徐州市豐縣人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)審核批準(zhǔn),患者監(jiān)護(hù)人對(duì)本研究知情同意并簽署知情同意書(shū)。
1.3 方法 回顧性分析所有患者的臨床資料,包括既往史、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)、治療及預(yù)后情況。10例患者均行Philips 16排或64排螺旋CT檢查,主要參數(shù):電壓120 kV,管電流300 mAs,層厚6 mm。3例患者行Philips Achieva 1.5 T 磁共振成像(MRI)檢查,具體如下:使用16通道頭頸聯(lián)合相控陣線(xiàn)圈,行軸位T1加權(quán)(T1WI)(TR/TE:460 ms/15 ms,NSA=2)、T2加 權(quán)(T2WI)(TR/TE:3 500 ms/110 ms,NSA=3)、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(FLAIR)序列(TR/TE:7 000 ms/140 ms,NSA=2)、彌散加權(quán)成像(DWI)(TR/TE:2 500 ms/90 ms,NSA=1,b值為1 000)及矢狀位T2WI掃描。觀(guān)察病灶累及范圍、形態(tài)、密度或信號(hào)特征等。
2.1 既往史及臨床表現(xiàn) 既往史:高血壓9例,心房顫動(dòng)6例,腦梗死5例,高脂血癥5例,冠心病4例,糖尿病2例。臨床表現(xiàn):急性意識(shí)障礙、昏迷10例。
2.2 影像學(xué)表現(xiàn) 首次CT檢查呈現(xiàn)陰性征象者2例(見(jiàn)圖1A);呈現(xiàn)陽(yáng)性征象者8例,其中患側(cè)腦溝變淺或消失8例(見(jiàn)圖2A),大腦半球區(qū)域性稍低密度模糊影6例〔位于島葉及顳下前葉3例(見(jiàn)圖2B),大腦背外側(cè)前部顳額頂葉交界部皮質(zhì)區(qū)2例,大腦背外側(cè)后部枕葉及頂后葉皮質(zhì)區(qū)1例〕,右側(cè)大腦中動(dòng)脈高密度影3例(見(jiàn)圖2C)。隨訪(fǎng)期間,10例患者影像學(xué)檢查均顯示梗死灶最大累及患側(cè)大腦半球85%~98%(見(jiàn)圖1B、2D)、惡性水腫加重、占位及腦疝征象(見(jiàn)圖3A、3B),3例患者T2WI圖像示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈高信號(hào)征(見(jiàn)圖3C),3例患者CT圖像示梗死灶少許出血(見(jiàn)圖3D)。
2.3 治療及預(yù)后 1例患者行大骨瓣切除減壓術(shù)治療,9例患者采用常規(guī)保守治療,具體如下:采用冰袋降低顱腦溫度、監(jiān)測(cè)血氧、控制血壓、控制血糖、控制血鈉及采用甘露醇降顱壓,同時(shí)預(yù)防肺部感染、采用硫糖鋁和奧美拉唑預(yù)防胃腸道黏膜出血及采用尿激酶等預(yù)防下肢深靜脈血栓形成等。隨訪(fǎng)3 d~4周,10例患者均死亡。
圖1 1例79歲女性患者CT檢查結(jié)果Figure 1 CT examination results of a 79 years old female patient
3.1 流行病學(xué)特點(diǎn) 既往研究結(jié)果顯示,大腦半球大面積梗死年發(fā)病率為1~2/萬(wàn)人[4],但同時(shí)累及同側(cè)前動(dòng)脈及后動(dòng)脈供血區(qū)的超大面積腦梗死則極為罕見(jiàn),約占所有腦梗死的1.5%[5]。本組患者梗死灶最大累及患側(cè)大腦半球85%~98%,在臨床上更為罕見(jiàn)。《大腦半球大面積梗死監(jiān)護(hù)與治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)》指出,大腦半球大面積梗死發(fā)病早期出現(xiàn)神經(jīng)功能缺損及意識(shí)障礙進(jìn)行性加重者病死率高達(dá)78%,死因多為腦疝,患者即使存活也會(huì)遺留嚴(yán)重神經(jīng)功能損傷所致殘疾[4]。本組患者均出現(xiàn)急性意識(shí)障礙、昏迷,且經(jīng)治療后均死亡,提示急性超大面積大腦半球梗死患者病情較嚴(yán)重、預(yù)后極差。
3.2 發(fā)病原因及病理生理學(xué)特征 既往研究結(jié)果顯示,急性超大面積大腦半球梗死的發(fā)病原因可能為胚胎型大腦后動(dòng)脈(fPCA)、潛在性后交通動(dòng)脈等頸內(nèi)動(dòng)脈至大腦后動(dòng)脈間的通路變異及心源性栓塞、大動(dòng)脈粥樣硬化、動(dòng)脈夾層、梅毒性腦動(dòng)脈炎、煙霧病、Trousseau綜合征、真性紅細(xì)胞增多癥、大腦中動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)后、動(dòng)脈瘤栓塞術(shù)后、顱腦創(chuàng)傷、PHACES綜合征、顱內(nèi)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等[2,5-13]。本組患者因病情危重未行CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)檢查,故不能明確有無(wú)先天性顱內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育異常。既往研究表明,急性超大面積大腦半球梗死的病理生理學(xué)特征與惡性大腦中動(dòng)脈梗死(MMI)相似,均為顱內(nèi)大面積不可逆的嚴(yán)重缺血所致細(xì)胞毒性水腫、血-腦脊液屏障破壞及血管性腦水腫破裂,可引起MBE、腦腫脹并壓迫周?chē)M織,導(dǎo)致中線(xiàn)移位和小腦幕切跡疝,最終因壓迫腦干而死亡[14]。
圖2 1例67歲女性患者CT檢查結(jié)果Figure 2 CT examination results of a 67 years old female patient
3.3 影像學(xué)檢查 既往研究結(jié)果顯示,大腦中動(dòng)脈高密度影見(jiàn)于患側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段,密度高于周?chē)X組織及動(dòng)靜脈,但需排除鈣化、血細(xì)胞比容升高及造影劑等影響[15];大腦中動(dòng)脈高密度影和MRI檢查示磁敏感血栓征診斷大腦中動(dòng)脈近段血栓的靈敏度及特異度較高,且兩者一致性較好[16];部分大腦中動(dòng)脈急性梗死患者FLAIR序列可見(jiàn)血管高信號(hào)征,但血管高信號(hào)征可能由側(cè)支循環(huán)血液反流所致[17]。此外,SWI及三維準(zhǔn)連續(xù)式動(dòng)脈自旋標(biāo)記技術(shù)(3D-PCASL)對(duì)急性腦梗死后出血轉(zhuǎn)化(HT)具有一定預(yù)測(cè)價(jià)值[18];彌散加權(quán)成像高信號(hào)病灶體積(DHV)和受累腦容積(BV)對(duì)MMI具有較高的預(yù)測(cè)價(jià)值,當(dāng)DHV為102 cm3時(shí),其預(yù)測(cè)MMI的靈敏度為85%、特異度為91%;當(dāng)DHV/BV為7.8%時(shí),其預(yù)測(cè)MMI的靈敏度為86%、特異度為87%[19]。
圖3 1例72歲男性患者影像學(xué)檢查結(jié)果Figure 3 Imaging findings of a 72 years old male patient
CT腦灌注研究結(jié)果顯示,1.7 ml/100 g腦血流量預(yù)測(cè)MBE所致早期中線(xiàn)移位的靈敏度和特異度均較高[20]。此外,螺旋CT容積測(cè)量可判斷中線(xiàn)移位、腦外疝及對(duì)側(cè)腦室中央?yún)^(qū)直徑,該方法根據(jù)頭部尺寸調(diào)整切割面積,可有效避免頭部大小變異所致的測(cè)量不一致[21]。JEON等[22]采用CT測(cè)量MMI患者手術(shù)前后中線(xiàn)移位,結(jié)果顯示,術(shù)后中線(xiàn)移位減少者預(yù)后更好。
3.4 鑒別診斷 (1)伴明顯水腫的慢性早期腦出血:CT檢查呈略低密度影,結(jié)合病史及MRI T1WI及T2WI高信號(hào)征可明確診斷。(2)急性大面積腦炎:中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染征象明顯,好發(fā)于小兒,雙側(cè)半球受累常見(jiàn),呈非血管性分布[23]。(3)伴大面積水腫的靜脈竇血栓形成:患者多存在口服避孕藥、中耳乳突炎病史、產(chǎn)褥期、創(chuàng)傷等高危因素,影像學(xué)檢查示非常規(guī)分布的腦梗死及多發(fā)皮質(zhì)下出血[24-25];MR動(dòng)脈自旋標(biāo)記灌注成像(ASL-PWI)示靜脈竇明亮表現(xiàn)對(duì)靜脈竇血栓形成的診斷價(jià)值較磁敏感血管征、空三角征和非典型動(dòng)脈區(qū)域分布更高[26]。(4)伴明顯水腫的惡性腦腫瘤:臨床癥狀多遷延不愈,增強(qiáng)多有強(qiáng)化,水腫無(wú)強(qiáng)化。(5)伴致死性腦水腫的Dravet綜合征:常見(jiàn)于兒童,以癲癇為主要表現(xiàn)[27]。
綜上所述,急性超大面積大腦半球梗死患者臨床表現(xiàn)危重,預(yù)后極差,CT及MRI可明確診斷。但本組患者因病情危重、檢查不配合及時(shí)間限制而未行血管造影檢查,未進(jìn)一步評(píng)估血管狹窄/閉塞程度。
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