楊金龍 周云 耿紅全 林厚維 謝華
1無錫市兒童醫(yī)院小兒科泌尿外科(江蘇無錫 214000);2蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院小兒科泌尿外科(江蘇蘇州 215000);3上海交通大學(xué)附屬新華醫(yī)院兒外科(上海 200092);4上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院兒外科(上海 200040)
小兒輸尿管管腔內(nèi)息肉是一類比較少見的原發(fā)性良性疾病,以往常因引起患側(cè)上尿路梗阻導(dǎo)致梗阻部位以上出現(xiàn)積水,患側(cè)腎功能部分下降,進(jìn)行手術(shù)治療,在手術(shù)治療過程中才能診斷為此類疾病。結(jié)合臨床表現(xiàn),運(yùn)用合理的檢查方式,為了能早期作出診斷,以便能選擇更合適的治療方案,避免漏診,誤診,誤治,減輕患兒的病痛和創(chuàng)傷。在2009年10月到2015年10月,共收集57個患腎,均為術(shù)前高度懷疑診斷為小兒輸尿管息肉,術(shù)中及術(shù)后病理診斷明確為小兒輸尿管內(nèi)息肉并導(dǎo)致患側(cè)梗阻性腎積水的病例。
1.1 一般資料通過多家兒童醫(yī)院的幫助,本次收集病例中合計總共為57個患腎(上海交通大學(xué)附屬新華醫(yī)院小兒外科34例,上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院泌尿外科14例,蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院泌尿外科6例,江蘇省無錫市第八人民醫(yī)院兒外科1例),其中男性患兒52例,女性3例,左側(cè)患腎45個,右側(cè)8個,雙側(cè)2個。就診年齡1~14歲,平均年齡8.5歲。
1.2 臨床表現(xiàn)通過仔細(xì)詢問病史,所有患兒均有過多次患側(cè)腹部疼痛不適病史,腹痛期同時伴有肉眼血尿的患兒為38例,腹痛的疼痛程度比較劇烈,伴有惡心、嘔吐癥狀的49例。均無明顯表現(xiàn)如尿頻、尿急、尿痛等泌尿系感染癥狀。患兒安靜狀態(tài)下患側(cè)體格檢查均未能觸及明顯包塊。腹痛期間,行體格檢查,患側(cè)腰背部可及壓痛和叩擊痛。
1.3 尿液分析最常規(guī)的檢查方法,在腹痛發(fā)作期或者腹痛以后就診過程中,都有鏡下血尿(+~+++),在無癥狀時為陰性,其中4例尿液分析中有鏡下白細(xì)胞3~5個/視野。
1.4 影像學(xué)檢查
1.4.1 小兒泌尿系彩色多普勒B超也是目前最普及的無創(chuàng)傷檢查方法,B超均可提示患側(cè)腎盂有集合系統(tǒng)分離,輕度分離48個,中度分離9個,未見明顯的重度分離。有經(jīng)驗(yàn)的B超醫(yī)師,能動態(tài)發(fā)現(xiàn)輸尿管壁的低回聲區(qū)可隨尿液的流動而出現(xiàn)不同程度,不規(guī)則的晃動,呈“蠕蟲狀”活動??稍\斷為輸尿管息肉。
1.4.2 靜脈腎盂造影(IVP)檢查動態(tài)觀察中,可見隨輸尿管的蠕動而管壁的條狀充盈缺損亦發(fā)生變化,稱為蚯蚓蠕動征[1],是典型的表現(xiàn)。但是往往由于梗阻部位以上的輸尿管及腎盂擴(kuò)張積水,導(dǎo)致局部無法顯影,給診斷帶來了一定的困難。
1.4.3 經(jīng)尿道在膀胱鏡下行輸尿管逆行造影雖然為有創(chuàng)傷的造影檢查,對于因腎積水導(dǎo)致無法顯影患側(cè)輸尿管的患兒,通過對輸尿管的造影,能顯示梗阻部位及原因,同時也能提供可靠的診斷依據(jù)。
1.4.4 IVP結(jié)合多層螺旋CT尿路成像(MSCTU)其冠狀面可顯示擴(kuò)張部的輸尿管管腔內(nèi)有軟組織密度占位影,局部可見少許造影劑通過,在有造影劑通過的案例中,三維重建圖像中可見輸尿管占位性病變及不規(guī)則的軟組織影,呈現(xiàn)蟲濁狀充盈缺損,可診斷為輸尿管息肉,甚至在積水的襯托下可清晰顯示輸尿管,息肉的形態(tài)及與輸尿管壁的關(guān)系[2]。部分提示輸尿管軟組織占位,或者輸尿管與腎盂連接處梗阻,上方輸尿管及腎盂擴(kuò)張及交界部狹窄。甚至有人認(rèn)為MSCTU和逆行造影時,對該病的診斷幫助更大[3]。
1.4.5 MRU水成像檢查應(yīng)用人體泌尿系的液體具有長T2弛豫時間的特點(diǎn),直接顯示腎盂、輸尿管、膀胱的影像,達(dá)到造影的目的。其表現(xiàn)為低信號的充盈缺損及蚯蚓狀改變[4]。它無須使用造影劑,無腎功能依賴性,能清晰顯示上尿路系統(tǒng)的形態(tài)、結(jié)構(gòu),輸尿管內(nèi)軟組織密度信號影及擴(kuò)張的輸尿管及腎積水征象,病變部位呈等信號或稍高信號改變,和輸尿管內(nèi)液體呈高信號改變,有明顯的區(qū)別,對病變的大小和形態(tài)的顯示直觀、清晰,對病變部位的定位準(zhǔn)確。
1.4.6 利尿性腎圖利尿性腎圖是診斷上尿路積水是否為梗阻性與非梗阻性的直接標(biāo)準(zhǔn)。在術(shù)后的復(fù)查中,對評估其輸尿管吻合口是否通暢作用很大。同時利尿性腎圖能反映患側(cè)的腎臟功能,所以它對手術(shù)前、手術(shù)后都有一定的指導(dǎo)意義。即可評價分腎功能,也可判斷有無上尿路機(jī)械性梗阻,對治療方案的選擇和預(yù)后判斷具有重要的指導(dǎo)意義[5]。
1.5 手術(shù)及術(shù)中所見所有患兒因反復(fù)腹痛及肉眼血尿、腎臟積水增多、腎臟功能評價進(jìn)一步損害而行手術(shù)治療。均采用離斷法(Anderson?Hynes)腎盂成形術(shù),早期行開放手術(shù),隨著腹腔鏡手術(shù)技術(shù)的進(jìn)一步完善,后期均行腹腔鏡下離斷法(Anderson?Hynes)腎盂成形術(shù)。早期開放手術(shù)中,息肉段輸尿管在管腔外觸摸該段輸尿管時可感覺到腫物感,部分有明顯增粗改變,打開息肉段輸尿管管壁,即可見息肉呈章魚觸須樣改變,表面光滑,質(zhì)軟,呈粉紅色,大部分為多分支改變,長短不等,基底部約占輸尿管管壁的1/3~1/2。腎盂腎盞分離約1.2~2.0 cm,其積水量約50~100 mL。完整切除包括息肉在內(nèi)的病變段輸尿管及部分腎盂,再行輸尿管腎盂成形術(shù)。術(shù)中根據(jù)輸尿管長度均放置雙J管,做支撐和引流作用,膀胱內(nèi)留置導(dǎo)尿管。開放手術(shù)時,在腎盂輸尿管吻合處放置外引流管,在腹腔鏡下腎盂成形術(shù)(An?derson?Hynes)時放置外引流管于腹腔內(nèi),術(shù)后觀察外引流管的引流量及顏色,保持導(dǎo)尿管的通暢,減少因返流導(dǎo)致的繼發(fā)感染等。術(shù)后2個月,常規(guī)膀胱鏡下拔除雙J管。術(shù)后病理報告:提示為息肉改變,表面覆蓋正常移形上皮,中心部分為纖維結(jié)締組織,毛細(xì)血管及少量平滑肌纖維電子顯微鏡超微結(jié)構(gòu)顯示有大量膠原纖維沉淀。所有病例均成功隨訪>2年,腹痛等臨床癥狀未有再次出現(xiàn),術(shù)后兩年中,B超隨訪,腎積水情況明顯改善或好轉(zhuǎn),利尿性腎圖復(fù)查:未見機(jī)械性梗阻,患腎功能較術(shù)前好轉(zhuǎn),未有患側(cè)再次息肉復(fù)發(fā)病例出現(xiàn)。
本組共計57個患側(cè)輸尿管息肉。通過多種影像學(xué)技術(shù)的多覆蓋檢查,結(jié)合臨床特征,術(shù)前能明確診斷的共計23例,其中1例為雙側(cè)輸尿管息肉。治療以開放式或腹腔鏡下Anderson?Hynes離斷法為主,都取得了滿意的效果。目前,在成人泌尿外科已有報道輸尿管鏡下行單發(fā)、蒂部較細(xì)的息肉切除術(shù),這一手術(shù)方式也逐漸在大齡兒童中出現(xiàn),也取得滿意的效果[6]。
輸尿管息肉是一類少見的原發(fā)性良性疾?。?]。北京大學(xué)附屬兒童醫(yī)院泌尿外科曾有報道在1 376例小兒梗阻性腎積水中,術(shù)中術(shù)后證實(shí)為輸尿管息肉導(dǎo)致梗阻性腎積水的為32例,約占3%[8]。其發(fā)病原因暫不目前明確,可能和感染、慢性刺激、發(fā)育缺陷、致癌物質(zhì)等因素有關(guān),輸尿管上皮在多種因素刺激下,上皮化生或增殖導(dǎo)致息肉形成[9]。同時也有人認(rèn)為可能為先天性因素有關(guān)[10]。輸尿管息肉可發(fā)生于輸尿管全段內(nèi)任何部位,以腎盂輸尿管交界處及輸尿管上段最為多見,本組病例中息肉基底部位于腎盂輸尿管交界處的有51個,上段為6個。
輸尿管息肉本身一般無特殊癥狀,容易漏診、誤診,甚至誤治。當(dāng)輸尿管息肉,尤其是在輸尿管狹窄部的息肉,逐漸增大,導(dǎo)致出現(xiàn)病理性結(jié)果—患側(cè)腎積水。結(jié)合其臨床特點(diǎn):(1)陣發(fā)性患側(cè)腹痛為主,腹痛時較劇烈,同時可伴有肉眼血尿,尿液分析可見大量紅細(xì)胞。(2)B超腎積水程度主要以輕、中度為主。
放射學(xué)檢查是診斷該病的主要方法[11]。隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的不斷發(fā)展,從B超和IVP檢查,逐漸發(fā)展為MRU、ECT等更先進(jìn)、創(chuàng)傷小的影像學(xué)診斷依據(jù)。甚至可行逆插造影,補(bǔ)充完善檢查。有報道稱,無論何種影像學(xué)檢查及多種影像學(xué)檢查,診斷明確率都小于 49%[12]。但是,目前認(rèn)為輸尿管鏡檢查是診斷輸尿管息肉的金標(biāo)準(zhǔn)[13]。在沒有合適的輸尿管鏡的情況下,只能依靠多個影像學(xué)檢查,同時相關(guān)臨床和影像醫(yī)生的嚴(yán)密的觀察下,才能對診斷提供更多的幫助。
由于輸尿管息肉病,可引起腹痛、惡心、嘔吐等臨床一系列癥狀,影響患兒正常的生活、學(xué)習(xí),甚至導(dǎo)致患側(cè)腎功能的進(jìn)一步下降。需要積極面對,及時治療。手術(shù)方式主要以根據(jù)息肉的位置,基底部的大小,切除息肉段的輸尿管,行腎盂輸尿管成形或輸尿管端端吻合,解除梗阻。目前最常用的方法是Anderson?Hynes離斷法,效果滿意。隨著技術(shù)的提高,本組后半期運(yùn)用腹腔鏡下行Anderson?Hynes離斷法,效果同樣令人滿意。有人認(rèn)為[14],兒童輸尿管多發(fā)息肉,腹腔鏡下治療是一種安全、有效、微創(chuàng)的的外科手術(shù)方式[15]。術(shù)后隨診過程中,腎積水逐漸緩解和減輕,腎功能評價亦未出現(xiàn)下降,未有再次出現(xiàn)腹痛等相關(guān)臨床癥狀,所有病例中未見息肉復(fù)發(fā),手術(shù)效果確切。