王軻　楊斌　周志明　陳建超　陳紅領(lǐng)

鄭州市心血管病醫(yī)院鄭州市第七人民醫(yī)院心血管外科（鄭州 450000）

肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損（PA?VSD）是指雙心室心臟中，心室與肺動(dòng)脈之間由于管腔閉塞或中斷導(dǎo)致血流中斷，同時(shí)合并有室間隔缺損的一類(lèi)復(fù)雜先天性心臟病。肺血來(lái)源于固有肺動(dòng)脈、動(dòng)脈導(dǎo)管或者大的體肺動(dòng)脈側(cè)支血管（MAPCAs），或者兼有之，容易合并固有肺動(dòng)脈發(fā)育不良，手術(shù)難度大，結(jié)局多變，特別是MAPCAs的處理非常棘手。本組總結(jié)了19例PA?VSD合并MAPCAs病例，探討手術(shù)策略，手術(shù)方法以及預(yù)后影響因素。

1　資料與方法

1.1一般資料收集2011年4月至2017年8月，同一手術(shù)組治療的19例PA?VSD MAPCAs患者，其中男11例，女8例，年齡6～96（37.4±26.2）個(gè)月，體質(zhì)量5.9～22（11.9±5）kg經(jīng)皮氧飽和度42%～99%。根據(jù)肺動(dòng)脈發(fā)育情況分為兩組：一期根治組9例，其中男3例，女6例，年齡6～68（30±24）個(gè)月。分期手術(shù)組10例，男8例，女2例，年齡16～96（46±32.7）個(gè)月，其中6例接受二期根治術(shù)，根治時(shí)年齡27～105（68±39）個(gè)月。

1.2實(shí)驗(yàn)室檢查術(shù)前常規(guī)行心臟彩超，心臟CTA檢查，根據(jù)具體情況選擇行右心導(dǎo)管檢查，以明確MAPCAs供血情況及測(cè)量其供血肺段壓力。Na?kata指數(shù)：一期根治手術(shù)組132～259（195±58）mm2/m2。分期手術(shù)組46～117（96 ± 29）mm2/m2。

19例患者合并其他心內(nèi)畸形有：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉9例，完全性心內(nèi)膜墊缺損2例，永存左上腔3例，無(wú)脾綜合征2例，右室雙出口4例。

1.3手術(shù)方式

1.3.1一期根治正中開(kāi)胸，摘除胸腺，留取自體心包戊二醛處理備用，游離肺動(dòng)脈，動(dòng)脈導(dǎo)管及大的主肺動(dòng)脈側(cè)枝血管（MAPCAs），結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管，對(duì)于MAPCAs根據(jù)術(shù)前制定的方案進(jìn)行結(jié)扎或者單源化，對(duì)于直徑較小或有嚴(yán)重狹窄的側(cè)枝可以不予處理。阻升主動(dòng)脈，切開(kāi)RVOT，疏通，自體心包或牛心包補(bǔ)片修補(bǔ)室缺，將主動(dòng)脈瓣隔在左側(cè)，根據(jù)肺動(dòng)脈形態(tài)重建肺動(dòng)脈。肺動(dòng)脈存在殘跡者，使用牛頸靜脈補(bǔ)片跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)加寬或者肺動(dòng)脈下拉成形，肺動(dòng)脈無(wú)殘跡完全缺失的，使用牛頸靜脈管道連接。所有病例常規(guī)經(jīng)卵圓孔放置左房測(cè)壓管。

1.3.2單源化術(shù)前需明確MAPCAs的走形，與周?chē)Y(jié)構(gòu)的位置關(guān)系，制定單源化策略。在體外循環(huán)開(kāi)始前最大限度游離、松解MAPCAs，套線(xiàn)備用。建立CPB后盡量在并行循環(huán)下完成單源化，將套線(xiàn)結(jié)扎近端，切斷MAPCAs，對(duì)于側(cè)枝遠(yuǎn)端存在局限性狹窄者，可使用自體心包片7-0滑線(xiàn)加寬至狹窄遠(yuǎn)端，近端與鄰近的固有肺動(dòng)脈行端側(cè)吻合。對(duì)于MAPCAs鄰近無(wú)固有肺動(dòng)脈者，使用格爾人工血管延長(zhǎng)至固有肺動(dòng)脈，然后行端側(cè)吻合。肺動(dòng)脈重建完成后，行肺動(dòng)脈灌注實(shí)驗(yàn)，灌注流量2.5 L/（m2·min），如果肺動(dòng)脈平均壓力＜30 mmHg提示術(shù)后右室壓不高，可以關(guān)閉VSD。

1.3.3分期手術(shù)

1.3.3.1側(cè)支栓堵2例肺段雙重供血患兒，術(shù)前首先在介入手術(shù)室行側(cè)枝彈簧栓栓堵，隨后立即轉(zhuǎn)運(yùn)至心外手術(shù)室行開(kāi)胸行Sano分流術(shù)。

1.3.3.2sano手術(shù)胸骨正中切口，摘除胸腺，游離出側(cè)枝血管并套帶，游離主肺動(dòng)脈殘端，如果有PDA游離并結(jié)扎，建立CPB，轉(zhuǎn)機(jī)開(kāi)始時(shí)結(jié)扎側(cè)枝血管或單源化。阻斷主動(dòng)脈以后，切開(kāi)右室流出道，部分疏通流出道，根據(jù)主肺動(dòng)脈形態(tài)選擇合適的流出道重建方式。新生主肺動(dòng)脈直徑為正常值的2/3。本組流出道重建材料1例為牛心包管，7例為自體心包管/片，1例為格爾人工血管。關(guān)胸時(shí)在胸骨后放置防粘連膜，在心包內(nèi)盡量少使用止血材料，以減少二次手術(shù)黏連。

1.3.3.3右室流出道疏通1例右室流出道末端纖維增生堵塞流出道造成閉鎖，肺動(dòng)脈瓣為二瓣化，左右肺動(dòng)脈發(fā)育稍差，Nakata指數(shù) 100 mm2/m2，術(shù)中結(jié)扎2～4 mm側(cè)支血管3支，切除增生組織，限制性疏通流出道。

1.4二期根治手術(shù)初次手術(shù)后9～11個(gè)月行二期根治術(shù)，術(shù)中常規(guī)放置體外除顫電極片，消毒鋪巾時(shí)暴露出股動(dòng)脈插管位置備用。常規(guī)使用血液回收機(jī)，使用搖擺鋸開(kāi)胸，細(xì)心游離出主動(dòng)脈，上下腔靜脈。心臟停跳后，切開(kāi)右房、房間隔，修補(bǔ)VSD，一期為sano分流者，將一探子塞入管道，在其引導(dǎo)下切開(kāi)分流管道，并向兩端延長(zhǎng)，疏通流出道，使用牛頸靜脈補(bǔ)片加寬重建流出道。

1.5統(tǒng)計(jì)學(xué)方法用EXCEL錄入數(shù)據(jù)，SPSS 19.0進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。計(jì)量資料用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示。

2　結(jié)果

2.1一期根治組主動(dòng)脈阻斷時(shí)間（129±55）min，體外循環(huán)時(shí)間（293±20）min，手術(shù)時(shí)間（520 ± 337）min，7例痊愈，帶氣管插管平均時(shí)間（92±19）h，出院時(shí)右室流出道流速（137±36）cm/s。術(shù)后合并肺部感染2例，右心功能不全5例，經(jīng)治療后均痊愈。死亡2例，均為接受單源化手術(shù)者，其中1例，術(shù)前Nakata137 mm2/m2，合并2支MAPCAs平均直徑5.5 mm，術(shù)前右心導(dǎo)管測(cè)側(cè)枝內(nèi)壓力100 mmHg，單源化后行肺動(dòng)脈灌注試驗(yàn)顯示肺動(dòng)脈平均壓力58 mmHg，進(jìn)行根治手術(shù)后測(cè)右室壓過(guò)高，再次轉(zhuǎn)機(jī)打開(kāi)VSD。術(shù)后延遲關(guān)胸，當(dāng)日因胸骨摩擦導(dǎo)致右室表面靜脈出血再次入手術(shù)室止血，后因低心排出現(xiàn)心跳驟停死亡。另外1例術(shù)前Nakata指數(shù) 220 mm2/m2，合并4支MAPCAS，直徑（4.7±3）mm，單源化后肺動(dòng)脈灌注測(cè)壓平均圧37 mmHg，術(shù)后測(cè)右室壓與主動(dòng)脈壓力相同，再次轉(zhuǎn)機(jī)打開(kāi)VSD，術(shù)后停機(jī)順利，轉(zhuǎn)ICU后出現(xiàn)肺部滲出，肺部感染，術(shù)后第10天行氣管切開(kāi)，最終死于呼吸衰竭。

2.2分期手術(shù)組SaO2由術(shù)前（72±17）%升至術(shù)后（89±10）%，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間24～55 min，體外循環(huán)時(shí)間（205±126）min，手術(shù)時(shí)間（409±187）min，帶氣管插管時(shí)間（57±46）h，術(shù)后患者均合并不同程度的肺部滲出，右心功能不全，早期出現(xiàn)呼吸機(jī)相關(guān)感染3例。死亡1例系sano加單源化患者，年齡33個(gè)月，Nakata46 mm2/m2，兩側(cè)枝直徑為5、10 mm，分別供應(yīng)左右下肺，術(shù)中將兩側(cè)枝融合后使用gore血管延長(zhǎng)與固有肺動(dòng)脈連接，停CPB后飽和度難以維持，再次轉(zhuǎn)機(jī)，加做體肺分流，術(shù)后出現(xiàn)低心排，最終死亡。6例患者于初期手術(shù)后9～11個(gè)月接受二期根治術(shù)，二期手術(shù)術(shù)中主動(dòng)脈阻斷時(shí)間（106±17）min，手術(shù)時(shí)間（357±45）min，術(shù)后呼吸機(jī)輔助時(shí)間（51± 35）h。

2.3隨訪(fǎng)隨訪(fǎng)15例，隨訪(fǎng)率93%（15/16），隨訪(fǎng)時(shí)間3個(gè)月～5年，隨訪(fǎng)期間無(wú)死亡患者，心功能I級(jí)14例，心功能Ⅱ級(jí)1例。1例術(shù)前完全性心內(nèi)膜墊缺損患者，術(shù)后出現(xiàn)二尖瓣中度返流。肺動(dòng)脈瓣中量返流2例。術(shù)后半年復(fù)查右心室流出道流速平均（216±15）cm/s。1例sano分流術(shù)后1年發(fā)現(xiàn)牛心包分流管道堵塞，再次行中心分流術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。2例目前仍在等待二次手術(shù)。

3　討論

肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損有多種分型方法，CASTANEDA 等［1］在1994年根據(jù)肺動(dòng)脈閉鎖的解剖特點(diǎn)將其分為4種類(lèi)型，本文涉及的病例屬于Ⅲ型或Ⅳ型。MAPCAS解剖多樣性，造成臨床表現(xiàn)多樣，有部分患者可表現(xiàn)為肺充血，甚至充血性心力衰竭，紫紺不明顯。這通常是由于MAPCAs粗大，無(wú)狹窄，其所供應(yīng)的肺段直接暴露在體循環(huán)壓力下，導(dǎo)致肺血過(guò)多所致。有的可表現(xiàn)為缺氧紫紺，甚至缺氧發(fā)作，通常是由于MAPCAs供血的肺段出現(xiàn)肺血管病變，或者側(cè)支血管自我保護(hù)出現(xiàn)管腔狹窄，引起肺血減少所致［2］。有學(xué)者認(rèn)為對(duì)于年齡較小的患兒一般不存在肺阻力升高，多是因?yàn)閭?cè)支末端血管存在狹窄，而手術(shù)無(wú)法加寬，引起術(shù)后肺段高壓［3-4］。

這類(lèi)患者在術(shù)前需要明確肺血來(lái)源情況、MAPCAs的形態(tài)包括起源、走形、其支配的肺段以及是否與固有肺動(dòng)脈存在交通等。術(shù)前CTA顯示雙重供血的肺段，可對(duì)MAPCAs行介入栓堵或者術(shù)中結(jié)扎。細(xì)小的側(cè)支或者存在嚴(yán)重狹窄的側(cè)支可以不予處理。側(cè)支栓堵能夠減少手術(shù)創(chuàng)傷，縮短外科手術(shù)時(shí)間，但術(shù)中需要注意避免操作刺激引起血管痙攣，導(dǎo)致缺氧發(fā)作。對(duì)于多個(gè)粗大側(cè)支者，需根據(jù)側(cè)支堵塞后飽和度下降情況，決定栓塞側(cè)支數(shù)量。同時(shí)栓塞過(guò)多側(cè)支容易引起缺氧發(fā)作［5］。

對(duì)于直徑＞5 mm、與固有肺動(dòng)脈無(wú)交通及重疊供血、無(wú)狹窄或僅有局限性狹窄的MAPCAs需行單源化，但仍需考慮其走行情況，并非所有滿(mǎn)足條件的MAPCAs都能游離并單源化化，對(duì)于難以顯露的側(cè)支可根據(jù)停止CPB后患者氧合狀態(tài)，決定予以保留或結(jié)扎。

對(duì)于是否能夠關(guān)閉VSD行一期根治，通常要考慮以下幾點(diǎn)：（1）術(shù)前CT評(píng)估，肺段有充血表現(xiàn)，側(cè)枝遠(yuǎn)端無(wú)截?cái)嗷驈?qiáng)直等表現(xiàn)。（2）固有肺動(dòng)脈Nakata指數(shù)＞150 mm2/m2。（3）右心導(dǎo)管測(cè)壓，將導(dǎo)管進(jìn)入側(cè)支遠(yuǎn)端測(cè)壓，肺段平均壓力＜ 30 mmHg。（4）術(shù)中肺動(dòng)脈血流檢測(cè)，使用合適的肺動(dòng)脈插管，灌注單源化后新生肺動(dòng)脈，灌注流量2.5 L/（min·m2）［6-7］，肺動(dòng)脈平均壓力低于 30 mmHg。（5）右心室壓/左心室壓＜0.7。滿(mǎn)足以上條件通常提示可以關(guān)閉VSD，最重要的判斷標(biāo)準(zhǔn)仍是術(shù)后測(cè)壓右心室壓/左心室壓＜0.7，如果右室壓過(guò)高則須重新檢查流出道疏通是否滿(mǎn)意或者肺動(dòng)脈及側(cè)支吻合口是否存在狹窄，如果上述原因不存在，可能肺血管存在高阻力，需保持VSD開(kāi)放。

Nakata指數(shù)仍是評(píng)估肺血管發(fā)育情況的重要指標(biāo)，有學(xué)者提出使用TN?PI估算單源化后新生肺動(dòng)脈指數(shù)大于200 mm2/m2即可根治術(shù)［3］，但本組兩例固有肺動(dòng)脈指數(shù)分別為137、220 mm2/m2，TNPI：262、285 mm2/m2行一期根治術(shù)后測(cè)壓均出現(xiàn)右室壓過(guò)高，再次轉(zhuǎn)機(jī)打開(kāi)VSD，與文獻(xiàn)報(bào)道并不一致，而術(shù)中肺動(dòng)脈灌注壓力分別為58 mmHg，37 mmHg，與術(shù)后右室壓過(guò)高結(jié)果一致。但本組病例數(shù)過(guò)少，尚無(wú)法得出結(jié)論。

主肺動(dòng)脈重建的方式根據(jù)流出道盲端與左右肺動(dòng)脈共匯的形態(tài)決定，如果兩者距離較近則可以切開(kāi)肺動(dòng)脈共匯處將其下拉，與右室流出道吻合，形成后壁，前壁使用牛頸靜脈補(bǔ)片，效果良好。如果肺動(dòng)脈有條索狀殘跡可以將其切開(kāi)，使用補(bǔ)片加寬其前壁。如果肺動(dòng)脈共匯與右室距離較遠(yuǎn)則需要外管道連接。關(guān)于流出道重建材料的選擇，本組中一期根治術(shù)均使用牛頸靜脈帶瓣管道或補(bǔ)片，該材料易于獲取，易于縫合，瓣葉柔順性好，不容易出現(xiàn)瓣膜反流，不易鈣化［2］。一般選擇比相同體重正常人肺動(dòng)脈瓣環(huán)口徑約大4 mm左右的管道。分期手術(shù)中，早期1例使用牛心包補(bǔ)片縫制管道，1年后復(fù)查發(fā)現(xiàn)管道閉塞，再次行中心分流術(shù)，探查牛心包管道鈣化，成條索狀，后期不再使用牛心包材料作分流管道。

分期手術(shù)中多使用姑息性右心室肺動(dòng)脈外管道連接術(shù)（Sano分流術(shù)）。sano分流術(shù)可以提供一個(gè)生理性的波動(dòng)血流，從而更易于術(shù)后管理并可能更好地促進(jìn)肺血管床發(fā)育，而且由心室向肺動(dòng)脈供血，不影響主動(dòng)脈的舒張壓，不影響心臟的冠脈血流量，防止了心肌缺血導(dǎo)致的各種并發(fā)癥的發(fā)生［8-9］。本組術(shù)后平均9個(gè)月后完成二期根治手術(shù)，Nakata指數(shù)較一期術(shù)前增加了（170±10）mm2/m2。

由于肺末梢血管存在發(fā)育不平衡，部分肺段肺血管發(fā)育差，肺血灌注不均，患者術(shù)后容易出現(xiàn)肺部滲出甚至肺部感染。本組病例均存在不同程度的肺部滲出，ICU呼吸機(jī)輔助時(shí)間較長(zhǎng)：一期根治組（92±19）h，分期組（51±35）h。術(shù)后注意適當(dāng)提高心率，維持左房壓在較低水平，及時(shí)糾正貧血，維持血紅蛋白在較高的水平，提高二氧化碳分壓，降低吸入氧濃度，選擇稍低潮氣量和呼吸頻率，適當(dāng)增加呼吸機(jī)呼氣末正壓（PEEP），術(shù)后避免容量超負(fù)荷，出現(xiàn)少尿及早放置腹膜透析［10］。有合并肺部感染征象及早進(jìn)行痰培養(yǎng)及血培養(yǎng)，合理應(yīng)用抗生素。

本組接受單源化手術(shù)者病死率較高，手術(shù)操作復(fù)雜，手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)，預(yù)后較差，特別是Nakata指數(shù)偏低，MAPCAS存在嚴(yán)重狹窄或者末梢肺血管高阻力者單源化后可能出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力過(guò)高，右心室無(wú)法克服阻力給肺段供血，飽和度難以維持，這類(lèi)患者如果術(shù)前缺氧癥狀嚴(yán)重可以先行體肺分流術(shù)改善癥狀，對(duì)側(cè)支暫不處理。如果癥狀不嚴(yán)重，肺血處于平衡狀態(tài)不建議手術(shù)治療。

本研究是回顧性分析研究，病例數(shù)尚少，部分統(tǒng)計(jì)學(xué)結(jié)果只能作為臨床應(yīng)用的參考，尚存在局限性，對(duì)于手術(shù)方式的把握還需要積累更多的臨床病例以及中、遠(yuǎn)期療效的評(píng)估。

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