申進(jìn)馨，張池金

（1．天津中醫(yī)藥大學(xué)研究生院，天津 300073；2．天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科，天津 300073）

進(jìn)行性對稱性紅斑角化癥亦名對稱性進(jìn)行性先天性紅皮癥或Gottron綜合征，是一種常染色體顯性遺傳?。?］。我們用中藥治療進(jìn)行性對稱性紅斑角化癥1例效果較好，介紹如下。

1 臨床資料

患者，女，26歲，2017年4月10日就診。手、足紅斑角化20余年，可見雙手、足部對稱性彌漫性暗紅色斑片，手、足背部皮膚肥厚掌指紋變淡，伴有脫屑，無癢感，皮疹冬重夏輕。曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院外用維甲酸治療無明顯改善。堂兄有類似皮膚損害，其余堂兄妹手部季節(jié)性脫皮。舌紅苔薄白，脈弦細(xì)。診斷為進(jìn)行性對稱性紅斑角化癥。治以養(yǎng)血活血，兼以養(yǎng)陰柔肝。藥用生地15g，當(dāng)歸10g，白芍15g，丹參15g，姜黃10g，花粉15g，郁金10g，珍珠母20g，首烏藤20g，柏子仁20g，沙參15g，女貞子15g，旱蓮草15g，黃精15g，佛手10g，甘草10g。水煎，日1劑，早晚分服150mL。皮疹部位避免接觸水及刺激性物質(zhì)。4月29日二診，手指手掌及足背皮膚顏色見淺，仍有脫屑，足背皮膚仍肥厚，加生牡蠣20g、桃仁6g，以增強(qiáng)平肝活血之功。5月18日三診，手、足背部皮膚肥厚情況好轉(zhuǎn)，脫屑減少，皮損面積縮小，去生牡蠣，加雞血藤20g增強(qiáng)活血補(bǔ)血之力。6月7日四診，手背及指腹皮膚較前柔軟，手、足皮膚肥厚情況明顯減輕，伴有輕微脫屑，原方基礎(chǔ)去旱蓮草，加杜仲15g、牡蠣20g以補(bǔ)益肝腎。6月25日五診，手、足部皮損面積進(jìn)一步縮小，手背部已近正常皮膚，手指部皮膚顏色變?yōu)榈t，脫屑明顯減少，指腹紋理見深，前方去郁金、白芍，加生牡蠣20g、石斛15g加強(qiáng)滋陰之力。繼續(xù)治療。

2 討 論

本病一般出生后數(shù)月內(nèi)發(fā)病，初起時兩側(cè)手掌及足底發(fā)紅伴成片鱗屑，后皮損可蔓延至手背及足背及膝部伸側(cè)，角化性斑塊對稱分布，指甲及趾甲往往肥厚不平及變色［3］，或累及口腔、眼周、尿道等，但不影響全身健康，少見伴發(fā)其他皮膚?。?］。

中醫(yī)認(rèn)為，稟賦血熱之體，熱蘊(yùn)體內(nèi)化燥生風(fēng)，肌膚失養(yǎng)而發(fā)病。分為血熱內(nèi)蘊(yùn)與血虛生風(fēng)兩型，分別用涼血解毒湯與當(dāng)歸引子加減治療，并配合外用黃連膏或生肌白玉膏［5］。

本病因先天稟賦不足，氣血陰陽平衡失調(diào)而發(fā)病，病程日久耗傷陰血，腠理氣血凝固，脈絡(luò)不通，血行不暢而生瘀。精血同源，陰血不足，肝腎虧虛，沖任失調(diào)，更使血行瘀滯，因此皮膚暗紅。陰血耗傷，血虛生風(fēng)化燥，肌膚失潤，因此可見脫屑。病情冬重夏輕，皆先天腎精虧損，腎元不能溫煦滋潤肌膚，腎氣虧虛，皮膚腠理失固，“氣血得寒則凝，得溫則行”，冬日陰寒，外邪侵襲肌表，腠理氣血不通，經(jīng)脈瘀滯，陽氣郁閉，不得外達(dá)，因此出現(xiàn)陰虛、血瘀、血虛之征。

治當(dāng)養(yǎng)血活血，兼以養(yǎng)陰柔肝?！罢{(diào)血者，當(dāng)求之于肝也”，以肝經(jīng)調(diào)血之四物湯加減，當(dāng)歸、白芍、丹參、郁金、夜交藤、姜黃養(yǎng)血活血，生地、沙參、柏子仁、天花粉養(yǎng)陰潤燥，女貞子、旱蓮草、黃精滋補(bǔ)肝腎，佛手、珍珠母增強(qiáng)柔肝，甘草調(diào)和諸藥。諸藥合用，使陰血得生，肝腎得健。祛瘀兼以扶正，補(bǔ)血不忘活血，動靜相配，調(diào)補(bǔ)合參。

［1］趙辨．臨床皮膚病學(xué)［M］．南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2001：740-741．

［2］吳志華．現(xiàn)代皮膚性病學(xué)［M］．廣州：廣東人民出版社，2000：630-631．

［3］方洪元．朱德生皮膚病學(xué)［M］．北京：人民衛(wèi)生出版社，2015：553-554．

［4］張學(xué)軍，崔勇，司文明，等．中國漢族人6家系42例進(jìn)行性對稱性紅斑角化癥的臨床和遺傳特點(diǎn)分析［J］．中國麻風(fēng)皮膚病雜志，2004，20 （2） ：103-106．

［5］劉中恕，姜相德．皮膚科疾病診斷與治療［M］．天津：天津科技翻譯出版公司，2000：436-438．