劉素芬,施如霞,劉立兵,華菡萏

(南京醫(yī)科大學附屬常州第二人民醫(yī)院 婦科,江蘇 常州,213003)

患者女,20歲，未婚。月經史: 初潮年齡12歲，經期6～7 d,月經周期26～68 d,末次月經為2018年04月23日，生育史0-0-0-0,因檢查發(fā)現(xiàn)“附件包塊4年”入院?；颊?年前B超檢查示附件包塊，予中藥治療，既往體健。查體: 體溫36.8 ℃,脈搏84次/min,呼吸頻率17次/min,血壓127、64 mmHg,神清，精神可，心律齊，兩肺呼吸音清，未聞及啰音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，無肌衛(wèi)，肝脾肋下未及。婦檢: 外陰發(fā)育正常，未婚式;2018年05月07日婦科B超檢查提示子宮4.5 cm ×3.3 cm ×4.0 cm,內膜厚0.6 cm,左附件區(qū)見無回聲6.2 cm×1.0 cm,邊界清;肝、膽、脾、胰及雙腎雙側輸尿管未見明顯異常。患者于2018年05月23日在全麻下行腹腔鏡下左側輸卵管系膜囊腫剝除+左側輸卵管整形+盆腔粘連分離術。手術所見: 子宮正常大小，左側輸卵管發(fā)育不良，自峽部至壺腹部與子宮后壁致密粘連，傘端缺如，左側輸卵管系膜內囊腫1枚，大小約為7.0 cm×6.0 cm×6.0 cm,囊腫與盆底腹膜致密粘連，左側卵巢缺如，右側輸卵管卵巢外觀形態(tài)大致正常。在左側輸卵管系膜內剪開達囊腫壁，完整剝出囊腫壁，雙極電凝止血。剝除囊腫后仔細檢查盆腔，見右側輸卵管卵巢外觀形態(tài)正常，右側骨盆漏斗韌帶及右側輸尿管清晰可見，左側卵巢缺如，左側骨盆漏斗韌帶及卵巢固有韌帶不可見，左側輸尿管蠕動正常。術后病理提示左側輸卵管系膜囊腫。 術后5天患者拆線出院，愈后良好。該病例確診為左側輸卵管系膜囊腫，左側卵巢缺如，左側輸卵管發(fā)育不全。

原始性腺向睪丸和卵巢方向分化，取決于Y染色體短臂性決定區(qū)睪丸決定因子，若無睪丸決定因子存在，在胚胎第8周，原始生殖腺分化為卵巢。在卵巢的作用下，中腎管退化，兩側副中腎管頭端形成兩側輸卵管，兩側中段和尾端開始合并，形成子宮及陰道。單側輸卵管缺失或者發(fā)育不全，與該側的副中腎管未發(fā)育或發(fā)育不全有關。雙側卵巢缺失常為先天性性腺發(fā)育不全導致，或與原始生殖細胞遷移受阻有關，常合并一側腎臟發(fā)育異常。單側卵巢缺失也可見于單角子宮。該患者雙側腎臟輸尿管及子宮及對側卵巢輸卵管發(fā)育正常，僅有左側卵巢缺如，左側輸卵管發(fā)育不全，這種情況極為少見。