原發(fā)性乳腺肉瘤是指來源于乳腺間葉組織的惡性腫瘤，臨床上比較少見，約占乳腺腫瘤的0.5%～3%[1]，占所有肉瘤的5%[2-3]。

由于原發(fā)性乳腺肉瘤比較罕見，生物學(xué)差異大，臨床上很難有統(tǒng)一的治療模式。手術(shù)是該病的主要治療手段，乳腺肉瘤局部切除術(shù)和廣泛切除術(shù)是目前常用的手術(shù)方式。同其它肉瘤一樣，乳腺肉瘤對(duì)放化療不是很敏感，放化療一般用于含高危因素較多的原發(fā)性肉瘤的術(shù)后輔助性治療。為進(jìn)一步探討乳腺肉瘤的臨床特點(diǎn)及合理的治療方案?；仡櫺苑治霭不帐×⑨t(yī)院和安徽省腫瘤醫(yī)院2001年7月至2014年7月共收治的17例乳腺肉瘤患者的臨床資料。

1 資料與方法

1.1 資料

安徽省立醫(yī)院和安徽省腫瘤醫(yī)院2001年7月至2014年7月共收治的17例女性乳腺肉瘤患者，均經(jīng)病理證實(shí)。所有患者均為女性，確診時(shí)年齡為27～58歲，腫塊大小為1～17 cm，乳腺葉狀囊肉瘤9例，脂肪肉瘤3例，血管肉瘤4例，纖維組織肉瘤1例。收集患者的一般資料，包括患者性別、年齡，組織學(xué)分級(jí)，腫瘤病理類型，腫瘤大小，局部復(fù)發(fā)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，治療方式和生存時(shí)間等。

1.2 方法

所有患者均接受手術(shù)治療，局部擴(kuò)大切除者9例，6例接受廣泛切除術(shù)，1例行區(qū)段切除術(shù)，全乳切除者1例。術(shù)后3例患者行放療，2例接受化療，放化療均接受者1例，化療方案為阿霉素聯(lián)合異環(huán)磷酰胺及美司鈉 。

2 結(jié)果

術(shù)后隨訪40個(gè)月至16年。隨訪滿5年以上但不滿10年者5例。9例患者復(fù)發(fā)，主要位于同側(cè)胸壁，其中3例復(fù)發(fā)后再次行手術(shù)切除，其余接受放療及化療。7例患者發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，主要發(fā)生在肺(3例)、骨(1例)、肝(2例)和腦轉(zhuǎn)移(1例)。5年生存率為 47%，隨訪10年以上者3例，10年生存率為18%。

3 討論

乳腺肉瘤是發(fā)生于乳腺間葉組織的惡性腫瘤，按其組織來源分為間葉組織類，主要包括乳腺脂肪肉瘤，血管肉瘤及纖維組織肉瘤等；混合組織類，主要為乳腺葉狀囊肉瘤和癌肉瘤。

3.1 發(fā)病情況及臨床特征

乳腺肉瘤的發(fā)病原因不是很清楚，有學(xué)者認(rèn)為可能與性激素的紊亂及妊娠有一定關(guān)系[4]。也有研究認(rèn)為與乳腺纖維腺瘤相關(guān)[5]。Huang等報(bào)道放療增加乳腺肉瘤的發(fā)生率[6]。本病沒有明顯的家族遺傳性。乳腺肉瘤多發(fā)生于女性，男性較為罕見。其發(fā)病年齡較乳腺癌早，多在25～50歲。雙側(cè)乳腺均可出現(xiàn)乳腺肉瘤，以單側(cè)乳腺外上象限多見，腫塊主要特點(diǎn)為無痛、可活動(dòng)、迅速生長，這與乳腺癌不同，并且不伴有乳頭溢液，很少侵及局部皮膚。其轉(zhuǎn)移途徑主要為血行轉(zhuǎn)移，淋巴轉(zhuǎn)移少見。

3.2 診斷

本病發(fā)病率較低，臨床表現(xiàn)與良惡性腫瘤相似，因此很容易誤診。乳腺肉瘤主要表現(xiàn)為致密的腫塊，邊界不清，并且很少有鈣化，因此乳腺鉬靶對(duì)乳腺肉瘤診斷的幫助不大。乳腺肉瘤在超聲中主要表現(xiàn)為腫塊后方的回聲增強(qiáng)，常表現(xiàn)為良性腫瘤的特征，難以診斷。針吸活檢有助于術(shù)前確診本病。

3.3 治療

手術(shù)是本病的主要治療手段。有報(bào)道認(rèn)為對(duì)于表淺且小的腫物，應(yīng)行乳腺局部切除術(shù)，對(duì)于腫物較大且活動(dòng)較差的患者，應(yīng)行乳腺根治術(shù)[4,7]。而邵志敏等研究發(fā)現(xiàn)乳腺肉瘤患者接受乳腺局部切除術(shù)及廣泛切除術(shù)，OS沒有明顯差異[8]。由于乳腺肉瘤主要通過血行轉(zhuǎn)移，很少有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因此也有人認(rèn)為對(duì)于無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者可不予淋巴結(jié)清掃術(shù)[9]。邵志敏等推薦對(duì)于含有高危因素比較多的乳腺肉瘤患者，如腫塊較大，組織學(xué)分化差，可疑的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等，進(jìn)行淋巴結(jié)清掃。由于乳腺肉瘤病例有限性，因此放化療對(duì)本病的作用尚不十分清楚。蔡等在實(shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)化療(阿霉素聯(lián)合異環(huán)磷酰胺及美司鈉)能提高乳腺肉瘤的無病生存期[9]。

3.4 預(yù)后

乳腺肉瘤的預(yù)后主要與病理類型、腫瘤大小和分化程度等有關(guān)。并且乳腺肉瘤術(shù)后復(fù)發(fā)，再次手術(shù)的預(yù)后較差。而陳等認(rèn)為腫瘤大小和組織學(xué)分級(jí)是影響預(yù)后的主要因素，但組織學(xué)類型對(duì)患者的預(yù)后影響不大[5]。

雖然乳腺肉瘤生物學(xué)各異，術(shù)前很難確診，需經(jīng)病理診斷。手術(shù)仍是本病主要的治療手段，對(duì)于腫塊較大，組織學(xué)分化差，淋巴轉(zhuǎn)移等含高危因素較多的患者應(yīng)行廣泛切除術(shù)；對(duì)于低危的患者可行腫瘤局部擴(kuò)大切除術(shù)；由于本病較少出現(xiàn)淋巴轉(zhuǎn)移，可不行淋巴結(jié)清掃術(shù)；對(duì)于惡性程度高，分化差的腫瘤，應(yīng)輔以放化療，減少患者復(fù)發(fā)，提高生存。