尹惠廣，董耀榮，劉德寶，鄺麗霞，葉浩光，駱偉光

(廣東省東莞市寮步醫(yī)院神經(jīng)外科，廣東 東莞 523400)

1 病歷摘要

顱骨嗜酸性肉芽腫臨床不多見，我科自2000年來接診1例?；颊吣?，32歲，因發(fā)現(xiàn)左側(cè)頭頂部頭皮包塊逐漸增大3個月，于2017年3月11日入院?；颊呒韧w健，自述于3個月前發(fā)現(xiàn)左側(cè)頭頂部有一針尖大包塊，包塊逐漸增大，伴局部皮膚輕度麻木，無疼痛、無發(fā)熱、無抽搐。門診行B超檢查提示：頭皮下顱骨旁異?；芈?，考慮為脂肪瘤。要求手術(shù)切除入院。入院檢查：左側(cè)頭頂部可見大約3 cm×3 cm頭皮包塊，質(zhì)中，與周圍粘連，局部無明顯紅腫，皮膚無潰爛。入院診斷：左側(cè)頂部頭皮包塊查因：脂肪瘤？入院后抽血檢查白細胞計數(shù)及嗜酸性粒細胞正常。頭顱CT檢查提示：左側(cè)頂骨骨質(zhì)破壞，并軟組織腫塊，不排除占位。見圖1。行甲狀腺彩超未見異常。腹部B超未見異常，胸部CT未見異常，腫瘤抗原及癌胚抗原正常。手術(shù)前討論：考慮顱骨全層破壞，病程短，考慮為顱骨惡性腫瘤可能大。后因社保原因轉(zhuǎn)院手術(shù)，術(shù)后證實為嗜酸性肉芽腫，腫瘤無侵犯硬腦膜。術(shù)后無放療。術(shù)后半年隨診，恢復良好，無復發(fā)。

圖1 顱骨骨質(zhì)破壞，軟組織腫塊

2 討論

嗜酸性肉芽腫是一種溶骨性疾病，其病因目前仍不十分明確，常發(fā)生于外傷或者感染后的全身性骨病。多認為是一種免疫調(diào)控的異常，導致細胞再生、感染，免疫缺陷加重，但有一定自愈傾向[1-2]。嗜酸性肉芽腫在骨腫瘤中發(fā)病率不足1%，好發(fā)于顱骨，以單發(fā)多見，多見于小兒及青年，男性多于女性。臨床主要表現(xiàn)為局灶性，一般癥狀較輕，首發(fā)癥狀常為頭部出現(xiàn)單個的結(jié)節(jié)性腫塊，可伴有間歇性疼痛，多不劇烈，發(fā)熱。實驗室檢查：實驗室檢查可有白細胞計數(shù)升高，嗜酸性粒細胞增多，血沉加快，頭顱CT多表現(xiàn)為圓形、類圓形、穿鑿樣骨質(zhì)破壞，形態(tài)規(guī)則或不規(guī)則，極少數(shù)可見硬化邊，破壞常以板障為中心，破壞區(qū)可見殘留“鈕扣樣”死骨，增強不明顯。由于本病的一般檢查及影像學資料均缺乏特異性，發(fā)病率不高，臨床易誤診。常需要與：骨髓炎、轉(zhuǎn)移瘤、骨髓瘤、骨結(jié)核、顱骨表皮樣囊腫等鑒別，確診需要病理組織學檢查[3]。組織病理學改變分為三期：病變早期，病變成熟期及病變后期。病變各期亦可出現(xiàn)在同一病灶中，病灶內(nèi)破壞與修復多同時存在[4]。手術(shù)切除病變是本病主要的治療方法。術(shù)后可加用15 Gy放療[5]。故對于臨床神經(jīng)外科醫(yī)師，尤其是基層醫(yī)院神經(jīng)外科專科醫(yī)師，需加深對本病的了解，培養(yǎng)正確的臨床思維，提高閱片能力，減少誤診。

[1] Plasschaert F，Craig C，Bell R，et al.Eosinophilic granuloma.Adifferent behaviour in children than in adults[J].J Bone Joint Surg Br，2002,84(6):870.

[2] 馮 毅,劉 斌,陳錚立,等.顱骨嗜酸性肉芽腫6例臨床分析[J].中華神經(jīng)外科疾病研究雜志,2007,6(5):418.

[3] 李艷軍，王付龍.顱骨嗜酸性細胞肉芽腫伴巨大顱骨缺損1例[J].中華神經(jīng)外科疾病研究雜志,2008,7(6):559.

[4] Ghanem 1，Tolo VT，Dambra P，et al.Laugerhans cell histiocytosis of bone in children than in adolescents[J].J Pediatr Orthop，2003，23 (1):124.

[5] 史玉泉.實用神經(jīng)病學[M].上海：上?？茖W技術(shù)出版社，1978:605.