于甜甜 韓 璐

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬大連市婦產(chǎn)醫(yī)院婦科，大連 116033)

先天性宮頸閉鎖有多種分類方法[1～3]。冷金花等[2]將先天性陰道閉鎖分為2型：陰道下段閉鎖，陰道上端和宮頸發(fā)育正常者為Ⅰ型；陰道完全閉鎖為Ⅱ型，多合并宮頸發(fā)育不良，宮體正常或子宮雖有畸形但內(nèi)膜有功能。秦成路等[3]將先天性宮頸閉鎖分為3型：Ⅰ型,有發(fā)育正常的子宮體，也具有發(fā)育良好的宮頸體及宮頸管，但缺乏宮頸出口；Ⅱ型,宮頸發(fā)育程度差，由纖維結(jié)締組織組成的索狀或板狀宮頸體；Ⅲ型,宮頸分離或缺如。因有正常功能的子宮青春期后經(jīng)血外流受阻，會(huì)發(fā)生周期性腹痛，病史長(zhǎng)者可發(fā)展為卵巢型和腹膜型子宮內(nèi)膜異位癥、子宮腺肌病，早診斷、早治療尤為重要。確定是否存在宮頸閉鎖是選擇手術(shù)方式的關(guān)鍵，單純陰道閉鎖可采用多種方法行陰道成形術(shù)，成功率較高，而宮頸閉鎖切開(kāi)術(shù)后再粘連是手術(shù)失敗的主要原因，可能需要子宮切除術(shù)。羅湖三式[4](腹腔鏡下閉鎖宮頸切除+腹膜陰道成形+子宮人工陰道吻合)術(shù)中放置支架可為子宮及陰道吻合起指引作用并減少粘連機(jī)會(huì)。2016年12月，我們對(duì)1例Ⅱ型先天性陰道閉鎖、宮頸閉鎖(秦成路分類法)行羅湖三式手術(shù)，現(xiàn)將診治體會(huì)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者女，19歲。主訴“下腹痛2年，呈周期性并逐漸加重5個(gè)月”。2014年因無(wú)月經(jīng)來(lái)潮于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“陰道閉鎖？”未治療。2015年初下腹偶有不規(guī)律輕微疼痛，3月于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診為“處女膜閉鎖？”給予黃體酮無(wú)撤退性出血，亦無(wú)腹部不適感。2016年8月開(kāi)始下腹周期性疼痛并進(jìn)行性加重，周期32天，每次腹痛持續(xù)約4天。2016年11月以“生殖道畸形”入我院，腹式+會(huì)陰彩超：子宮前位，輪廓規(guī)則，宮體大小約57 mm×53 mm×40 mm，內(nèi)膜厚4 mm，宮腔3D成像未見(jiàn)明顯畸形；子宮前壁壁間靠近內(nèi)膜見(jiàn)一低→無(wú)回聲區(qū)，大小約11 mm×9 mm；宮頸長(zhǎng)23 mm，前壁見(jiàn)一低回聲欠均勻光團(tuán)，大小約18 mm×18 mm×14 mm；宮頸外口處可見(jiàn)少許帶狀無(wú)回聲，陰道氣線顯示，欠連續(xù)。雙卵巢大小形態(tài)未見(jiàn)明顯異常，均見(jiàn)卵泡回聲；左卵巢旁見(jiàn)30 mm×25 mm×19 mm無(wú)回聲區(qū)伴雜亂光帶，似迂曲管腔堆積；盆腔少量積液。經(jīng)會(huì)陰3D成像：顯示陰道回聲，透聲欠佳。因考慮已過(guò)“月經(jīng)期”時(shí)間長(zhǎng)，無(wú)法判斷陰道頂端閉鎖位置，建議下次腹痛(月經(jīng)期)影像學(xué)檢查，根據(jù)宮頸下段及穹隆是否有積血包塊，確定閉鎖頂端位置，明確陰道閉鎖分型及是否合并宮頸閉鎖。2016年12月26日腹痛第3天再次入院。婦科檢查：第二性征發(fā)育良好，陰毛呈女性分布，大、小陰唇發(fā)育正常，處女膜處未見(jiàn)陰道開(kāi)口，閉鎖處黏膜表面色澤正常，未向外膨隆。肛診：子宮居中，常大，形態(tài)較為規(guī)則，無(wú)壓痛，活動(dòng)度尚可，雙側(cè)附件區(qū)未觸及明顯異常。直腸前方未觸及明顯異常包塊。彩超(圖1、2)：陰道氣線未顯示；似見(jiàn)宮頸回聲長(zhǎng)約24 mm，其內(nèi)未見(jiàn)明顯液性回聲；子宮內(nèi)口上方壁間回聲待查，子宮腺肌病不除外；右卵巢混合性增大，左卵巢內(nèi)部分回聲改變；盆腔積液。盆腔MRI(圖3～5)：子宮大小形態(tài)正常，宮腔內(nèi)連續(xù)性中斷，子宮肌層見(jiàn)圓形T1WI高信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)，子宮內(nèi)另見(jiàn)多發(fā)小圓形T2WI高信號(hào)；子宮頸部、右側(cè)卵巢顯示不清；子宮直腸窩內(nèi)見(jiàn)T2WI高信號(hào)影。MRI提示：①陰道閉鎖征象，子宮頸部、右卵巢顯示不清；②子宮內(nèi)多發(fā)出血信號(hào)；③子宮內(nèi)多發(fā)小囊腫；④不除外宮腔積血可能。糖類抗原125(CA125)185.2 U/ml(正常值<35 U/ml)。入院診斷：①先天性陰道閉鎖(Ⅱ型？)；②宮頸發(fā)育不良？③卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫？④子宮腺肌??？⑤原發(fā)性閉經(jīng)。

圖1 術(shù)前超聲(矢狀位)：宮頸管長(zhǎng)約24 mm，呈閉鎖征象；子宮內(nèi)口上方壁間回聲待查；子宮腺肌病不除外 圖2 術(shù)前超聲(矢狀位)：未見(jiàn)陰道氣線 圖3 術(shù)前MRI(矢狀位)：內(nèi)膜組織局限于宮體；宮頸管組織顯示不清，呈閉鎖征象；宮頸內(nèi)口上方壁間見(jiàn)一低信號(hào)，符合子宮腺肌病表現(xiàn) 圖4 術(shù)前MRI(橫軸位)：可見(jiàn)宮角及宮底內(nèi)膜增厚，不除外宮腔積血可能 圖5 術(shù)前MRI(冠狀位)：陰道位置可見(jiàn)條索狀高信號(hào)影，未見(jiàn)陰道結(jié)構(gòu)

術(shù)前常規(guī)腸道準(zhǔn)備。腹腔鏡探查：子宮常大，表面見(jiàn)巧克力樣、多發(fā)水泡樣子宮內(nèi)膜異位病灶附著，雙側(cè)卵巢、輸卵管外觀正常。超聲刀凝消子宮表面內(nèi)膜異位灶及炎性水泡。行羅湖三式手術(shù)[4]。①分離子宮膀胱反折腹膜及宮頸周圍組織至閉鎖宮頸下2～3 cm，切開(kāi)宮頸前壁，見(jiàn)呈實(shí)性無(wú)管狀結(jié)構(gòu)，上端達(dá)宮腔，見(jiàn)肌壁厚質(zhì)硬呈子宮腺肌病改變，超聲刀切除閉鎖宮頸。②陰道造穴，經(jīng)陰道取出切除宮頸。③評(píng)估宮腔容積和輸卵管通暢情況：經(jīng)陰道將三腔管置入宮腔，氣囊注水5 ml順利，判斷宮腔容積>5 ml。宮腔注入亞甲藍(lán)行雙側(cè)輸卵管通液，腹腔鏡見(jiàn)雙側(cè)輸卵管均有藍(lán)色液體順利流出。④宮腔內(nèi)放置自制引流管(“O”形環(huán)及三腔管連接)，尾端于陰道內(nèi)剪斷；腹腔鏡下行人工陰道及子宮體吻合。陰道內(nèi)放置陰道模具。手術(shù)順利，手術(shù)時(shí)間2小時(shí)50分鐘，術(shù)中出血約50 ml。

切除宮頸送病理：纖維平滑肌組織，內(nèi)見(jiàn)子宮內(nèi)膜腺體及間質(zhì)，符合子宮腺肌病。

術(shù)后第10天取出陰道自制模具，每日用陰道擴(kuò)張棒擴(kuò)張陰道5分鐘。術(shù)后1、2個(gè)月隨訪，月經(jīng)周期32天，持續(xù)6天，量適中，無(wú)腹痛。術(shù)后8周B超提示子宮體可見(jiàn)顯示，未見(jiàn)異常回聲，宮體與人工陰道連接處見(jiàn)管狀強(qiáng)回聲結(jié)構(gòu)，雙側(cè)附件未見(jiàn)異?；芈?。第2次月經(jīng)來(lái)潮后給予醋酸戈舍瑞林緩釋植入劑3.6 mg皮下注射3個(gè)月，隨訪中。

2 討論

2.1 Ⅱ型先天性陰道、宮頸閉鎖的診斷

Ⅱ型陰道閉鎖因有發(fā)育正常的卵巢和發(fā)育良好或不良的子宮，進(jìn)入青春期后，子宮內(nèi)膜受卵巢激素的影響周期性脫落，經(jīng)血流出道受阻。Ⅱ型陰道閉鎖因合并宮頸閉鎖，經(jīng)血聚集于宮腔而發(fā)生周期性腹痛。本例自發(fā)病至手術(shù)達(dá)2年，曾2次到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診未予診斷、治療，考慮為青春期下丘腦-垂體-卵巢軸發(fā)育尚不成熟、月經(jīng)稀發(fā)、經(jīng)量少，腹痛不嚴(yán)重；超聲檢查未提示生殖道有積血現(xiàn)象；醫(yī)生缺乏對(duì)此疾病的認(rèn)識(shí)未及時(shí)診斷等。

Ⅱ型陰道閉鎖若不能及時(shí)診斷與處理，可進(jìn)一步發(fā)展為子宮腺肌病，經(jīng)血逆流于盆腔發(fā)生卵巢型和腹膜型子宮內(nèi)膜異位癥。若周期性下腹痛發(fā)作的時(shí)間較早，提示子宮內(nèi)膜的發(fā)育及功能良好，經(jīng)后宮腔積液較多，影像學(xué)檢查多能做出診斷，術(shù)中可見(jiàn)有功能的子宮腔容量正常；若周期性下腹痛發(fā)作的時(shí)間較晚，提示子宮內(nèi)膜發(fā)育不良，宮腔少量積液，影像學(xué)診斷較困難，術(shù)中可見(jiàn)宮腔容量小。

不同影像學(xué)檢查對(duì)于Ⅱ型陰道閉鎖的診斷價(jià)值不同。超聲檢查對(duì)液性病變特異性高，經(jīng)腹或經(jīng)直腸超聲可顯示宮腔、宮頸、陰道、輸卵管及盆腔內(nèi)有無(wú)液性無(wú)回聲區(qū)，判斷有無(wú)積血，但需注意積血有無(wú)及量的多少與腹痛發(fā)作時(shí)間(經(jīng)期)有一定關(guān)系，動(dòng)態(tài)檢查更有助于診斷。超聲對(duì)子宮發(fā)育異常診斷陽(yáng)性率高，包括殘角子宮、雙子宮、子宮中隔，但對(duì)宮頸、陰道軟組織顯像欠佳，反復(fù)多次檢查可提高診斷的準(zhǔn)確性。本例采用3D超聲檢查，獲取二維超聲不易得到的冠狀面的回聲信息，除外子宮腔發(fā)育異常。經(jīng)直腸B超能較清楚顯示盆腔器官，較經(jīng)腹超聲的準(zhǔn)確性高[5]。本例入院前多次超聲檢查結(jié)果不盡相同，可能與不同月經(jīng)周期有關(guān)，也不除外超聲醫(yī)生的主觀判斷誤差。

MRI具有良好的軟組織分辨率，能夠多方位和多層面成像。MRI較容易區(qū)別宮體、宮頸及陰道各段，有助于判斷子宮是否存在功能性內(nèi)膜及宮頸發(fā)育異常情況。對(duì)于周期性腹痛患者，在其腹痛發(fā)作期(經(jīng)期)檢查可清晰顯示梗阻部位的水平及子宮、宮頸情況。采用MRI進(jìn)行術(shù)前評(píng)估，判斷畸形的組織結(jié)構(gòu)及程度，有助于制定手術(shù)方案。本例MRI示宮體發(fā)育正常，子宮頸部顯示不清，陰道閉鎖征象，同時(shí)伴有子宮頸部腺肌病及卵巢子宮內(nèi)膜異位癥，但術(shù)中除外卵巢子宮內(nèi)膜異位癥囊腫。影像學(xué)檢查需同時(shí)診斷有無(wú)合并泌尿系畸形。

本例判斷有無(wú)宮頸閉鎖是決定手術(shù)方式的關(guān)鍵。多數(shù)此類患者手術(shù)失敗的原因是手術(shù)前僅診斷為陰道閉鎖行陰道成形術(shù)，或雖術(shù)中發(fā)現(xiàn)合并宮頸閉鎖但應(yīng)對(duì)措施不充分，術(shù)后發(fā)生宮頸粘連[6]。

2.2 Ⅱ型先天性陰道、宮頸閉鎖的治療

Ⅱ型陰道閉鎖合并宮頸閉鎖一經(jīng)確診應(yīng)立即手術(shù)。

對(duì)陰道、宮頸同時(shí)閉鎖的處理，早期報(bào)道即使進(jìn)行宮頸成形，仍會(huì)發(fā)生宮頸粘連再次閉鎖而不得不切除子宮，甚至感染、死亡[7,8]，且術(shù)后妊娠率低，故主張直接切除子宮。也有學(xué)者主張保留子宮，行經(jīng)腹或腹腔鏡聯(lián)合經(jīng)陰行宮頸陰道貫通術(shù)，并采用不同的自體組織替代物覆蓋陰道和(或)宮頸管創(chuàng)面，近年也有生物補(bǔ)片人工陰道成形術(shù)的報(bào)道[9,10]。羅湖三式采用腹膜替代宮頸、陰道黏膜，具有吸收功能佳、愈合能力強(qiáng)、接觸面光滑、遠(yuǎn)期性生活滿意度高等特點(diǎn)；同時(shí)采用子宮下段接近閉鎖處的自然管道作為子宮出口，避免傳統(tǒng)手術(shù)子宮宮頸造口處粘連再次狹窄閉鎖的可能性[4]。

手術(shù)時(shí)機(jī)非常重要，應(yīng)選擇在腹痛(月經(jīng)來(lái)潮)略緩解后，此時(shí)積血最多，有利于術(shù)前影像學(xué)診斷，也有助于判斷閉鎖部位，且減少感染機(jī)會(huì)。本例第一次住院時(shí)間已過(guò)“月經(jīng)期”時(shí)間長(zhǎng)，判斷陰道頂端閉鎖位置困難，故于下次腹痛(月經(jīng)期)第3天再次入院，MRI提示陰道閉鎖征象，子宮頸部顯示不清，不除外宮腔積血可能。

保留子宮意在保留生育功能，除術(shù)前通過(guò)影像學(xué)檢查判斷子宮的發(fā)育情況外，術(shù)中需對(duì)宮腔容積及輸卵管通暢情況進(jìn)行判斷。本例雙側(cè)輸卵管通暢，宮腔容積>5 ml，故保留子宮。本例采用羅湖三式，因?qū)m頸缺如，尚不除外存在宮頸機(jī)能不全等可能，妊娠問(wèn)題有待進(jìn)一步隨訪。

綜上所述，Ⅱ型先天性陰道、宮頸閉鎖的臨床處理較為棘手，以下是手術(shù)成功的關(guān)鍵：術(shù)前影像學(xué)檢查評(píng)估，判斷陰道、宮頸閉鎖分型，選擇合適的手術(shù)方式；術(shù)中進(jìn)一步確定子宮病變、宮腔容積及輸卵管通暢情況，決定是否保留子宮；留置有效宮頸支架保持引流通暢。長(zhǎng)期療效及生育功能的評(píng)估尚需觀察。

1 謝志紅.先天性宮頸閉鎖分型手術(shù)治療方法.實(shí)用婦產(chǎn)科雜志，2015,31(2):88-91.

2 冷金花,郎景和,連利娟.陰道閉鎖16例臨床分析.中華婦產(chǎn)科雜志,2002,37(4):217-219.

3 秦成路，羅光楠.先天性宮頸閉鎖手術(shù)治療方法的介紹.實(shí)用婦產(chǎn)科雜志，2015,31(2):93-95.

4 秦成路,杜 敏,張 可.羅湖三式治療先天性陰道閉鎖合并宮頸閉鎖1例報(bào)告.中國(guó)微創(chuàng)外科雜志,2016,16(1):75-78.

5 孟慶來(lái),王 剛.經(jīng)直腸超聲在婦科疑難病例檢查中的應(yīng)用.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2014,24(6):1008-1010.

6 王一婷,賀豪杰,梁華茂.先天性宮頸陰道閉鎖初次手術(shù)治療失敗后的在處理：附5例報(bào)告.中國(guó)微創(chuàng)外科雜志,2013,13(2):145-148.

7 Fujimoto VY, Miller JH, Klein NA, et al.Congenital cervical atresia:report of seven cases and review of the literature.Am J Obstet Gynecol,1997,177(6):1419-1425.

8 El Saman AM.Endoscopically monitored canalization for treatment of congenital cervical atresia the least invasive approach.Fertil Steril,2010,94(1):313-316.

9 王 君,劉光新,孔 佳. 腹腔鏡輔助生物補(bǔ)片人工陰道成形聯(lián)合宮頸陰道接通術(shù)治療Ⅱ型陰道閉鎖1例報(bào)告.中國(guó)微創(chuàng)外科雜志,2016,16(1):72-74.

10 Li M,Zhang Z.Laparoscopically assisted biomaterial graft for reconstruction in congenital atresia of vagina and cervix.Fertil Steril,2013,100(6):1784-1787.