何永萍 汪丹 汪盛

610041成都，四川大學(xué)華西醫(yī)院皮膚性病科

患者男，41歲，頭皮丘疹1年，于2016年9月19日至四川大學(xué)華西醫(yī)院皮膚性病科就診?；颊?年前無意中發(fā)現(xiàn)頭頂丘疹，無自覺癥狀，未診治。皮損一直無變化。否認(rèn)局部外傷史，無外用藥物史，既往體健，無家族遺傳性疾病史。體檢：一般情況好，各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：頭頂一孤立淺褐紅色丘疹，黃豆大小，質(zhì)硬，無壓痛（圖1）。皮損組織病理檢查：毛囊漏斗部明顯擴(kuò)大，呈不規(guī)則分葉的多囊腔樣結(jié)構(gòu)，形成許多大小不一的分葉狀團(tuán)塊，伸入周圍真皮內(nèi)。囊壁由角化的層狀鱗狀上皮構(gòu)成，小葉團(tuán)塊由胞質(zhì)豐富淡染的毛發(fā)上皮細(xì)胞組成。團(tuán)塊周邊細(xì)胞呈柵欄狀排列，團(tuán)塊內(nèi)有多個(gè)角囊腫形成（圖2）。診斷：毛鞘棘皮瘤。

圖1 患者頭頂黃豆大小淺褐紅色丘疹

圖2 皮損組織病理 毛囊漏斗部明顯擴(kuò)大，呈不規(guī)則分葉的多囊腔樣結(jié)構(gòu)，形成許多大小不一的分葉狀團(tuán)塊，伸入周圍真皮內(nèi)，團(tuán)塊內(nèi)有多個(gè)角囊腫形成。小葉團(tuán)塊由胞質(zhì)豐富淡染的毛發(fā)上皮細(xì)胞組成，團(tuán)塊周邊細(xì)胞呈柵欄狀排列。2A：HE×100；2B：HE×200；2C：HE×400

討論毛鞘棘皮瘤是一種罕見的起源于毛囊的錯(cuò)構(gòu)瘤，多見于40～70歲成人。該病好發(fā)于上唇，皮損多為單發(fā)、孤立性皮色丘疹、結(jié)節(jié)，直徑5～10mm，中央有毛孔樣開口并充以角質(zhì)，通常無自覺癥狀。毛鞘棘皮瘤皮損表現(xiàn)缺乏特征性，確診主要依靠病理檢查。其病理表現(xiàn)為毛囊漏斗部明顯擴(kuò)大，呈不規(guī)則分枝狀囊腔，囊壁增厚，并伸出分葉狀團(tuán)塊，呈放射狀向真皮及皮下組織內(nèi)生長。囊壁由角化的鱗狀上皮構(gòu)成，并可見顆粒層。小葉團(tuán)塊主要由外毛根鞘細(xì)胞組成，周邊基底樣細(xì)胞呈柵欄狀排列，有時(shí)在小葉團(tuán)塊周邊可見玻璃膜及頓挫性毛干，腫瘤與下方毛囊相連的情況少見。迄今報(bào)道毛鞘棘皮瘤均為單發(fā)，以頭面部為主。根據(jù)本例的臨床及組織病理表現(xiàn)，確診為毛鞘棘皮瘤。本例皮損發(fā)生于頭皮，文獻(xiàn)未見報(bào)道。

發(fā)生于頭皮的毛鞘棘皮瘤需要與擴(kuò)張孔、毛囊瘤、增生性外毛根鞘瘤、毛鞘癌、毛囊漏斗部腫瘤、倒置性毛囊角化病等疾病相鑒別。毛鞘棘皮瘤雖然是一種錯(cuò)構(gòu)瘤，但或許屬于毛囊正常的生理性周期變化，故臨床上可不予以特殊處理，如有治療需求，可以選擇手術(shù)切除、CO2激光、電燒灼及冷凍治療。