師天祥，陸續(xù)玲，郝劍萍

（甘肅省康復(fù)中心醫(yī)院，甘肅 蘭州 730000）

先天性內(nèi)耳發(fā)育畸形是引起感音神經(jīng)性聾的重要原因之一，內(nèi)耳畸形可發(fā)生在膜迷路和骨迷路的任何部分，膜迷路畸形發(fā)生在細(xì)胞水平，影像學(xué)方法不能顯示；骨迷路畸形因其有特殊形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，可被高分辨率CT及MRI檢查診斷。目前CT因其具有較廣泛的臨床應(yīng)用和低廉的經(jīng)濟(jì)成本，并可清晰顯示內(nèi)耳精細(xì)復(fù)雜的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)，故而成為內(nèi)耳檢查的首選影像學(xué)方法。內(nèi)耳結(jié)構(gòu)復(fù)雜、細(xì)微，畸形種類較多，目前臨床診斷及臨床分型較繁多，且內(nèi)耳畸形分型診斷尚未統(tǒng)一，以往論著僅對(duì)其分型進(jìn)行了不同描述[1-3]。鑒于此，筆者對(duì)2015年9月至2018年1月在甘肅省康復(fù)中心醫(yī)院就診的358名先天性聾兒的CT影像資料按照解剖結(jié)構(gòu)，參照Sennaroglu的分類方法進(jìn)行臨床分型，較為詳細(xì)地補(bǔ)充描述了內(nèi)耳發(fā)育畸形的影像學(xué)特點(diǎn)，以期提高內(nèi)耳發(fā)育畸形的臨床診斷率，進(jìn)而為感音神經(jīng)性聾患者在人工耳蝸植入術(shù)前的準(zhǔn)備提供充分的影像學(xué)依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選擇2015年9月至2018年1月甘肅省康復(fù)中心醫(yī)院聽力語言中心臨床診斷中重度感音神經(jīng)性聾的患兒358例，排除急慢性中耳炎、病毒感染、進(jìn)行性聾及外傷顳骨骨折引起的聾。患者年齡1～10歲，平均5.5歲；其中男196例，女162例。臨床表現(xiàn)自幼無聽力，語言障礙。在甘肅省康復(fù)中心醫(yī)院CT室進(jìn)行高分辨率顳骨CT薄層掃描檢查。

1.2 納入和排除標(biāo)準(zhǔn)

納入標(biāo)準(zhǔn)：所有患兒均進(jìn)行完整病史采集及體檢、耳鏡檢查，聽力學(xué)檢查為中重度感音神經(jīng)性聾。排除標(biāo)準(zhǔn)：排除急慢性中耳炎、病毒感染、藥物損傷、進(jìn)行性聾及外傷顳骨骨折引起的聾。

1.3 CT檢查方法

對(duì)358例聾兒的檢查采用GE Prospeed FI螺旋CT軸位進(jìn)行薄層掃描，對(duì)于配合欠佳的患兒，口服10%的水合氯醛0.6ml/kg，待其入睡后進(jìn)行掃描。掃描方法：取仰臥位，頭先進(jìn)；軸位掃描基線為眼眶上緣至外耳道下緣連成的水平線，向頭側(cè)傾斜15°～30°角。掃描范圍為乳突下緣至顳骨巖部上緣。掃描參數(shù)：我院給予患兒低劑量掃描，管電壓110 kV，管電流60 mA；掃描時(shí)間1.5秒，掃描層厚1 mm，層距1 mm；標(biāo)準(zhǔn)骨算法重建，窗位4 000，窗寬700。影像觀察與結(jié)果分析：對(duì)耳蝸形態(tài)、蝸管、蝸軸、蝸底及轉(zhuǎn)數(shù)，前庭、半規(guī)管、總腳的形態(tài)寬度及大小，前庭導(dǎo)水管及內(nèi)聽道的寬度進(jìn)行觀察分析，按照解剖結(jié)構(gòu)并參考Sennaroglu的分類方法進(jìn)行臨床分型。

2 結(jié)果

358例患兒中發(fā)現(xiàn)內(nèi)耳畸形151例，畸形率為42.2%。151例內(nèi)耳畸形中，耳蝸畸形者55例（占36.4%），前庭、半規(guī)管畸形者11例（占7.3%），內(nèi)聽道畸形者4例（占2.6%），前庭和耳蝸導(dǎo)水管畸形者81例（占53.6%）。將55例耳蝸畸形劃分為以下5種類型：Mondini畸形34例，Michel畸形3例，耳蝸未發(fā)育（cochlear aplasia）4例，耳蝸發(fā)育不全（cochlear hypopiasia）6例，共同腔畸形（common cavity deformity）8例。各類內(nèi)耳畸形具體表現(xiàn)如下。

2.1 耳蝸畸形（55例）的具體表現(xiàn)

（1）Mondini畸形：耳蝸和前庭直徑正常，但耳蝸轉(zhuǎn)數(shù)不夠，僅存1.5周，可伴有大前庭、半規(guī)管畸形、前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，此類型的畸形是最常見的內(nèi)耳畸形。（2）耳蝸未發(fā)育：雙側(cè)或單側(cè)耳蝸完全缺如。HRCT表現(xiàn)為內(nèi)聽道耳蝸區(qū)沒有耳蝸結(jié)構(gòu)，而是致密骨質(zhì)。前庭、半規(guī)管可正常、擴(kuò)張或發(fā)育不良。（3）耳蝸發(fā)育不全：耳蝸和前庭已經(jīng)彼此分開，但耳蝸較正常的小，常伴有前庭、半規(guī)管缺如或發(fā)育不良，不伴有前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大。（4）共同腔畸形：耳蝸和前庭內(nèi)沒有任何結(jié)構(gòu)，僅有一個(gè)代表耳蝸和前庭的囊腔，一般不伴有前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大。（5）Michel畸形：耳蝸和前庭結(jié)構(gòu)完全缺如。HRCT表現(xiàn)為內(nèi)耳迷路完全是致密骨質(zhì)，耳蝸和前庭完全缺如，可伴內(nèi)聽道未發(fā)育，是內(nèi)耳發(fā)育畸形中最嚴(yán)重的一種。

2.2 前庭、半規(guī)管畸形（11例）的具體表現(xiàn)

前庭寬度大于3.2 mm，前庭畸形常與其他畸形同時(shí)發(fā)生，最常見的是外半規(guī)管全部或部分與前庭融合。半規(guī)管畸形包括半規(guī)管缺如、半規(guī)管發(fā)育不良和擴(kuò)大，其中外半規(guī)管骨島寬小于3.6 mm、前半規(guī)管管腔小于1.2 mm、后半規(guī)管管腔小于1.2 mm為發(fā)育不良。以外半規(guī)管畸形最常見。

2.3 內(nèi)聽道畸形（4例）的具體表現(xiàn)

包括內(nèi)聽道缺如、內(nèi)聽道閉鎖、內(nèi)聽道狹窄或擴(kuò)大，CT顯示內(nèi)聽道直徑小于4.0 mm的為內(nèi)聽道狹窄，大于6.0 mm的為內(nèi)聽道擴(kuò)大。

2.4 前庭和耳蝸導(dǎo)水管畸形（81例）的具體表現(xiàn)

前庭導(dǎo)水管缺如或前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，前庭導(dǎo)水管外口與總腳之間中點(diǎn)的內(nèi)徑大于或等于1.5 mm，或外口寬度大于2.0 mm的前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大。

3 討論

先天性內(nèi)耳發(fā)育畸形是引起兒童感音神經(jīng)性聾的重要病因，有0.05%～0.10%的兒童出生時(shí)為極重度[4]，僅靠臨床耳科檢查和電生理檢查尚無法做出正確的病因診斷。以前有文獻(xiàn)報(bào)道，通過影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)內(nèi)耳發(fā)育畸形率約30.69%。我們對(duì)358例感音神經(jīng)性聾兒采用高分辨率顳骨CT薄層掃描檢查進(jìn)行統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)，我院感音神經(jīng)性聾兒內(nèi)耳發(fā)育畸形率為42.2%，高于文獻(xiàn)報(bào)道。內(nèi)耳結(jié)構(gòu)復(fù)雜、細(xì)微，畸形種類較多，目前臨床診斷及臨床分型較繁多，且內(nèi)耳畸形分型診斷尚未統(tǒng)一，臨床診斷存在一定困難，因此我們采用高分辨率顳骨CT薄層掃描作為感音神經(jīng)性聾的檢查手段，通過正確的解剖掃描層面進(jìn)行精細(xì)的影像學(xué)處理，獲取聾兒符合標(biāo)準(zhǔn)的內(nèi)耳結(jié)構(gòu)圖像，從而進(jìn)行內(nèi)耳畸形的分型調(diào)查研究。

多年以來，國內(nèi)外學(xué)者對(duì)感音神經(jīng)性聾內(nèi)耳畸形分型進(jìn)行了多項(xiàng)研究，但分型標(biāo)準(zhǔn)多種多樣，尚無統(tǒng)一的分型方法，目前最常用的是Sennaroglu等[1]的分型方法。柳澄等[2]將其分為內(nèi)耳畸形、耳蝸畸形；半規(guī)管和前庭畸形；耳蝸導(dǎo)水管畸形；內(nèi)耳道畸形。白人駒等[3]根據(jù)HRCT影像資料，將其分為Michel畸形、Mondini畸形、前庭及半規(guī)管畸形、大前庭導(dǎo)水管綜合征。Schuknecht[4]，將其分為全迷路畸形、耳蝸畸形、前庭及半規(guī)管畸形、大前庭導(dǎo)水管綜合征、內(nèi)聽道畸形。筆者按照解剖結(jié)構(gòu)進(jìn)行臨床分型，分型結(jié)果與Sennaroglu分型基本一致。但是Sennaroglu的分型研究中缺乏關(guān)于內(nèi)耳畸形的詳細(xì)CT影像資料，而本研究補(bǔ)充了該部分影像資料，將內(nèi)耳畸形按解剖結(jié)構(gòu)分為：耳蝸畸形，前庭、半規(guī)管畸形，內(nèi)聽道畸形，前庭和耳蝸導(dǎo)水管畸形。再將耳蝸畸形劃分為5種類型：Mondini畸形、Michel畸形、耳蝸未發(fā)育、耳蝸發(fā)育不全、共同腔畸形，為臨床提供了簡(jiǎn)潔的臨床分型及臨床診斷依據(jù)。

此外本研究發(fā)現(xiàn)，在進(jìn)行CT薄層掃描時(shí)，如對(duì)掃描基線給予一定的角度（向頭側(cè)傾斜15°～30°角），可獲得更好的顯示效果。由于本研究只選用高分辨率顳骨CT作為感音神經(jīng)性聾兒的常規(guī)檢查手段，故未對(duì)患兒進(jìn)行MRI檢查，可能會(huì)遺漏耳蝸神經(jīng)畸形[5]。顳骨CT薄層掃描對(duì)感音神經(jīng)性聾兒內(nèi)耳發(fā)育畸形的分型研究具有較高的臨床應(yīng)用價(jià)值。