吳喜萍 王海峰

percheron動脈是一種少見的丘腦穿動脈變異，雙側丘腦穿動脈共干起源于一側大腦后動脈。而percheron動脈閉塞后會出現(xiàn)雙側丘腦旁正中部梗死，部分同時合并中腦梗死。這是基底動脈尖綜合征的一種特殊類型，既往報道較少。自2016年來，本院收治2例percheron動脈閉塞致雙側丘腦及中腦梗死患者，現(xiàn)將percheron動脈閉塞的臨床特點、影像特征、治療及預后情況作一分析。

例1 女，28歲。2016年5月5日因“神志不清6h”入院。患者被發(fā)現(xiàn)昏迷在衛(wèi)生間內，神志不清，呼之不應，偶有四肢抽搐。送至當?shù)蒯t(yī)院查頭部CT，提示未見異常；血常規(guī)、肌鈣蛋白、凝血功能、電解質等檢查結果均正常。遂至本院急診，血常規(guī)、凝血功能、血氣分析、人絨毛膜促性腺激素、肌鈣蛋白、凝血功能、炭氧血紅蛋白、膽堿酯酶、心電圖等檢查結果均正常。予以洗胃、補液、醒腦、護胃等對癥支持治療，急診以“神志不清原因待查”收治入院。既往無殊。查體：體溫36.6℃，血壓120/70mmHg，中度昏迷，雙側瞳孔1.5mm，光反射遲鈍，雙側鼻唇溝對稱，壓眶可見四肢活動，雙下肢巴氏征（+）。美國國立衛(wèi)生研究院卒中量表（NIHSS）9分。入院后查血糖、血脂、糖化血紅蛋白、梅毒抗體、HIV抗體、同型半胱氨酸等均未見異常，腦脊液常規(guī)、生化、巨細胞病毒抗體、真菌及結核涂片均為陰性，腦脊液培養(yǎng)陰性。風濕、免疫檢查、血沉等檢查均未見異常，抗核抗體1∶160陽性?？剐牧字贵w、抗中性粒細胞胞漿抗體陰性。頭顱CT血管造影（CTA）未見異常。雙側頸內動脈、鎖骨下動脈、椎動脈、雙下肢血管等B超檢查均未見異常。心臟彩超、24h心電圖均未見異常。頭顱MRI提示雙側丘腦、右側中腦異常信號，首先考慮急性腦梗死。給予阿司匹林、瑞舒伐他汀等治療6d，患者神志轉清，言語仍含糊，反應遲鈍，記憶力下降，雙側眼球活動障礙，雙眼水平活動輕度受限，眼球垂直活動障礙，四肢肌力Ⅳ級，雙下肢巴氏征（+）。NIHSS 5分，簡易智力狀態(tài)檢查量表（MMSE）9分（中學學歷）。隨診4個月，病情穩(wěn)定好轉。

例2 女，75歲。2016年6月23日因“意識不清9h”入院?；颊叱科鸨话l(fā)現(xiàn)意識不清，呼之不應，伴有小便失禁；持續(xù)數(shù)分鐘后被家屬叫醒，但反應遲鈍，不能流利對答；然后患者意識狀態(tài)在能被叫醒至不能被叫醒之間反復，遂送至本院急診。頭顱MRI提示雙側丘腦及左側中腦急性腦梗死。既往有高血壓病史。查體：體溫36.8℃，血壓 126/89mmHg，淺昏迷，言語不能，雙瞳孔不等大（左側3.5mm，右側2.5mm），對光反射靈敏，疼痛刺激后可見肢體屈曲活動，雙下肢巴氏征（-）。NIHSS 28分。24h心電圖提示陣發(fā)性心房顫動。血糖、血脂、糖化血紅蛋白、梅毒抗體、HIV抗體、同型半胱氨酸等檢查均未見異常，頭顱CTA檢查提示動脈粥樣硬化。給予阿司匹林、氫氯吡格雷、瑞舒伐他汀、丁苯酞等治療，患者于6月27日神志轉清。查體：神志清，言語含糊，反應遲鈍，記憶力下降，雙瞳孔不等大（左側3.5mm，右側2.5mm），四肢肌力Ⅴ級，雙側感覺檢查對稱，雙下肢巴氏征（-）。NIHSS 4分，MMSE14分（中學學歷）。隨診3個月，長期服用達比加群酯抗凝，病情穩(wěn)定好轉。

討論 2例患者均為急性起病，起病即意識障礙，伴有瞳孔改變，1例伴有錐體束征。急性期頭顱MRI表現(xiàn)均為雙側對稱性丘腦旁正中部及一側中腦DWI上高信號，見圖1a-b和圖2a-b，提示急性期腦梗死。例1患者頭顱MRI提示雙側丘腦梗死，再次查看CTA發(fā)現(xiàn)可疑的percheron動脈起始部，見圖1c；例2患者頭顱CTA提示動脈粥樣硬化，見圖2c。2例患者預后良好，均恢復自主運動，遺留反應遲鈍、言語含糊、眼球活動障礙等后遺癥。

丘腦血供一般分為4個主要供血區(qū)域（前部、旁正中部、下外側部、后部）。其中丘腦旁正中動脈的變異較為常見，單一主干起源于一側大腦后動脈P1段并分支供應兩側旁正中丘腦伴有或不伴有供給中腦上部旁正中區(qū)的動脈稱為percheron動脈。percheron動脈閉塞致雙側丘腦梗死的典型臨床表現(xiàn)為意識障礙、垂直凝視麻痹、記憶障礙，意識障礙的程度分為喚醒障礙至昏迷不等[1]。Lazzaro等[2]根據(jù)37例患者頭顱MRI表現(xiàn)，將percheron動脈閉塞致丘腦及中腦梗死分為4型，即雙側丘腦旁正中區(qū)合并中腦梗死（43%）、雙側丘腦旁正中區(qū)梗死且無中腦受累（38%）、雙側丘腦旁正中區(qū)合并丘腦前部和中腦梗死（14%）、雙側丘腦旁正中區(qū)合并丘腦前部梗死且無中腦受累（5%）。percheron動脈閉塞患者中，67%會在中腦軸位的MRI液體衰減反轉恢復序列（FLAIR）及DWI上出現(xiàn)Ⅴ型高密度影，它對于percheron動脈閉塞具有重要的診斷意義。percheron動脈很少在常規(guī)的腦血管造影上顯影。Lazzaro等[2]發(fā)現(xiàn)37例percheron動脈閉塞患者中，僅有1例在常規(guī)腦血管造影及CTA上出現(xiàn)單支丘腦穿動脈起源于大腦后動脈P1段并分支供應雙側丘腦。楊海華[3]等報道的2例percheron動脈閉塞患者中，只有1例腦血管造影出現(xiàn)雙側丘腦穿動脈共干起源于一側大腦后動脈。倪俊等[4]報道了2例伴有一側胚胎型大腦后動脈的percheron動脈閉塞病例，并認為該變異是percheron動脈閉塞的潛在變異因素。Cao等[5]報道1例percheron動脈閉塞患者的腦血管造影結果發(fā)現(xiàn)右側大腦后動脈缺失，percheron動脈共干起源于左側大腦后動脈P1段，并認為該變異可能是一種新的血管變異。

圖1 例1患者頭顱MRI的DWI成像及CTA成像（a-b：頭顱MRI的DWI成像；c：CTA成像；箭頭所示為可疑percheron動脈起始部）

圖2 例2患者頭顱MRI的DWI成像及CTA成像（a-b：頭顱MRI的DWI成像；c：CTA成像）

percheron動脈閉塞的臨床表現(xiàn)除垂直凝視麻痹、意識障礙、記憶障礙外，還有失語/構音障礙、運動障礙、小腦癥狀及其他表現(xiàn)[6]。Lin等[1]報道1例65歲女性患者以意識障礙、記憶力減退起病，隨后出現(xiàn)一側下肢間歇性周期性強直陣攣發(fā)作，后出現(xiàn)全面性強制陣攣發(fā)作，腦電圖為持續(xù)廣泛癲癇樣放電及多棘波綜合征。Lee等[7]報道1例男性患者以構音障礙、吞咽困難起病，咽反射存在，考慮假性球麻痹，伴記憶力障礙及眼球上下垂直運動障礙。Zhou等[8]報道1例68歲男性患者除了上述典型的垂直凝視麻痹、波動性的意識障礙及記憶障礙外，還有遺忘癥、虛妄癥等表現(xiàn)。percheron動脈閉塞患者的臨床表現(xiàn)多樣，考慮與丘腦的解剖結構及復雜網(wǎng)絡聯(lián)系有關。目前多數(shù)研究認為percheron動脈閉塞的發(fā)病機制及病因是栓塞及小血管疾病，栓塞包括心源性、動脈源性及不明原因栓塞[2，4，6]。本組例 2 患者有陣發(fā)性心房顫動病史，考慮為心源性栓塞；例1患者抗核抗體陽性，考慮穿支動脈閉塞的可能性較大。但是，對于年輕患者需要考慮更多基礎疾病的可能。Mahfoudhi等[9]報道1例35歲percheron動脈閉塞患者合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡。Viticchi等[10]報道1例35歲女性患者妊娠期間出現(xiàn)percheron動脈閉塞，認為妊娠本身就是一個少見的病因。Jumean等[11]報道1例37歲男性percheron動脈閉塞患者經(jīng)食管心臟彩超查出卵圓孔未閉，72h心電圖排除心律失常，抗β2糖蛋白1抗體、抗心磷脂抗體、抗凝脂抗體、抗狼瘡抗凝物、凝血因子Ⅴ萊頓突變、凝血酶原基因突變、活化蛋白C等檢測均為陰性，排除易栓癥及其他高凝危險因素；考慮病因是卵圓孔未閉所致的反常栓塞，與體內未檢測到的靜脈血栓有關。Kamasak等[12]報道2例兒童在水痘及上呼吸道病毒感染后出現(xiàn)雙側丘腦梗死。percheron動脈閉塞需與基底動脈尖綜合征相鑒別[2，4，11]?；讋用}尖綜合征一般會累及小腦上動脈及大腦后動脈供血范圍，本組2例患者均無供血范圍的病變，同時CTA未見到基底動脈血栓，因此可排除這一診斷。深部大腦靜脈血栓可以導致雙側丘腦梗死[11]，但一般深部大腦靜脈血栓會導致雙側丘腦及基底節(jié)區(qū)同時發(fā)生病變，且不沿著動脈分布，頭顱MRI多顯示血管源性腦水腫。這些都與本組2例患者影像學檢查結果不符。根據(jù)患者的病史、頭顱MRI影像學表現(xiàn)，可排除Wernicke’s腦病、腦病、乙型腦炎、滲透性脫髓鞘腦病等疾病[10]。關于percheron動脈閉塞的治療方面，在時間窗內首先給予溶栓（阿替普酶rt-PA）治療。Cao等[5]報道1例61歲女性percheron動脈閉塞患者6h內溶栓，經(jīng)過數(shù)字減影血管造影后血管再通，臨床癥狀明顯改善。倪俊[4]等報道1例男性72歲percheron動脈閉塞患者3h內溶栓治療，臨床癥狀改善。但對于多數(shù)患者來說，由于該病罕見、臨床表現(xiàn)復雜多變，及時識別較為困難，常常錯過溶栓時間。本組2例患者因錯過溶栓時間，未能溶栓治療。因此，急診加強對percheron動脈閉塞的早期識別十分重要。

綜上所述，percheron動脈閉塞致雙側丘腦梗死非常少見，臨床上對于急性起病，出現(xiàn)意識障礙、垂直凝視麻痹、記憶障礙的患者要考慮該病的可能。影像學檢查發(fā)現(xiàn)雙側丘腦旁正中對稱性DWI高信號伴或不伴有中腦腹側的V型高信號，且無其他部位受累時，首先需要考慮percheron動脈閉塞。血管造影或頭顱CTA、MRI對于進一步明確動脈病變是必要的。及時的治療對改善預后非常重要。丘腦部位結構復雜，因此，percheron動脈閉塞的臨床表現(xiàn)多樣，病因及發(fā)病機制有待更多病例的積累，血管造影可能發(fā)現(xiàn)更多血管變異。

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