謝燕娟　鄒泓　馬紅梅　黎柯露

摘要 血管平滑肌脂肪瘤囊性變在臨床屬于罕見疾病。本文分析收治的1例腎血管平滑肌脂肪瘤囊性變患者，進(jìn)行手術(shù)切除后，隨訪至今未出現(xiàn)轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)。

關(guān)鍵詞 腎；血管平滑肌脂肪瘤囊性變；個(gè)案報(bào)告

病歷資料

患者，男，70歲，既往有腦梗死病史，2013年以“反復(fù)咳嗽、咳痰41d”為主訴入院。入院后積極完善相關(guān)檢查。甲、乙、丙肝檢查示：乙肝表面抗原陽性，乙肝核心抗體陽性。腹部彩超示：①肝臟彌漫性病變；②膽囊壁毛糙，膽囊多發(fā)結(jié)石；③左腎囊腫；④脾臟與左腎之間實(shí)性占位灶；建議進(jìn)一步檢查。

肺通氣功能檢查示：①肺阻塞性通氣功能障礙；②殘氣量、肺總量、殘總百分比增高；③氣道阻力增高；④支氣管舒張實(shí)驗(yàn)陽性。

全腹部CT增強(qiáng)示：①左腎外緣占位性病變，考慮血管平滑肌脂肪瘤；②左側(cè)腎上腺區(qū)結(jié)節(jié)，考慮腎上腺腺瘤；③肝硬化待排，請結(jié)合臨床；④前列腺點(diǎn)狀鈣化。腫瘤6項(xiàng)正常。

2013年11月18日行腹腔鏡下左腎腫瘤切除術(shù)，冰-1-2（左腎腫瘤）已破囊狀腫物，大小10CB×8cm×4cm，表面粗糙，附有脂肪組織，切開后囊內(nèi)附有灰黃色脂樣物，囊壁厚0.1～0.6CB，囊壁粗糙，質(zhì)韌；另見灰黃粥樣壞死物，大小4cm×4cm×2cm，形態(tài)質(zhì)地同囊內(nèi)物。冰剩-3-4-5-6-7。術(shù)中冰凍：（左腎腫瘤）送檢已破囊狀腫物，表面附較多脂肪組織，切面囊壁粗糙，囊內(nèi)容為灰黃脂樣壞死物，冰凍制片困難，鏡下囊壁為纖維組織伴玻璃樣變，未見被覆上皮，囊壁內(nèi)見灶性淋巴組織、含鐵血黃素沉積，囊內(nèi)容壞死，考慮為良性囊腫，確診待石蠟。石蠟：（左腎腫瘤）送檢已破囊狀腫物，鏡下囊壁為平滑肌、纖維血管組織伴玻璃樣變，部分區(qū)間質(zhì)出血、含鐵血黃素沉積，囊壁附著較多變性、壞死脂肪組織伴鈣化，內(nèi)見散在厚壁血管，結(jié)合臨床和免疫組化結(jié)果，考慮腎臟血管平滑肌脂肪瘤囊性變，建議臨床觀察。免疫組化：S-100（散在+），SMA（+），CD117（+/-），Malan-A（散在+）。術(shù)后患者恢復(fù)良好，2014年、2015年行B超、腹部CT檢查均提示為腫瘤未復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。隨訪至今，患者腫瘤未轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)。見圖1～2。

討論

血管平滑肌脂肪瘤是一種間葉性腫瘤，由多少不等的脂肪組織、梭形和上皮樣平滑肌細(xì)胞以及厚壁血管組成，多為良性，屬于血管周細(xì)胞（PEC）來源的遺傳性病變。血管平滑肌脂肪瘤多發(fā)于腎臟。腎血管平滑肌脂肪瘤起源于腎間質(zhì)細(xì)胞，多為雙側(cè)多發(fā)病灶，可伴有結(jié)節(jié)性硬化，系常染色體顯性遺傳疾病。但我國血管平滑肌脂肪瘤患者絕大多數(shù)不伴有結(jié)節(jié)性硬化。腎血管平滑肌脂肪瘤好發(fā)于中年女性，多數(shù)無臨床癥狀，泌尿系統(tǒng)X線檢查與腎癌相似。但血管平滑肌脂肪瘤多發(fā)、雙側(cè)病變，由于瘤體內(nèi)含脂肪，B超表現(xiàn)為強(qiáng)回聲，CT值為負(fù)值而有別于腎癌。治療以腫瘤切除術(shù)為主，藥物治療尚值得探討。

血管平滑肌脂肪瘤中顯著的囊性變極為罕見。我國于2015年首次報(bào)道1例腎臟血管平滑肌脂肪瘤囊性變。經(jīng)國內(nèi)外文獻(xiàn)檢索，迄今為止，共有腎血管平滑肌脂肪瘤囊性變22例報(bào)告。其中，多數(shù)為腎血管平滑肌脂肪瘤肌瘤型，脂肪組織含量<10%。

腎血管平滑肌脂肪瘤囊性變臨床表現(xiàn)缺乏特異性。其確診依賴于組織病理學(xué)和免疫組化結(jié)果。本例組織學(xué)檢查結(jié)果表明，腫瘤為平滑肌、纖維血管組織伴玻璃樣變，囊壁附著較多變性、壞死脂肪組織伴鈣化，內(nèi)見散在厚壁血管。免疫組織化學(xué)染色，S-100（散在+），SMA（+），CD117（+/-），Malan-A（散在+）。該腫瘤被診斷為腎血管平滑肌脂肪瘤囊性變，主要基于組織病理學(xué)結(jié)果。

腎血管平滑肌脂肪瘤囊性變與大多數(shù)成人囊性腎腫瘤顯著不同。當(dāng)考慮到嚴(yán)重囊性病變時(shí)，必須排除囊性腎瘤（CN）、混合上皮和間質(zhì)瘤（MEST）、多房囊性腎細(xì)胞癌（MCRCC）、囊性部分分化腎母細(xì)胞瘤（CPDN）等。①通常囊性腎瘤形成一個(gè)位于腎臟中央、完全由囊腫組成的局限腫塊，細(xì)纖維隔膜分離囊性腔。一些研究者發(fā)現(xiàn)這種間隔厚度始終<5mm，這與腫瘤中沒有實(shí)性組分一致。顯微鏡下，囊性腎瘤內(nèi)皮細(xì)胞可能顯示出多種模式，包括扁平化、卵泡狀、立方形、柱狀或尿路上皮樣襯里細(xì)胞。②MEST形成一個(gè)實(shí)性和囊性的腎臟腫塊，在一些病例中，主要的組分可能是實(shí)性。在MEST中，上皮細(xì)胞顯微鏡下的大小也有很大變化，范圍從小管簇到更大的囊性空間；基質(zhì)有時(shí)會凹入上皮結(jié)構(gòu)，形成大的息肉狀、葉狀、腫瘤樣乳頭狀結(jié)構(gòu)。③多房囊性腎細(xì)胞癌完全由囊腔構(gòu)成，囊內(nèi)壁一般被覆單層上皮細(xì)胞，胞質(zhì)透明；多數(shù)囊腔被覆單層低核級癌細(xì)胞，纖維間隔中透明細(xì)胞呈小灶狀聚集然而，不形成大結(jié)節(jié)。④腎母細(xì)胞瘤在小兒中最常見，大小不一，有薄而脆的假包膜，組織學(xué)檢查腫瘤分化為上皮和間葉組織，腫瘤生長迅速。

目前，腎血管平滑肌脂肪瘤囊性變無標(biāo)準(zhǔn)的治療方案，治療多選擇單純手術(shù)切除腫瘤，術(shù)后定期進(jìn)行隨訪觀察。endprint