張 凡綜述，羅 聰審校（重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院骨科/兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室/兒科學重慶市重點實驗室，重慶400014）

發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良（DDH）指出生前及出生后股骨頭和髖臼在發(fā)育和（或）解剖關系中出現(xiàn)異常的一系列病變。其主要病理改變包括髖臼變淺、狹窄、底部增厚，股骨頭失去正常球形，股骨頸變短、變粗等骨骼改變，以及盂唇與盂緣位置改變，關節(jié)囊變長或狹窄，圓韌帶增厚、增長、肥大等軟組織改變。綜合發(fā)病率為0.1%～0.2%，女性為男性的5倍[1]。較晚診斷或保守治療失敗的患兒需行手術治療。手術治療通過矯正髖臼和股骨近端的畸形，實現(xiàn)股骨頭在髖臼穩(wěn)定的中心性復位，使發(fā)生病變的髖關節(jié)朝著盡可能正常的解剖關系生長和發(fā)育，降低發(fā)生股骨頭缺血性壞死（ANFH）的風險及避免再次手術。手術治療包括單純切開復位、股骨截骨術、改變髖臼方向的截骨術（Salter骨盆旋轉截骨術、三聯(lián)截骨術等）、髖臼減容手術（Dega截骨術、Pemberton髖臼周圍截骨術等）和挽救性手術（造蓋術、Chiari骨盆截骨術等）[2]。造蓋術、Steel三聯(lián)截骨術等術式主要用于大齡兒童的治療，由于早期檢測手段的提高及治療技術的進步，大齡DDH兒童逐漸減少，故上述術式在臨床中的應用相對較少。近年來臨床上采用的帶縫匠肌髂骨瓣治療伴有髖臼缺損的DDH取得了較好的效果。下面對目前常用術式的適應證、臨床效果、優(yōu)缺點及帶縫匠肌蒂髂骨瓣治療DDH取得的成效進行總結。

1 單純切開復位

目前認同在年齡為18個月前可行單純切開復位，主要有內(nèi)側入路和前側入路2種方式，內(nèi)側入路操作相對簡單、對周圍組織分離少、損傷小、出血較少、術后瘢痕較易為人們接受。前側入路分離組織較多、對組織損傷大，但能充分顯露關節(jié)囊。為避免ANFH和術后再脫位的發(fā)生，術中需充分松解髖臼橫韌帶，術后石膏固定時髖關節(jié)外展角度需小于60°[3-4]。鑒于傳統(tǒng)的術式均需要切開關節(jié)囊，近來采用關節(jié)鏡下觀察阻礙復位的結構并在其輔助下行軟組織松解進行治療，短期和中期隨訪取得了較好的效果[5-8]。

2 股骨截骨術

股骨截骨術包括去旋轉、短縮和內(nèi)翻截骨。有觀點認為，任何需要過度用力才能復位的髖關節(jié)均需要行股骨截骨[9]。根據(jù)臨床經(jīng)驗，目前在年齡2～3歲或者更小的患兒需做1.5 cm左右的短縮，對于年齡稍大的患兒最多可做2.0～2.5 cm的截骨[3]。臨床上普遍認為DDH患兒患側股骨頸前傾角較健側增加，故在截骨時需常規(guī)行股骨旋轉，THOMAS等[10]認為術中至少要保留25°的股骨前傾角，以防止術后股骨頭向后脫位。術中旋轉、短縮股骨，有利于髖關節(jié)穩(wěn)定和降低ANFH發(fā)生[2]。股骨截骨術常與針對髖臼的手術聯(lián)合治療DDH。

3 髖臼整形手術

3.1 Salter骨盆旋轉截骨術 Salter骨盆旋轉截骨術是首先被用來治療DDH的一種骨盆截骨術。術中以恥骨聯(lián)合為軸，通過截骨遠端的向下、向外旋轉恢復髖臼的方向，增大髖臼對股骨頭前外側覆蓋，而髖臼的結構和形狀保持不變。該術式可增加側方15°和前方25°髖臼對股骨頭的覆蓋[11]。特別適合于頭臼形態(tài)正常但髖臼方向異常的患者，髖臼較淺是其相對禁忌證。Salter醫(yī)生建議該術式適用于年齡大于18個月的患兒，包括1.5～6.0歲首次手術或再次手術的全脫位或18個月至骨骼成熟時首次手術或需再次手術的半脫位。單側脫位手術年齡上限可延長，但是雙側脫位則不行。獲得手術成功需注意以下幾點[12]：（1）股骨頭牽拉至髖臼水平；（2）松解攣縮的腰大肌和內(nèi)收?。唬?）股骨頭在真臼需完全中心性復位；（4）合適的關節(jié)面（髖臼和股骨頭表面協(xié)調(diào)），以利于髖關節(jié)活動；（5）髖關節(jié)活動范圍好；（6）合適的手術年齡。CHEN等[13]對1.5～6.0歲行Salter截骨術的患兒臨床效果分析發(fā)現(xiàn)，4歲前行該術效果更佳。其治療效果與術前髖關節(jié)脫位程度密切相關，且雙側DDH預后較單側預后差[14]。傳統(tǒng)的Salter截骨術中，骨盆截骨部位用克氏針固定截骨端和植骨塊，部分患兒術后可出現(xiàn)植骨塊折斷及脫落、髂骨翼變窄、骨盆變形的情況，導致治療效果不佳。并且需再次手術取出內(nèi)固定，增加了并發(fā)癥和意外發(fā)生的風險。臨床上對傳統(tǒng)的Salter手術進行改良，采用同種異體骨植骨、骨水泥填補截骨缺損、改變植骨塊固定材料等方法取得了很好的效果。Salter髖臼旋轉截骨術僅改變了髖臼的方向，并沒有對髖臼的形狀和髖臼內(nèi)部容量進行操作。當髖臼和股骨頭大小不匹配、髖臼指數(shù)過大、患兒年齡過大等情況時，該術式則不再適用。

3.2 Pemberton髖臼周圍截骨術 術中以髖臼“Y”型軟骨為中心作為旋轉軸，剝離髂骨內(nèi)外板，髂前下棘上方髖臼上緣近端為截骨入刀點，方向從前向后平行髂骨內(nèi)外板截骨至髖臼“Y”型軟骨中心，下壓截骨遠端，應用自體截下的軟骨或髂骨或同種異體骨植骨。該術式為不完全性截骨，不需要內(nèi)固定，在增加髖臼深度和提高髖臼對股骨頭前方覆蓋上優(yōu)勢明顯，能有效地改善髖臼指數(shù)。該術式建議用于年齡18個月至骨骼成熟的患兒[14]。Pemberton截骨術適合用于頭大臼小的患兒，但術中若髖臼向前覆蓋角度糾正過度，可能會導致髖關節(jié)撞擊綜合征的發(fā)生，增加髖臼后傾和術后再脫位的風險[15]。通常認為DDH患兒患側髖臼缺乏股骨頭正常應力刺激，髖臼發(fā)育不良，髖臼變淺、小、斜，Pemberton截骨術可使原本就小的髖臼更加狹窄，也可能導致三角軟骨的提早閉合，甚至出現(xiàn)醫(yī)源性三角軟骨損傷[9]，從而降低髖臼重塑的能力。CHANG等[16]對Pemberton術后患側髖關節(jié)進行力學分析發(fā)現(xiàn)，患側髖關節(jié)、膝關節(jié)、踝關節(jié)相對健側承受更大軸向力，反復過度的負載導致患側髖關節(jié)骨骼成熟更早，導致ANFH發(fā)生風險增加。術中股骨頭過度向下移位使旋股內(nèi)側動脈骨骺側支受損、復位后髖關節(jié)包容不夠、匹配程度不好、關節(jié)面受損也會導致ANFH發(fā)生。有學者提出采用Salter-Pemberton聯(lián)合手術治療DDH并且取得了很好的效果[17]。

3.3 Dega髖臼成形術 1969年Dega報道髖臼周圍截骨術治療腦癱性髖關節(jié)脫位，隨后也有許多醫(yī)生采用該術式治療DDH，但由于早期人們誤認為術中不需截斷髂骨內(nèi)板，因此造成該手術方法未能真正正確采用。直到GRUDZIAK等[18]準確描述其操作步驟，該術式才得到準確地應用。術中以“Y”型軟骨上方髂骨內(nèi)板和外板為旋轉軸，不剝離髂骨內(nèi)板，截骨入刀點在髖臼外上緣近端，從前外向內(nèi)下截骨，髂骨內(nèi)板截骨少于外側，一般內(nèi)板截骨2/3～3/4，保留髂骨后內(nèi)側皮質和坐骨切跡，并以此作為鉸鏈，向下向外移位截骨遠端，應用自體截下的股骨或髂骨或同種異體骨植骨。Dega截骨術和Pemberton截骨術都屬于骨盆不完全截骨，但Dega術中截骨部位不在髖臼“Y”型軟骨，而是通過“Y”型軟骨上方的骼骨不全骨折作為鉸鏈來改變髓臼的形狀和方向，不會損傷“Y”型軟骨，故髖臼“Y”型軟骨閉合與否對手術影響不大。Dega截骨術不僅能改變髖臼方向，也能對髖臼進行塑性，術后平均可改善髖臼指數(shù)26°左右，能有效增加髖臼對股骨頭包容，并且在增加髖臼對股骨頭側方覆蓋上效果顯著。術中通過對旋轉“鉸鏈”選擇還可調(diào)整髖臼向前和向后的覆蓋。目前建議該術適用于2～12歲髖臼“Y”型軟骨尚未閉合、股骨頭相對正常的患兒[19-20]。術中應注意截骨遠端的下翻角度，下翻不足會導致再脫位的發(fā)生，下翻過度又會導致髖關節(jié)活動范圍受限、髖關節(jié)撞擊綜合征等一系列并發(fā)癥，需根據(jù)髖臼發(fā)育不良程度決定下翻角度。

3.4 Chiari髖臼內(nèi)移截骨術 Chiari術中在髖臼上緣完全截斷髂骨，截骨部位下方的骨盆和股骨一并內(nèi)移，近側截骨處的骨盆變成頂壁，關節(jié)囊置于其與股骨頭之間，股骨頭置于髂骨的骨松質下方。通過截骨遠端內(nèi)移使髖臼加深，增加髖臼對股骨頭前外側覆蓋，可矯正股骨的病理性外側移位。該術式為關節(jié)囊外截骨，避免了對股骨頭的直接損傷，對治療大齡兒童有較好的效果，適合于患側髖關節(jié)申通氏線連續(xù)、股骨頭包容好、股骨頭畸形尚不嚴重患兒。KOTZ等[21]對采用該術式治療的66例（80髖）患者平均長達32年（27～48年）的隨訪，患側髖關節(jié)存活率（以髖關節(jié)置換為止點）為60%。YANAGIMOTO等[22]發(fā)現(xiàn)其治療早期或進展期的DDH均有很好的效果，但是股骨頭為球形的患者會更早地出現(xiàn)骨關節(jié)炎，相反，股骨頭相對扁平的患者手術效果更好，這可能與術中所擴大的髖臼與股骨頭不匹配、新臼存在“臺階現(xiàn)象”有關。Chiari截骨術后，隨著時間的延長，夾于截骨近端和股骨頭之間的關節(jié)囊發(fā)生纖維軟骨化生，進而形成新的髖臼，并且術中髖關節(jié)內(nèi)移后更靠近身體負重力線，增加了髖臼對股骨頭的覆蓋，使髖關節(jié)受力重新分布，使髖關節(jié)功能得到改善，可延緩骨關節(jié)炎的發(fā)生[23]。Chiari骨盆截骨術屬于單平面截骨，難以解決髖臼前方的缺損，新增加的髖臼為不具軟骨面的臺階，截骨后使骨盆橫徑縮小，影響女性日后的分娩，且經(jīng)Chiari骨盆截骨治療的髖臼發(fā)育不良的患者最終可能需要行全髖關節(jié)置換。Chiari骨盆截骨術在治療青春期患兒仍是一種重要的挽救性手術方式。

3.5 骨盆三聯(lián)截骨術（TPO） 1973年STEEL[24]報道的TPO，術中行髂骨、恥骨、坐骨截骨游離髖臼，以股骨頭為中心進行旋轉調(diào)整合適的位置來增加髖臼對股骨頭的覆蓋面，增加了髖臼負重面積。術中未損傷“Y”型軟骨及股骨頭與髖臼間的透明軟骨，適用于大齡兒童及青春期患者。術中坐骨截骨處位于骶結節(jié)韌帶和骶棘韌帶下方，限制了髖臼的再調(diào)整能力且有導致髖臼側偏和后傾的風險。坐骨截骨位置離髖臼距離遠也使得術中旋轉困難，術中的旋轉可導致臨近的肌肉進入截骨處形成假臼的可能。之后T?NNIS等[25]和CARLIOZ等[26]對坐骨截骨部位、手術入路等進行優(yōu)化，在一定程度上避免了上述不良情況的發(fā)生。但由于TPO手術復雜、術中損傷范圍廣并且會損傷正常骨盆環(huán)結構及其他有效替代手術方式的出現(xiàn)，目前臨床上應用相對較少。

4 髖臼造蓋術

4.1 傳統(tǒng)的髖臼造蓋術 傳統(tǒng)髖臼造蓋術通過增加關節(jié)外的支撐來加大關節(jié)的負重面積，其主要用于通過其他截骨術式不能滿足股骨頭在髖臼中合適的復位并且不伴嚴重骨關節(jié)炎的患兒。其中STAHELI等[27]報道的槽形髖臼延伸術較其他類型的造蓋術式更穩(wěn)定、有效。HOLM等[28]通過對采用造蓋術式治療的50例（70髖）患者術后長達50年隨訪，術后至行關節(jié)置換的時間平均達到39.9年，有17髖不需行關節(jié)置換，他們不建議該術式用于年齡小于8歲的患兒，因這部分患兒出現(xiàn)植骨塊吸收的風險較大。造蓋術能有效推遲行關節(jié)置換的時間，甚至避免行關節(jié)置換。后來有學者將造蓋術與其他截骨術式聯(lián)合進行治療也取得了滿意效果。傳統(tǒng)的髖臼造蓋術的并發(fā)癥主要為植骨塊吸收、植骨塊與髖臼緣不在同一水平導致術后出現(xiàn)臺階現(xiàn)象影響關節(jié)功能。

4.2 帶縫匠肌蒂髂骨瓣翻轉植骨治療DDH 在部分DDH患兒髖關節(jié)CT上可觀察到患側髖臼可出現(xiàn)成人外科所描述的髖臼缺損改變，主要表現(xiàn)為髖臼前上方呈斜坡狀改變、中上部弧形缺損、從前至后的弧形缺損、真性髖臼的外上方髂骨部位出現(xiàn)與股骨頭形態(tài)相匹配的假臼、三角型髖臼[29]。傳統(tǒng)的手術中并沒有對髖臼缺損情況進行針對性處理，導致治療該類型的DDH效果不佳。國內(nèi)學者李浩宇等[30]從修補髖臼缺損這一角度出發(fā)，術中根據(jù)髖臼缺損大小、形狀截取合適的縫匠肌骨瓣，清理髖臼缺損（假臼）處骨面至真臼上緣，將縫匠肌骨瓣向外下翻轉180°，骨瓣骨骺面與真臼緣平齊，骨瓣外板面緊貼對缺損處髂骨外板面以螺釘固定。采用該術式治療的20髖，通過術后平均22.8個月的隨訪，Severin影像學標準優(yōu)良率89%，Mckay功能評級優(yōu)良率89%。范韶光等[31]采用同樣方法治療，通過更長時間的隨訪，得到80%的Mckay優(yōu)良率。在治療伴髖臼缺損的DDH患兒效果令人滿意。盡管早期就有采用縫匠肌髂骨瓣作為植骨塊進行造蓋治療DDH，但該方法不完全同于傳統(tǒng)的造蓋術中將植骨塊插入髖臼上緣，而是將骨瓣外板面緊貼對缺損處髂骨外板面骨瓣骨骺面與髖臼緣在一水平時采用螺釘堅強固定，在增加關節(jié)承重面積的同時不會出現(xiàn)傳統(tǒng)造蓋術中出現(xiàn)的臺階現(xiàn)象，并且植骨塊為帶血供活體骨瓣，大大降低了術后植骨塊吸收的風險。早期縫匠肌即廣泛用于皮瓣、肌皮瓣移植，GER等[32]對縫匠肌轉移術后患者的隨訪，術后未發(fā)現(xiàn)患者屈膝受限和其他功能障礙，這為采用該肌肉移植進行治療提供了依據(jù)。針對縫匠肌髂骨瓣修復髖臼缺損的機制，已有動物實驗研究證實，與重組人骨形態(tài)發(fā)生蛋白-2和血管內(nèi)皮生長因子分泌及mRNA水平的增加有關[33]。帶縫匠肌蒂髂骨瓣翻轉植骨治療DDH短期效果顯著，其遠期效果需進一步研究。

5 結 語

DDH治療的最終目的是在最大限度地降低ANFH發(fā)生率和再次手術風險的前提下安全、盡早地恢復股骨頭在髖臼的中心性復位。ANFH和術后再脫位是治療的重要并發(fā)癥，有研究指出，術后出現(xiàn)的ANFH是醫(yī)源性并發(fā)癥，因為在正常病程中并未出現(xiàn)。術前有閉合復位失敗病史的患兒需再次手術的風險是無閉合復位失敗病史患兒的6倍[34]。故治療方式的選擇對醫(yī)生來說是巨大的挑戰(zhàn)。目前已有研究成果得出術中直接損傷旋股內(nèi)側動脈分支、髖臼緣壓迫旋股內(nèi)側動脈骨骺分支、髖臼過度壓迫股骨頭、術后石膏固定時外展角度大于60°會導致ANFH發(fā)生風險增加，且雙側DDH患兒術后出現(xiàn)ANFH的風險較單側高[3-4，35]。術中未充分松解髖臼關節(jié)囊周圍軟組織、處理髖臼時未充分松解髖臼橫韌帶、術中植骨塊固定不穩(wěn)、骨盆截骨時截骨遠端翻轉角度不恰當、股骨截骨時旋轉角度調(diào)整不合適會增加術后脫位的風險。這要求術者既要對DDH的病理改變有充分認識和對不同手術方式熟練掌握，還要結合患兒的年齡、病情嚴重程度制訂個體化治療方案。

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