王澤穎，于飛燕

1.濰坊市中醫(yī)院，山東 濰坊 261041；2.山東中醫(yī)藥大學(xué)，山東 濟(jì)南 250014

視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的炎性脫髓鞘疾病，臨床上以視神經(jīng)和脊髓同時(shí)或相繼受累為主要特征，呈進(jìn)行性或緩解與復(fù)發(fā)病程[1]。臨床上有一組尚不能滿足NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)的局限形式的脫髓鞘疾病，可伴隨或不伴隨水通道蛋白4抗體G(AQP4-IgG)陽(yáng)性，該類疾病統(tǒng)一命名為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病。它是一組主要由體液免疫參與的抗原－抗體介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)炎性脫髓鞘疾病譜[2]，可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、自主神經(jīng)受損等脊髓損傷的癥狀，也可由于嚴(yán)重的脫髓鞘使神經(jīng)沖動(dòng)擴(kuò)散，導(dǎo)致痛性痙攣發(fā)作、陣發(fā)性抽搐等癥[1]。預(yù)后多與脊髓炎的嚴(yán)重程度、并發(fā)癥有關(guān)，復(fù)發(fā)型預(yù)后差，多數(shù)患者呈階梯式進(jìn)展，發(fā)生全盲或截癱等嚴(yán)重殘疾[1]。筆者應(yīng)用當(dāng)歸六黃湯加減治療視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病1例，療效顯著，報(bào)告如下。

楊某，女，76歲，2017年9月24日初診?；颊?月前出現(xiàn)右下肢拘攣疼痛，無(wú)力，呈陣發(fā)性，發(fā)作時(shí)伴轉(zhuǎn)筋并右側(cè)胸部、腹部疼痛拘攣，灼熱感，雙下肢屈曲，汗出，表情痛苦呻吟，每次持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒后緩解，數(shù)分鐘1次，發(fā)作間期雙下肢麻木、乏力，腹脹，口干，胸部束帶感，飲食睡眠尚好，小便頻，大便4～5天1次，質(zhì)軟，察舌質(zhì)紅絳，舌邊部分萎縮，苔花剝，舌體震顫，脈弦細(xì)?；颊哂?月前就診于某省立醫(yī)院，疑診為T3～T4椎體水平占位。后應(yīng)用布洛芬、奧卡西平、普瑞巴林等止疼藥物及激素類藥物不效，病情逐漸加重來(lái)診。查體：被迫臥位，表情痛苦，行走不能，雙下肢屈曲，記憶力、計(jì)算力、理解力、定向力等正常，舌邊部分舌肌萎縮，舌體纖顫，雙上肢肌力Ⅴ級(jí)，右下肢肌力Ⅴ-級(jí)，左下肢肌力Ⅳ級(jí)；雙上肢肌張力正常，腱反射(+)；雙下肢肌張力增強(qiáng)，膝腱反射(++)；左側(cè)Babinski征(+)，雙上肢深、淺感覺(jué)正常，軀干T4水平下感覺(jué)過(guò)敏，左下肢觸覺(jué)、針刺覺(jué)較右側(cè)減退，雙側(cè)深感覺(jué)正常。查：血常規(guī)、肝腎功、電解質(zhì)、血脂、血沉、凝血四項(xiàng)、B型鈉尿肽(BNP)、甲功三項(xiàng)等均大致正常范圍。胸髓MR可見(jiàn)T3/4水平胸髓可見(jiàn)條狀等T1、略長(zhǎng)T2信號(hào)，注入造影劑后掃描，胸髓內(nèi)病灶呈強(qiáng)化改變。腰椎穿刺術(shù)示：腦脊液：壓力140mm H2O。培養(yǎng)無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng)；免疫球蛋白G(IgG)：7.9 g/L；免疫球蛋白A(IgA)：1.74 g/L；免疫球蛋白M(IgM)：1.23 g/L；未找到抗酸桿菌；糖：4.4mmol/L；蛋白：0.339 g/L；氯：122.5mmol/L；腦脊液(CSF)常規(guī)：有核細(xì)胞計(jì)數(shù)：8×106個(gè)/L；潘氏試驗(yàn)(-)。血清及腦脊液AQP4(+)、寡克隆區(qū)帶(-)。診斷為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病。

處方：黃芪、生地黃、熟地黃各20 g，當(dāng)歸、炒白芍、麥冬、炙甘草、地龍各12 g，黃芩、黃連、黃柏各10 g，穿山甲3 g，7劑，每天1劑，水煎服。服藥1次后，右下肢疼痛程度即較前減輕。次日仍有右下肢無(wú)力，但疼痛程度較前明顯減輕，可扶助下地如廁。3天后發(fā)作頻率明顯減少，數(shù)十分鐘發(fā)作1次，汗出減少。5天后右下肢疼痛無(wú)力較前明顯好轉(zhuǎn)，發(fā)作頻率明顯減少，未再出現(xiàn)疼痛拘攣、雙下肢屈曲、汗出等癥，腹脹、口干、胸部束帶感亦較前減輕。后以此方加減治療3周，隨訪3月未發(fā)。

按：視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病尚未見(jiàn)中醫(yī)先賢論述，近年來(lái)有學(xué)者總結(jié)后認(rèn)為，若病變累及目系者，依據(jù)視力損傷輕重可稱之“視瞻昏渺”或“暴盲”，病程遷延日久可致“青盲”[3]。當(dāng)累及脊髓，急性期因表現(xiàn)為痛性痙攣、發(fā)作性抽搐等而診斷為“痙證”“痹證”，后期因肌肉萎縮，表現(xiàn)為四肢痿弱、足不能行，則診為“痿證”或“痿躄”。有學(xué)者認(rèn)為本病病機(jī)為肝腎陰虛[4]、氣虛[5]、肝腎陰虛兼痰熱血瘀[6]，也有個(gè)案認(rèn)為病機(jī)為督脈不舒心肝血虛[7]、肝氣郁滯[8]、氣血虧虛[9]等。

本例病人未侵及目系，僅累及脊髓，表現(xiàn)為猝然起病，下肢拘攣、無(wú)力、疼痛，可診斷為“瘛瘲”?！端貑?wèn)·玉機(jī)真藏論》曰：“病筋脈相引而急，名曰瘛瘲”。成無(wú)己言：“瘛者，筋脈急也，瘲者，筋脈緩也，急者則引而縮，緩者則縱而伸，或縮或伸，動(dòng)而不止者，名曰瘛瘲?！盵10]本患者下肢拘攣無(wú)力，疼痛時(shí)以拘攣為主（筋脈急），發(fā)作間期或疾病后期以無(wú)力或萎縮為主（筋脈緩），故應(yīng)診斷為瘛瘲。盡管疼痛是痹證主要表現(xiàn)，但痹證疼痛多為持續(xù)性，且多涉及四肢、關(guān)節(jié)，常由外邪所致，兩者可鑒別。而痙證是以拘攣為主的疾病，痿證則以弛緩或萎縮為主，都很難全面概括此病的臨床表現(xiàn)。經(jīng)曰：“諸熱瞀瘛，皆屬于火?！被鹦皺M竄經(jīng)絡(luò)，阻礙氣機(jī)，不通則痛，故雙下肢陣發(fā)性疼痛，甚時(shí)右側(cè)胸腹部疼痛，伴有灼熱感；熱盛耗傷陰津，故口干，陰虛亦生熱，加重火熱證候；陰血虧虛無(wú)力濡養(yǎng)筋脈肌肉，故抽筋、拘攣、雙腳屈曲、雙下肢麻木乏力；“陽(yáng)加于陰謂之汗”，熱盛迫津外出，故汗出；舌紅絳主陰虛火旺，苔花剝、舌邊萎縮及舌體震顫主氣血虧虛，血虛失養(yǎng)，脈弦主痛，細(xì)為血虛之象。辨證為陰虛火旺，用當(dāng)歸六黃湯加減。該方出自《蘭室秘藏·自汗門》，被李東垣推崇為“治盜汗之圣藥也”，由當(dāng)歸、生地黃、熟地黃、黃芩、黃連、黃柏、黃芪組成。該例病人之汗出盡管不是主要表現(xiàn)，但陰虛火旺的病機(jī)毋庸置疑，故以此方滋陰清熱，熱去則氣血通利，灼熱疼痛銳減，汗出無(wú)由；陰復(fù)則筋脈肌肉濡養(yǎng)有源，瘛瘲得愈。