○南京市兒童醫(yī)院心胸外科副主任醫(yī)師 武開宏

●手術(shù)可以等一等的先心病

臨床上，我們可以把先心病簡單的分為簡單的和復(fù)雜的。簡單先心病包括小兒房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉和肺動脈瓣狹窄等；復(fù)雜先心病包括法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、心內(nèi)膜墊缺損、大動脈轉(zhuǎn)位、單心室、肺動脈閉鎖、永存動脈干等。

目前認(rèn)為，所有復(fù)雜先心病都沒有自愈的可能，必須到醫(yī)院接受正規(guī)的檢查和治療。那是不是簡單先心病就都能自愈呢？讓各位家長失望了，即使是簡單先心病也不是都能自愈的，不過大多數(shù)情況手術(shù)可以等一等，可以密切隨訪，根據(jù)情況決定是不是要手術(shù)，何時需要手術(shù)。

房間隔缺損 最常見的是卵圓孔未閉。如果新生兒期發(fā)現(xiàn)存在卵圓孔未閉，一般直徑小于5mm，不用擔(dān)心，絕大多數(shù)都會閉合，只要隨訪即可。3月齡時復(fù)查心臟彩超，如果沒有閉合，以后定期每半年到1年復(fù)查一次即可。對于大于10mm的房間隔缺損，特別是缺損不在中間，靠近上腔靜脈（上腔型）、靠近下腔靜脈（下腔型）或原發(fā)孔型房間隔缺損，那么自愈的可能性就非常小了，但也不必急于馬上手術(shù)治療。根據(jù)情況，一般6月齡時復(fù)查心臟彩超，如果存在肺動脈高壓，就可以考慮及時手術(shù)了。如果沒有肺動脈高壓，而且孩子好喂養(yǎng)、不容易生病，可以繼續(xù)隨訪，每半年復(fù)查一次彩超，決定手術(shù)時機。目前一般選擇在3歲前完成治療。

對于介于兩者之間的5～10mm的房間隔缺損，怎么辦？當(dāng)然是隨訪，每6月復(fù)查一次彩超，有相當(dāng)一部分的缺損會逐漸變小并愈合，特別是多孔的（比如一個3mm、一個4mm）房間隔缺損。但具體你的孩子能不能愈合，我也不能隨便回答，只能說臨床的愈合率還是蠻高的。但一般也是觀察到3歲，因為3歲后孩子開始上幼兒園，而且3歲后孩子的記憶和自我認(rèn)知越來越高，所以3歲左右如果沒有長好，就要考慮治療了。臨床還可觀察到：一部分孩子3歲還沒有長好，但有逐漸變小的趨勢，這種情況可以繼續(xù)隨訪到6歲。

室間隔缺損室間隔缺損是最最常見的先天性心臟病。室間隔缺損能否自愈和室缺的位置關(guān)系比較密切。對于大部分膜部或膜周部的室缺和肌部室缺，自愈的可能性非常大，此類室缺只需要門診隨訪即可。當(dāng)然，缺損大小也非常重要，一般5mm以下愈合的幾率非常大，每3～6月復(fù)查一次彩超，一般觀察到3歲，如果缺損確實逐漸變小，可以繼續(xù)觀察，每半年復(fù)查一次彩超。

對于大于10mm的室間隔缺損以及位置在主動脈瓣下、肺動脈瓣下的室間隔缺損，因為會影響心臟功能，早期形成肺動脈高壓；此外，瓣下的缺損影響瓣膜的發(fā)育，造成瓣膜脫垂。這類缺損基本沒有愈合的可能性，這樣的室缺就不要等了，盡早手術(shù)。當(dāng)然，對于還沒有瓣膜脫垂或心功能沒有影響的孩子，可以每3月復(fù)查彩超，一般6月齡后選擇手術(shù)治療。

動脈導(dǎo)管未閉臨床也比較常見，特別在新生兒病房。動脈導(dǎo)管和卵圓孔一樣，在胎兒期動脈導(dǎo)管是開放的，是一個正常的結(jié)構(gòu)，絕大部分孩子的動脈導(dǎo)管會在2周內(nèi)發(fā)生閉合。所以對于新生兒期發(fā)現(xiàn)的動脈導(dǎo)管未閉，直徑在3mm及以下，孩子滿月時復(fù)查心臟超聲即可，如還沒有閉合，以后閉合的可能性就小了，但是導(dǎo)管小，對心臟功能影響小，可每3～6月隨訪復(fù)查一次，一般選擇在3歲左右治療。

但是，如果新生兒的動脈導(dǎo)管直徑大于3mm，特別是早產(chǎn)兒，動脈導(dǎo)管未閉由于分流大，非常容易引起心衰，肺內(nèi)感染，并影響生長發(fā)育，出現(xiàn)體重不增，有的孩子甚至影響呼吸而需要呼吸機輔助呼吸，這樣的孩子需要新生兒期行動脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)，阻斷分流對心肺功能的影響。

需要提醒的是：每一個孩子都是獨一無二的，孩子的病情更是復(fù)雜多變的，不能認(rèn)為自己孩子的病符合以上條件，可以自愈，而掉以輕心，還要多聽聽主治醫(yī)生的建議。

●這些先心病手術(shù)不能等

對于下列先天性心臟病，一定要盡早手術(shù)治療，手術(shù)不僅可以挽救孩子的生命，而且可獲得相對較好的治療效果；如果不做手術(shù)，這些孩子很可能夭折，或出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥無法接受手術(shù)，對此家長必須要清楚。

1.新生兒粗大動脈導(dǎo)管未閉，出現(xiàn)呼吸功能不全或不能脫離呼吸機；巨大室間隔缺損，或一般的室缺合并房缺和動脈導(dǎo)管未閉，出現(xiàn)點頭呼吸等心功能不全癥狀的。對于這類新生兒，須盡早手術(shù)治療，手術(shù)后可以獲得和正常人相類似的生長發(fā)育和生活質(zhì)量。

2.室間隔完整的完全性大動脈轉(zhuǎn)位或者肺動脈閉鎖/重度狹窄，需要急診手術(shù)，方能挽救孩子生命。因為新生兒一旦動脈導(dǎo)管或者房間隔缺損閉合，孩子將很快出現(xiàn)難以糾正的低氧血癥、酸中毒和腎功能不全而死亡。室間隔完整的完全性大動脈轉(zhuǎn)位或者肺動脈閉鎖/重度狹窄，這類疾病手術(shù)的成功率一般在80%以上，國內(nèi)大的心臟中心成功率可達(dá)90%以上，術(shù)后可以長期存活，并有較好的生活質(zhì)量。

3.各種類型的完全性肺靜脈異位引流，如果房間隔缺損直徑在5毫米以下的，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)即是手術(shù)指征，需要緊急手術(shù)治療。目前，這類疾病的整體成功率也達(dá)到90%以上。

4.主動脈弓離斷或復(fù)雜型主動脈縮窄，孩子出生后即出現(xiàn)呼吸循環(huán)功能不全，酸中毒等，需要盡早手術(shù)。

5.反復(fù)缺氧發(fā)作的法洛四聯(lián)征、右室雙出口伴肺動脈狹窄，需要盡早手術(shù)。