梁漢媚，鐘曉冰

（中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院，廣州 510000）

新生兒紅斑狼瘡（neonatal lupus erythematosus,NLE）是由母體所產(chǎn)生的自身抗體體和（或） 經(jīng)胎盤進入患兒體內(nèi)，誘發(fā)免疫反應(yīng)，使新生兒出現(xiàn)皮膚損害或（和）先天性心臟傳導(dǎo)阻滯（congenital heart block, CHB）的一種疾病。臨床表現(xiàn)主要是特征性皮膚損害、自身抗體抗Ro/SSA或（和）La/SSB以及先天性心臟傳導(dǎo)阻滯等[1]?，F(xiàn)將本科室近8年診治的8例患兒及其母親臨床特點的診治及隨訪情況結(jié)合相關(guān)文獻后匯總?cè)缦隆?/p>

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集近7年來新生兒科診治的8例NLE患兒資料，男3例，女5例；2例足月剖宮產(chǎn)娩出；1例足月自然分娩出；3例早產(chǎn)兒（胎齡35周-36周+5天）剖產(chǎn)娩出，2例早產(chǎn)兒順產(chǎn)娩出；8例患兒母親均產(chǎn)前確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡，孕期均予藥物控制，病情穩(wěn)定。1例患兒合并左眼先天性脈絡(luò)膜缺損，左眼視盤發(fā)育不良；1例患兒出生時有窒息病史。所有患兒發(fā)病時間均在生后第1 d-30 d。詳細記錄母嬰病史、臨床表現(xiàn)、心電圖、心臟彩超、實驗室檢查（血常規(guī)、肝功能、自身抗體）等一般資料。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) （1）新生兒出現(xiàn)CHB，同時伴有母親和（或）新生兒抗Ro/SSA或（和）La/SSB抗體陽性；（2）新生兒出現(xiàn)經(jīng)皮膚科?？漆t(yī)師和（或）組織病理學(xué)確定的與NLE相關(guān)的皮膚損害，同時伴有新生兒或母親抗Ro/SSA和（或）抗La/SSB抗體陽性。滿足以上任何一條即可診斷。

1.3 臨床資料 心臟損害：8例患兒4例出現(xiàn)心臟受累，1例心動過緩，3例房間隔缺損（1例伴三尖瓣返流）。

皮膚損害：8例患兒中5例出現(xiàn)狼瘡樣皮損。4例皮損出現(xiàn)在生后1 d-3 d，1例出現(xiàn)在出生后13 d。血液系統(tǒng)損害：4例患兒出現(xiàn)血液系統(tǒng)受累。其中2例出現(xiàn)血小板減少。4例患兒出現(xiàn)貧血。3例患兒出現(xiàn)白細胞偏低。肝臟損害：6例患兒可見轉(zhuǎn)氨酶升高，均以谷草轉(zhuǎn)氨酶升高為主，谷丙轉(zhuǎn)氨酶正常，伴有一過性膽紅素升高4例。

1.4 母嬰免疫學(xué)指標(biāo) 8例患兒抗核抗體均陽性，其中7例患兒均抗Ro/SSA均陽性，2例患兒抗La/SSB抗體陽性，1例抗Sm陽性，2例抗UIRNP陽性，1例抗核糖體P蛋白陽性。所有患兒均未做皮膚病理學(xué)檢查。

2 結(jié)果

8例患兒中4例患兒接受藥物治療。1例患兒因竇性心律不齊（心率低至60次/分）予阿托品治療qd×1 d；1例因重度貧血，予輸同型紅細胞、人免疫球蛋白（500 mg/kg/d,1 d）、地塞米松（2 mg/kg/d, 5 d）；1例患兒因皮疹伴外周血小板進行性下降（低至36×109/L）予強的松（0.8 mg,bid）口服治療，逐漸減量，共24 d；1例患兒因嚴重皮疹、貧血、血小板減少，予甲潑尼龍口服（1 mg/kg/d,bid），后逐漸減量，療程共60 d。所有患兒出院后未見血液系統(tǒng)損害。

3 討論

NLE在美國的發(fā)病率為1/20,000[1]。NLE發(fā)病機制多數(shù)被認為是母體抗體經(jīng)過胎盤傳遞給胎兒后引起免疫損傷，多數(shù)累及患兒皮膚、心臟（多數(shù)為心臟傳導(dǎo)阻滯）、血液等系統(tǒng)器官[2]。本文8例患兒中3例患有房間隔缺損，但未發(fā)現(xiàn)CHB。1例患兒予阿托品治療有效，5例出現(xiàn)皮損，均為生后2周內(nèi)出現(xiàn)，考慮原因是納入標(biāo)準(zhǔn)患兒均為新生兒科病人。本文患兒均在6個月內(nèi)皮疹自行消退，考慮抗Ro/SSA和（或）抗La/SSB抗體半衰期相關(guān)，皮疹消退后基本不留痕跡，少數(shù)局部有色素沉著或減退等。治療以減少曝光為主，輔以GC乳膏外涂可縮短皮疹病程。4例患兒出現(xiàn)血液系統(tǒng)受累，高于已報道發(fā)病率。如癥狀嚴重，合并出血傾向危及生命，需予糖皮質(zhì)激素或IVIG治療。3例患兒因嚴重貧血或血小板進行性減少或嚴重皮損的臨床表現(xiàn)，給予IVIG或短療程糖皮質(zhì)激素治療。效果顯著，均在出院前血液系統(tǒng)損害恢復(fù)正常。

CHB致死率高，嚴重房室傳導(dǎo)阻滯患兒需安裝起搏器。因此，對抗Ro/SSA或（和）La/SSB抗體陽性的母親及患兒應(yīng)長期隨訪，密切觀察有無自身免疫性疾病可能。孕期已懷疑或確診SLE、干燥綜合征等自身免疫性疾病的母親應(yīng)定期監(jiān)測超生心動圖，警惕CHB等發(fā)生。