代 平綜述，劉 勇審校

（西南醫(yī)科大學(xué)附屬中醫(yī)醫(yī)院放射科，四川瀘州 646000）

囊腔類肺癌是一種CT上含囊腔病變的特殊類型肺癌[1-2]，由于影像征象特殊，人們認(rèn)識(shí)不足，缺乏經(jīng)驗(yàn)，術(shù)前診斷難度高，容易誤診、漏診，特別是誤診為良性病變，影響或延誤患者治療。CT是肺癌篩查最常用的檢查方法[3]，近年來低劑量螺旋CT篩查肺癌的病例越來越多，關(guān)于囊腔類肺癌的文獻(xiàn)報(bào)道也日漸增多，因此在臨床工作中要加強(qiáng)肺癌多樣性的認(rèn)識(shí)，提高診斷及鑒別診斷能力。本文對(duì)囊腔類肺癌的定義、CT表現(xiàn)、病理特征及鑒別診斷做一綜述。

1 囊腔類肺癌的定義

近年來，囊腔類肺癌陸續(xù)有學(xué)者報(bào)道，但是該類肺癌成因復(fù)雜，影像表現(xiàn)多樣，國(guó)內(nèi)尚無統(tǒng)一定義標(biāo)準(zhǔn)，Lan等[4]學(xué)者定義為“薄壁囊腔型肺癌”；有學(xué)者根據(jù)形態(tài)定義為“薄壁空洞型肺癌”[5]；也有學(xué)者定義為起源于肺大泡的肺癌[6]；Farooqi等[7]定義為“含囊腔的肺癌”；吳光耀等[2]定義為“囊腔類肺癌”。該類病變最具爭(zhēng)議的是含氣透亮影是空洞、空腔還是囊腔，空洞是指病灶內(nèi)發(fā)生液化壞死后，經(jīng)引流支氣管排出形成的含氣透亮區(qū)[8]；空腔是指肺部原有腔隙的病理性擴(kuò)大，如肺大泡、含氣肺囊腫等；囊腔是指肺內(nèi)壁菲薄、張力較大的含氣透亮影。2008年Fleischner學(xué)會(huì)規(guī)定的術(shù)語中肺部含氣囊腔主要包括肺大泡、肺大皰和肺囊腫3種類型[9]。該特殊類型肺癌的含氣腔隙可以是發(fā)生在已有空腔結(jié)構(gòu)上，也可以是實(shí)性或亞實(shí)性肺癌基礎(chǔ)上繼發(fā)的含氣腔隙，所以定義為囊腔更準(zhǔn)確，囊腔類肺癌能更好的反映該類肺癌多樣的形態(tài)學(xué)及復(fù)雜的病理形成機(jī)制。吳光耀等[2]將囊腔類肺癌歸納為3種類型，大泡型肺癌（發(fā)生于肺大泡的肺癌）、囊腔型肺癌（薄壁囊腔表現(xiàn)的肺癌）和含囊腔型肺癌（肺癌基礎(chǔ)上繼發(fā)薄壁囊腔的肺癌）。

2 囊腔類肺癌的病理基礎(chǔ)進(jìn)展

2.1 病理類型

文獻(xiàn)報(bào)道這類薄壁囊腔的肺癌病理類型可以是腺癌、鱗癌、大細(xì)胞癌、小細(xì)胞癌等，這其中以腺癌的比例最大，腺癌的發(fā)病率已經(jīng)超過以往認(rèn)為的鱗癌[10-12]，這可能與以往肺癌發(fā)現(xiàn)較晚，現(xiàn)今早期肺癌發(fā)現(xiàn)增多有關(guān)。戚元?jiǎng)偟萚11]報(bào)道的14例孤立薄壁空腔型周圍型肺癌均為肺腺癌；于晶[13]報(bào)道的31例周圍型肺癌伴薄壁囊腔形成，其中腺癌28例；望云等[14]報(bào)道的35例含薄壁囊腔周圍型肺癌中腺癌25例、鱗癌9例、梭形細(xì)胞癌1例；劉琳[15]報(bào)道的25例肺內(nèi)含囊腔的腫瘤性病變中，腺癌21例，大細(xì)胞癌1例，轉(zhuǎn)移瘤2例，不典型腺瘤樣增生1例。Mascalchi等[16]報(bào)道24例含囊腔的肺癌，腺癌17例，鱗癌7例；Farooqi等[7]研究的26例含囊腔的肺癌中，腺癌23例，鱗癌1例，非小細(xì)胞癌1例；Sugimoto[17]報(bào)道8例薄壁空洞的肺癌，腺癌5例，鱗癌2例，腺鱗癌1例；Xue[10]報(bào)道的18例薄壁空洞樣肺癌，腺癌16例；Qi[18]報(bào)道的16例含囊腔的肺癌，均為腺癌；李笑迎[19]報(bào)道的24例伴囊腔形成的周圍型肺癌，腺癌23例；王秀錦[20]報(bào)道的12例伴薄壁空腔形成的周圍型肺癌中腺癌11例，鱗癌1例。吳光耀等[2]報(bào)道大泡型肺癌以肺鱗癌多見，囊腔型肺癌及含囊腔型肺癌以腺癌多見，且分化程度較好。

2.2 病理學(xué)表現(xiàn)

劉琳[15]研究的25例含囊腔的肺腫瘤性病變病理切片可見2例囊腔為主的薄壁，光鏡下腫瘤沿著肺泡壁伏壁生長(zhǎng)，肺泡腔破壞、融合形成類肺氣腫征，囊腔內(nèi)間隔為纖維血管組織，上皮襯里為腫瘤細(xì)胞。8例囊腔與實(shí)性腫物混合型，光鏡下，腫瘤中心或腫瘤旁可見囊腔形成，囊腔壁由腫瘤組織、部分纖維組織或腫瘤壞死組織形成，內(nèi)部可見脫落細(xì)胞，無上皮襯里，為腫瘤壞死。望云等[14]報(bào)道的11例薄壁囊腔周圍型肺癌，其中3例鱗癌的鏡下表現(xiàn)為腫塊內(nèi)部顯著壞死，洞壁癌組織不規(guī)則浸潤(rùn)；5例鏡下表現(xiàn)為空腔覆蓋腫瘤細(xì)胞，腔內(nèi)見乳頭狀生長(zhǎng)的腺癌細(xì)胞及纖維血管結(jié)構(gòu)；1例鏡下見腫瘤細(xì)胞沿肺泡壁生長(zhǎng)，部分區(qū)域呈蜂窩狀改變，肺泡壁破壞，肺泡腔擴(kuò)大、融合；2例鏡下可見纖維薄壁缺乏上皮襯里，腺癌細(xì)胞圍繞腔壁生長(zhǎng)。

3 囊腔類肺癌形成機(jī)制

囊腔類肺癌的影像表現(xiàn)多樣，與囊腔形成機(jī)制復(fù)雜有關(guān)，文獻(xiàn)報(bào)道囊腔形成的機(jī)制可能有[10-15，17，19-24]：①原有的空腔性結(jié)構(gòu)發(fā)生惡變，如肺大泡、肺囊腫或支氣管擴(kuò)張等；②原有的空洞受到周圍肺組織結(jié)構(gòu)牽拉而成薄壁囊腔；③腫瘤組織壞死，殘留腫瘤組織很?。虎苣[瘤沿肺泡壁、細(xì)支氣管壁及肺間質(zhì)直接擴(kuò)散，腫瘤生長(zhǎng)造成氣道狹窄后的單向閥阻塞效應(yīng)，致肺泡腔內(nèi)氣體量和壓力增加，從而形成囊腔。其中腫瘤壞死形成的含氣腔隙，本質(zhì)是空洞，并非囊腔，這是多數(shù)學(xué)者提出質(zhì)疑的地方。毛海霞[25]報(bào)道的18例空洞性磨玻璃結(jié)節(jié)病理切片上空洞為擴(kuò)張的細(xì)支氣管，鏡下均未見腫瘤壞死成分，因此推測(cè)磨玻璃結(jié)節(jié)空洞形成并非腫瘤壞死而是單向閥門引起的遠(yuǎn)端支氣管擴(kuò)張。于晶[13]報(bào)道周圍型肺癌伴囊腔形成多為單向閥門效應(yīng)，囊腔內(nèi)氣體壓力增加膨脹，且向壓力低的瘤體外膨脹，因此囊腔常位于肺癌的周邊部分。Xue[10]、Qi[18]等報(bào)道腫瘤侵犯肺泡壁、細(xì)支氣管壁而引起管壁增厚或突入管腔內(nèi)，導(dǎo)致小氣道狹窄或活瓣性阻塞，從而形成囊腔。望云等[14]報(bào)道機(jī)制可能是腫瘤沿著肺泡壁伏壁生長(zhǎng)，表現(xiàn)為磨玻璃密度（ground-glass opacity,GGO）影，隨著腫瘤組織阻塞細(xì)支氣管，若阻塞在終末細(xì)支氣管，即形成GGO中的空泡征，若阻塞在細(xì)支氣管，則形成較大的含氣透亮影，隨著腫瘤阻塞侵犯支氣管壁，氣體進(jìn)多出少，含氣腔隙越來越大，形成囊腔，同時(shí)腫瘤組織可以沿著囊腔壁不均勻生長(zhǎng)，囊腔可以變小、甚至閉塞，實(shí)性成分增大或囊腔閉塞成實(shí)性腫塊。

4 多層螺旋CT顯示囊腔類肺癌的優(yōu)勢(shì)及應(yīng)用價(jià)值

影像檢查是肺癌篩查的主要手段，以往認(rèn)為的X線胸片作為常規(guī)胸部體檢，但是X線平片對(duì)早期肺癌沒有優(yōu)勢(shì)，近年來低劑量螺旋CT在保證圖像質(zhì)量同時(shí)也降低了輻射劑量，能全面、客觀、準(zhǔn)確的顯示病灶[26-27]。首先螺旋CT具有強(qiáng)大的后處理功能，包括多平面重組（multiplanar reformation,MPR）、最大密度投影（maximum intensity projection,MIP）、曲面重組（curved planar reformat,CPR）、容積再現(xiàn)技術(shù)（volume rendering technique,VRT）等；其次常規(guī)的掃描和重建對(duì)結(jié)節(jié)的顯示欠佳，特別是磨玻璃密度小結(jié)節(jié)，難以顯示細(xì)微結(jié)構(gòu)，文獻(xiàn)報(bào)道[28]常規(guī)掃描后結(jié)合靶掃描、靶重建縮小掃描野（field of view,FOV），可以提高空間分辨率，顯示肺部病變的細(xì)微結(jié)構(gòu)、形態(tài)學(xué)特征有非常重要的價(jià)值。劉士遠(yuǎn)等[29]報(bào)道超高分辨率重建在顯示分葉、瘤-肺界面及病灶內(nèi)部結(jié)構(gòu)有更大的優(yōu)勢(shì)；改變體位掃描對(duì)結(jié)節(jié)的顯示也有重要價(jià)值[30]，對(duì)靠近肺底、后胸壁、心臟及膈肌的肺結(jié)節(jié)，采用改變體位的方法（觀察側(cè)在上）進(jìn)行掃描，減少呼吸運(yùn)動(dòng)偽影和墜積效應(yīng)影響，使得病變區(qū)最大充氣狀態(tài)，對(duì)病變的形態(tài)、邊緣、內(nèi)部結(jié)構(gòu)與鄰近情況顯示清晰，圖像質(zhì)量更佳。

5 囊腔類肺癌CT特征

5.1 大泡型肺癌

大泡型肺癌顧名思義是在肺大泡基礎(chǔ)上繼發(fā)的肺癌，肺大泡繼發(fā)的肺癌有學(xué)者研究提出了Daisuke分型[31]（Ⅰ～Ⅲ型），Ⅰ型是沿肺大泡壁向外局限性生長(zhǎng)，Ⅱ型是沿肺大泡壁向內(nèi)局限性生長(zhǎng)，Ⅲ型是沿肺大泡壁彌漫性生長(zhǎng)。大泡型肺癌的CT征象不典型，容易誤診，且肺大泡的病人病程長(zhǎng)，以往認(rèn)為肺大泡是良性病變，忽視隨訪，實(shí)際上肺大泡是肺癌的重要危險(xiǎn)因素，且肺大泡相關(guān)性肺癌的患者預(yù)后較差[32]。因此這類肺癌應(yīng)該高度重視和定期隨訪，留意肺大泡是否繼發(fā)肺癌，早期發(fā)現(xiàn)并積極治療，對(duì)臨床有重要價(jià)值。

5.2 囊腔型肺癌

囊腔型肺癌是指肺癌發(fā)生在薄壁囊腔樣表現(xiàn)的囊壁上，可以不伴實(shí)性或磨玻璃結(jié)節(jié)，該類肺癌的特征是肺部孤立囊腔樣病變，壁厚薄不均，邊緣可以有毛刺征，腔內(nèi)分隔多見，內(nèi)壁結(jié)節(jié)，分葉征少見，動(dòng)態(tài)隨訪多有囊腔大小和囊壁厚度的變化。值得注意的是該類型肺癌早期表現(xiàn)常常不典型，初次CT顯示肺部單純囊性病變，定期隨訪囊性病變顯示囊壁增厚或囊腔內(nèi)外出現(xiàn)結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)增大要考慮囊腔型肺癌可能，囊腔也可以在隨訪中減小或閉塞[16]。Farooqi等[7]報(bào)道的13例囊腔型肺癌隨訪囊壁增厚，部分增厚的囊壁從1/6遍及全周。因此囊腔型肺癌早期診斷難，定期隨訪有重要價(jià)值。

5.3 含囊腔型肺癌

含囊腔型肺癌形成的機(jī)制是肺癌基礎(chǔ)上繼發(fā)囊腔，可能的機(jī)制為腫瘤侵犯導(dǎo)致氣道狹窄的單向閥阻塞效應(yīng)。含囊腔型肺癌CT特點(diǎn)是實(shí)性或亞實(shí)性結(jié)節(jié)為主體病灶，單發(fā)或多發(fā)囊腔，囊腔常位于肺癌偏側(cè)生長(zhǎng)[33]，實(shí)性或亞實(shí)性病變具有常見周圍型肺癌的特點(diǎn)，如分葉征、毛刺征、血管集束征、胸膜凹陷征等[34]，增強(qiáng)掃描軟組織部分有強(qiáng)化，囊性病灶囊腔壁不規(guī)則、不光整、有壁結(jié)節(jié)、腔內(nèi)分隔及血管穿行，可單囊、多囊，在CT上表現(xiàn)為“蜂窩狀、花環(huán)狀”的特殊征象。王秀錦[20]報(bào)道的伴薄壁空腔形成的周圍型肺癌CT均表現(xiàn)為大小不一境界清晰的空腔伴（或不伴）壁結(jié)節(jié)，9例空腔壁不均勻增厚，6例見壁結(jié)節(jié)，5例腔內(nèi)分隔，3例壁薄且均勻，所有含氣腔隙均為氣體，未見氣-液平面形成。陳穎等[35]報(bào)道的14例含囊腔性肺癌，囊腔與結(jié)節(jié)的位置關(guān)系Mario分型：Ⅰ型：結(jié)節(jié)或腫塊位于腔外；Ⅱ型：結(jié)節(jié)或腫塊位于腔內(nèi)；Ⅲ型：含氣腔隙呈環(huán)形增厚；Ⅳ型：多發(fā)含氣腔隙與結(jié)節(jié)混合。囊腔偏心性7例，腔內(nèi)分隔8例，血管穿行征2例，血管集束征13例；CT隨訪3例，2例出現(xiàn)囊腔縮小或無變化，軟組織增大、密度增高，1例囊腔與軟組織均未見變化。于晶等[13]報(bào)道的31例周圍型肺癌伴薄壁空腔，分葉征占87.1%，毛刺征占67.7%，血管集束征占51.6%，磨玻璃征占64.5%，空腔位置偏側(cè)占83.9%，壁較均勻占54.8%，壁厚＜2 mm占51.6%、壁厚2～3 mm占32.3%，壁結(jié)節(jié)占16.1%，外壁血管相貼或推移占38.7%，腔內(nèi)間隔或細(xì)小血管占87.1%，均未見液-氣征。

因此囊腔類肺癌CT主要征象有：病灶內(nèi)有大小不一、形態(tài)不同的囊腔；囊壁不均勻增厚、不光滑，多有壁結(jié)節(jié)；腔內(nèi)分隔；伴有周圍型肺癌常見的分葉、毛刺征、胸膜凹陷征等征象[36]，特別要注意蜂窩征、磨玻璃征等特殊征象；其次動(dòng)態(tài)隨訪很重要，囊腔可縮小、增大或保持不變，隨訪囊壁增厚、不均勻、壁結(jié)節(jié)或?qū)嵭猿煞衷龃笠璺伟┑目赡躘37]，觀察囊腔類肺癌囊腔壁的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)及動(dòng)態(tài)演變是診斷的重要手段。

6 囊腔類肺癌鑒別診斷

囊腔類肺癌容易誤診，主要與空洞型肺癌、空洞性肺結(jié)核、肺膿腫、真菌病、肺大泡或含氣肺囊腫鑒別。主要鑒別診斷如下：①空洞型肺癌。常見于鱗癌，腫瘤液化壞死與支氣管相通形成空洞，是兩者的本質(zhì)鑒別，腔內(nèi)無分隔，空洞壁厚薄不均勻，空洞常呈偏心，可有壁結(jié)節(jié)，空洞合并感染可以出現(xiàn)液-氣平面，外壁常有分葉、毛刺、胸膜凹陷等典型肺癌特征；②空洞性肺結(jié)核。肺結(jié)核具有典型的好發(fā)部位（上葉尖后段及下葉背段），結(jié)合臨床癥狀容易鑒別，文獻(xiàn)報(bào)道[38]結(jié)核可以多發(fā)也可單發(fā)，空洞內(nèi)壁光滑，周圍常有衛(wèi)星灶，隨訪結(jié)核經(jīng)治療后可以好轉(zhuǎn)或消失，而癌性空洞、囊腔類肺癌隨訪空洞壁、囊腔壁可以不均勻增厚，實(shí)性成分增大，空洞、囊腔可以增大、縮小或不變化，主要原因是瘤體始終存在，腫瘤可以增殖、壞死，囊腔類肺癌周圍無衛(wèi)星灶；③肺膿腫空洞。臨床常有感染癥狀及相應(yīng)實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)，肺膿腫的膿腫壁較厚，常有液-氣平面，空洞內(nèi)壁光整，瘤肺界面常模糊并有滲出，增強(qiáng)掃描空洞壁明顯環(huán)形、持續(xù)強(qiáng)化[39]，抗感染治療后病灶吸收好轉(zhuǎn)，囊腔類肺癌常無液-氣平面，囊壁不光整；④肺真菌病空洞。多見于曲霉菌感染形成的空洞，特征性表現(xiàn)為空洞內(nèi)有曲菌球，空洞壁與曲菌球之間形成“空氣半月征”[40]，空洞內(nèi)壁光整，曲菌球可隨體位改變，增強(qiáng)掃描曲菌球不強(qiáng)化可與其他病變鑒別，抗真菌治療后可吸收、變小；⑤肺大泡或含氣肺囊腫，壁菲薄且均勻，腔內(nèi)無分隔，無壁結(jié)節(jié)，繼發(fā)感染時(shí)，壁均勻增厚，可有液-氣平面，與單純薄壁囊腔型肺癌鑒別難，出現(xiàn)這類病變注意隨訪。

7 展望

肺部囊腔類肺癌的CT分類較多，有交叉、重疊，影像表現(xiàn)多樣，病理學(xué)機(jī)制及演變過程也有一定特殊性。囊腔類肺癌當(dāng)前面臨的問題主要是該類肺癌缺乏大樣本的組織學(xué)標(biāo)本及影像資料對(duì)照研究，現(xiàn)在主要是小樣本的回顧性分析，因此將來還需要大樣本、多中心的臨床病例來研究該類肺癌的病理學(xué)機(jī)制、生物學(xué)行為及動(dòng)態(tài)演變過程，進(jìn)一步探討該類肺癌的隨訪間隔，提高診斷及鑒別診斷能力。