蔣 昊，劉光香，付 堯，趙曉智，王景美，李笑弓，郭宏騫

(1.南京醫(yī)科大學(xué)鼓樓臨床醫(yī)學(xué)院泌尿外科，江蘇南京 210008；2.南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院病理科，江蘇南京 210008)

腎交織狀血管瘤是一種極其罕見良性腫瘤，是腎毛細血管瘤組織學(xué)形態(tài)上的變異亞型[1]。截止到目前，全球累積不超過40例腎臟交織狀血管瘤的報道。目前在中國，僅有2例腎交織狀血管瘤的報道，是一種十分罕見的病例，我科于2015年10月收治1例腎交織狀血管瘤患者，現(xiàn)報告如下。

1 病例報告

患者男性，52歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)右腎占位半月余”入院。患者無尿頻、尿急、尿痛，無排尿困難，無肉眼血尿，無腰酸、腰痛，后進一步予行上腹部增強MRI、泌尿系CTU檢查，均提示右腎占位?；颊呒韧w健，有2型糖尿病史，血糖控制尚可，無高血壓病史。入院查體：雙腎區(qū)查體無明顯異常，余全身查體無陽性體征。查泌尿系增強CT示右腎下極實質(zhì)內(nèi)占位，右腎局部腎門腎盞部被一直徑約為2.4 cm球形腫瘤壓迫，腫瘤邊界清楚(圖1A)。查泌尿系B超示右腎下極探及一個大小約2.3 cm×2.3 cm稍高回聲團塊，內(nèi)部回聲尚均勻，腫塊壓迫腎竇。完善相關(guān)術(shù)前檢查，排除手術(shù)禁忌，后予行“機器人輔助腹腔鏡下右腎腫瘤剜除術(shù)”(圖1B)。術(shù)后病理及免疫組化：腫瘤肉眼所見大小約2 cm×1.5 cm×1 cm,其內(nèi)見結(jié)節(jié)一枚，大小約1 cm×0.9 cm×0.8 cm。切面灰黃灰褐色，實性，質(zhì)中。腫瘤組織鏡所見為由相互吻合呈交織狀的血竇腔構(gòu)成，血管內(nèi)皮細胞呈靴釘狀，結(jié)合免疫組化及HE形態(tài)考慮為腎交織狀血管瘤。免疫組化：腫瘤細胞表達CD31(+)，CD34(+)，SMA(+)，Vimentin(+)，Ki67(3%+)，F(xiàn)Lil(±)，S100(-)，CD10(-)，CK(-)，CAM5.2(-)(圖2A、B、C、D)。患者術(shù)后恢復(fù)順利，術(shù)后第5天出院，未予任何后續(xù)治療，術(shù)后連續(xù)隨訪12月未見腫瘤明顯復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

圖1 患者術(shù)前CT影像圖及術(shù)中所見

圖2 患者腫瘤組織免疫組化圖

2 討 論

腎交織狀血管瘤是腎血管瘤中的一種極其罕見的良性腫瘤，為毛細血管瘤在泌尿生殖系統(tǒng)組織形態(tài)學(xué)上的變異，特征性的病理改變是血竇樣管腔的毛細血管呈吻合狀分布，管腔表面被覆釘突狀的內(nèi)皮細胞、間質(zhì)呈纖維組織網(wǎng)架[2]。交織狀血管瘤最早由學(xué)者MONTGOMERY[3]于2009年提出，認為交織狀血管瘤是發(fā)生于腎臟及睪丸組織的一種獨特類型毛細血管瘤，其形態(tài)為竇隙樣、篩狀、互相吻合的血管網(wǎng)，被覆鞋釘樣內(nèi)皮細胞，類似于脾紅髓。緊接著陸續(xù)有交織狀血管瘤的病例報道，發(fā)生部位涵蓋了泌尿生殖系統(tǒng)、腎上腺、肝臟以及胃腸道[4-5]。既往文獻報道交織狀血管瘤發(fā)病率無性別差異[6]，但腎交織狀血管瘤男性高發(fā)(男21例，女5例)。腎臟交織狀血管瘤臨床表現(xiàn)是多種多樣的，有間斷性肉眼血尿，腰背痛和下尿路癥狀，但大多數(shù)病例無特異性臨床表現(xiàn)，多為體檢發(fā)現(xiàn)。文獻報道約30%腎交織狀血管瘤的患者同時伴有終末期腎臟疾病[7]。

本例患者病情隱匿，且缺乏特異性的臨床特征，因體檢發(fā)現(xiàn)右腎占位而至我院就診。從影像學(xué)來看，患者增強CT示右腎局部腎門腎盞部被一直徑約為2.4 cm球形明顯強化的腫瘤壓迫，腫瘤邊界清楚，與腎細胞癌腫瘤的影像學(xué)非常相似。在交織狀血管瘤影像學(xué)檢查中，很容易與其他腎臟惡性腫瘤一樣表現(xiàn)為邊界清楚，強化明顯的實體腫塊，導(dǎo)致兩者難以區(qū)分。

本例腎交織狀血管瘤的確診依靠病理組織學(xué)和免疫組化檢查結(jié)果。腫瘤組織在低倍鏡下可見腫瘤組織由增生的呈交織狀分布的血竇樣管腔的毛細血管組成；高倍鏡下可見管腔表面披覆釘突狀內(nèi)皮細胞，間質(zhì)由纖維組織網(wǎng)架構(gòu)成。腫瘤細胞溫和，無異型性。同時免疫組化指標CD31(+)，CD34(+)，SMA(+)，Vimentin(+)以及Ki-67(3%+)。

根據(jù)國內(nèi)外研究報道，交織狀血管瘤在手術(shù)切除后預(yù)后良好，屬于腎臟良性病變，在治療上應(yīng)側(cè)重于保留腎臟的手術(shù)方式。遺憾的是，已報道的文獻中絕大部分病例均未采取保留腎單位手術(shù)治療，這無疑造成了一定程度的過度治療。腎交織狀血管瘤是一類極其罕見的良性腎腫瘤，屬于腎毛細血管瘤中的一個亞型。該病無特異性的臨床特征以及影像學(xué)表現(xiàn)，其與其他病鑒別診斷主要依靠病理學(xué)診斷。本例患者在接受機器人輔助腹腔鏡下腎腫瘤剜除術(shù)后，取得滿意手術(shù)效果，考慮交織狀血管瘤為良性腫瘤以及良好的預(yù)后，腎腫瘤剜除術(shù)可作為一種治療腎臟交織狀血管瘤方法，不僅能完整切除腫瘤，同時最大限度地保護腎功能。

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