鄧毅權(quán) 王廣闊 蔡麗霞 張志剛 成祥軍 李倫明 梁湘源

主動脈竇瘤（ruptured sinus valsalva aneurysm，RSVA）是一種少見的心臟畸形，多數(shù)為先天性，少數(shù)為后天獲得。竇瘤破裂后產(chǎn)生向其他心腔的血液分流，導(dǎo)致心臟容量負(fù)荷增加甚至急性心力衰竭[1]，預(yù)后惡劣，多數(shù)在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)死亡[2]。所以，竇瘤一旦破裂經(jīng)內(nèi)科治療無效的情況下應(yīng)急診手術(shù)。本研究總結(jié)了自2006年1月至2016年8月對42例主動脈竇瘤破裂患者實施急診外科手術(shù)的治療經(jīng)驗，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者42例，男性23例（54.8%），女性 19例（45.2%），年齡 18～60（38.1±5.3）歲，體重 36.9～72.7（50.7±6.1）kg，病程 8～96（40.1±5.2）h。具有確切誘因如提重物、劇烈運動立即出現(xiàn)臨床癥狀如胸前區(qū)劇痛、明顯氣促、咳粉紅色泡沫痰者31例（73.8%）；心功能（NYHA）Ⅲ級27例（64.3%）、Ⅳ級15例（35.7%）。全組均可于胸骨左緣3～4肋間聞及連續(xù)性雜音，脈壓差增大17例（40.5%），肝臟肋下2橫指13例（30.9%），頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽性7例（16.7%），雙下肢水腫6例（14.3%）。

超聲心動圖提示：破口源于右冠竇31例（73.8%），無冠竇 11例（26.2%）；破入右室 26例（62.0%），破入右房14例（33.3%），同時破入右房右室 2例（4.7%）；竇瘤內(nèi)口 5.4～13.3（8.8±1.7）mm，瘤囊長 11.4～16.2（13.9±1.2）mm。竇瘤分型：志賀Ⅰ型9例（21.4%），志賀Ⅱ型8例（19.0%），志賀ⅢV型9例（21.4%），志賀ⅢA型5例（11.9%），志賀Ⅳ型 11例（26.3%）。左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）0.29～0.52（0.37±0.13）；左室舒張末徑 （LVED）47.9～65.2（52.2±10.7）mm；短軸縮短率（FS）0.23～0.29（0.21±0.03）。X 線胸片：心胸比率 0.54～0.83（0.67±0.09）。心電圖：右束支傳導(dǎo)阻滯11例（26.2%）。經(jīng)內(nèi)科保守治療病情難于控制，于入院后 8～24（12.6±1.3）h施行急診手術(shù)。

合并室間隔缺損21例（50.0%），其中干下型9例（42.9%）、膜周型9例（42.9%）、肌部3例（14.2%）；合并感染性心內(nèi)膜炎2例（4.7%），彩超證實主動脈瓣贅生物形成，大小為2.1～4.2（2.5±0.3）cm，瘤囊內(nèi)可見贅生物（術(shù)中證實），患者無靜脈毒品接觸史，其中1例（50.0%）血培養(yǎng)陽性、血沉增快、C反應(yīng)蛋白及白細(xì)胞增高；合并主動脈瓣關(guān)閉不全 12例（28.6%），其中重度返流 11例（91.7%）、中度返流1例（8.3%）；合并二尖瓣關(guān)閉不全2例（4.7%），均為中度返流；合并三尖瓣關(guān)閉不全 13例（31.0%），重度返流 8例（61.5%），中度返流3例（23.1%），輕度返流2例（15.4%）。具有跨右室流出道壓差22例（52.4%）。

1.2 手術(shù)方法 全組均采用氣管插管、靜脈復(fù)合麻醉，仰臥位，胸前正中切口，常規(guī)建立體外循環(huán)下中低溫心內(nèi)直視手術(shù)，經(jīng)主動脈根部或左右冠狀動脈口灌注冷含血心肌保護(hù)液，經(jīng)主動脈根部灌注時切開受累心腔手指按壓破口或心耳鉗夾閉瘤囊，心臟表面置冰屑局部降溫，心臟停跳滿意后再進(jìn)行下一步操作。

主動脈竇瘤單純破入右房者采用右房切口；破入右室或同時破入右房右室采用右房加右室流出道切口；合并主動脈瓣關(guān)閉不全采用右心房加主動脈根部切口，若同時合并室間隔缺損或破入右室流出道，則再加做右室流出道切口；若合并二尖瓣關(guān)閉不全，則加做房間隔切口進(jìn)行探查。本組均采用補片法修補竇瘤，充分暴露瘤囊，沿破口縱行剪開囊壁，認(rèn)清界限，保留殘端2～3 mm，采用5-0 Prolene線帶墊片間斷褥式縫合。合并瓣膜關(guān)閉不全時，同期行瓣膜置換或成形。合并室間隔缺損時，同時修補室缺。合并感染性心內(nèi)膜炎同時予1%碘伏稀釋液反復(fù)沖洗心腔。本組患者均行右室流出道及其他可能的心內(nèi)畸形探查。其中行主動脈瓣置換術(shù)13例、主動脈瓣成形術(shù)1例、三尖瓣成形術(shù)13例、二尖瓣成形術(shù)2例、室間隔缺損修補術(shù)21例。術(shù)中體外循環(huán) 33～172（86.5±22.3）min，主動脈阻斷 19～107（52.4±21.1）min，體外循環(huán)輔助時間 10～45（19.1±8.6）min。4例開放后心內(nèi)除顫一次后復(fù)跳，余均自動復(fù)跳。術(shù)后視病情給予血管活性藥物，感染性心內(nèi)膜炎給予足量抗生素治療4～6周。

1.3 觀察指標(biāo)

1.3.1 一般指標(biāo) 比較術(shù)前和術(shù)后10 d患者的生命體征如心率（HR）、血壓（BP）、血氧飽和度（SPO2）的變化，觀察比較術(shù)前及術(shù)后10 d心衰表現(xiàn)如心悸、氣促及咯血改善情況。

1.3.2 心功能指標(biāo) 比較術(shù)前、術(shù)后10 d及術(shù)后2個月的心功能NYHA分級，比較手術(shù)前后心臟超聲指標(biāo)如LVED、LVEF、FS的變化。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法 應(yīng)用統(tǒng)計學(xué)軟件SPSS 20.0進(jìn)行統(tǒng)計分析。計量資料以±s表示，手術(shù)前后的數(shù)值比較采用配對樣本t檢驗；計數(shù)資料比較使用χ2檢驗；率的比較使用U檢驗。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

全組無手術(shù)死亡。術(shù)后并發(fā)癥：1例（2.4%）出現(xiàn)遲發(fā)性出血，急診開胸止血，術(shù)中見為上腔靜脈荷包松解所致；2例（4.8%）出現(xiàn)低心排綜合征，術(shù)前心功能均為Ⅳ級，其中1例術(shù)前為感染性心內(nèi)膜炎，經(jīng)主動脈內(nèi)球囊反搏術(shù)（IABP）及血管活性藥物治療后順利康復(fù)；2例（4.8%）出現(xiàn)腎臟功能不全，術(shù)前心功能Ⅳ級，其中1例術(shù)前已有腎功能不全，術(shù)后均行連續(xù)性腎臟替代治療（CRRT）后康復(fù)；13例（31.0%）心律失常，其中右束支傳導(dǎo)阻滯11例、室性早搏2例。術(shù)后ICU停留時間28～108（53.5±11.7）h，呼吸機(jī)輔助時間 18～92（30.5±5.3）h，術(shù)后總住院時間 12～20（15.1±2.2）d。全組病例均痊愈出院。術(shù)后隨訪2個月至8年，無相關(guān)并發(fā)癥。

心功能NYHA分級，術(shù)后10 d：Ⅰ級28例（66.7%）、Ⅱ級12例（28.6%）、Ⅲ級 2例（4.8%）；術(shù)后2個月：Ⅰ級38例（90.5%）、Ⅱ級4例（9.6%）。術(shù)后臨床癥狀及心臟參數(shù)比較均明顯改善。見表1～3。

表1 術(shù)前與術(shù)后10 d生命體征比較（±s）

表1 術(shù)前與術(shù)后10 d生命體征比較（±s）

注：HR：心率；BP：血壓；SpO2：血氧飽和度。與術(shù)前比較，aP＜0.05

時間HR（次/min）BP（mm Hg）SpO2（%）術(shù)前 109.9±13.7 91.8±9.2/40.6±5.9 90.2±2.3術(shù)后 10 d 80.3±6.8a 119.3±10.5/60.4±8.7a 98.0±1.4a

表2 術(shù)前與術(shù)后10 d臨床癥狀比較［例數(shù)及百分率（%）］

表3 術(shù)前與術(shù)后10 d及術(shù)后2個月心功能參數(shù)比較（±s）

表3 術(shù)前與術(shù)后10 d及術(shù)后2個月心功能參數(shù)比較（±s）

注：LVED：左室舒張末徑；FS：短軸縮短率；LVEF：左室射血分?jǐn)?shù)。與術(shù)前比較，aP＜0.05

時間 LEVD（mm） FS（%） LVEF（%）術(shù)前 52.2±10.7 21.2±3.1 37.4±13.1術(shù)后10 d術(shù)后2個月50.9±11.3 47.6±3.9a 24.7±1.5a 25.5±3.9a 49.9±10.26a 54.7±10.6a

3 討論

主動脈竇瘤破裂臨床上少見。主動脈竇瘤大部分為先天性，也有少數(shù)是后天獲得，如感染、外傷等，在先天性心臟病里占0.31%～3.56%，男性多于女性且多見于青壯年[3]。主動脈竇瘤多發(fā)生于右冠竇和無冠竇，大多數(shù)破入右室和右房，但也可破入其他心腔及心外。主動脈竇瘤可單獨存在，也可合并其他心臟畸形，常見室間隔缺損、主動脈瓣關(guān)閉不全等，也可合并心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)異常如右束支傳導(dǎo)阻滯等。本組病例中竇瘤破裂發(fā)生于右冠竇31例，無冠竇11例，發(fā)生率與文獻(xiàn)報道相符。全部病例中竇瘤破入右室26例、破入右房14例，未發(fā)現(xiàn)破入左心室及其他心腔的病例。復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)資料，破入左心系統(tǒng)、主動脈及心外情況較少見。病例中合并室間隔缺損21例，合并主動脈瓣關(guān)閉不全12例，并可同時伴有二尖瓣及三尖瓣關(guān)閉不全。2例感染性心內(nèi)膜炎患者，其中1例主動脈瓣贅生物形成，術(shù)前感染及心衰癥狀明顯，另外1例為術(shù)中發(fā)現(xiàn)主動脈瓣及竇囊內(nèi)贅生物，但術(shù)前無明顯感染表現(xiàn)。值得注意，病例中22例術(shù)前有跨右室流出道壓差，其竇瘤破口均在右室，且多數(shù)合并室間隔缺損，而術(shù)中探查并未發(fā)現(xiàn)右室流出道異常肌束等，術(shù)后跨右室流出道壓差消失，證實為竇瘤所致。

主動脈竇瘤破裂前可無臨床表現(xiàn)，一旦破裂則可引起急性、嚴(yán)重的循環(huán)障礙[4]，藥物難于控制，預(yù)后較差，若不積極治療短期內(nèi)可能導(dǎo)致患者死亡。所以，主動脈竇瘤確診后應(yīng)盡早手術(shù)[5]。當(dāng)心臟功能急性下降，內(nèi)科治療效果差，尤其合并感染時，急診手術(shù)則是挽救患者生命的首選方法。查閱相關(guān)文獻(xiàn)及結(jié)合臨床經(jīng)驗，我們認(rèn)為以下幾種情況需急診手術(shù)：①主動脈竇瘤突發(fā)破裂，破口較大伴心力衰竭，內(nèi)科治療不能控制且心臟功能進(jìn)行性降低；②竇瘤破口較小，已出現(xiàn)心臟功能不全表現(xiàn)，雖經(jīng)藥物治療后心衰得以控制，但考慮破口不能自行愈合，存在的心內(nèi)分流加重心臟負(fù)擔(dān)，可能導(dǎo)致心臟功能進(jìn)行性下降，所以仍需盡早手術(shù)；③主動脈竇瘤合并感染性心內(nèi)膜炎患者，在足量應(yīng)用抗生素后需盡早手術(shù)，過分強(qiáng)調(diào)控制感染或心衰可能造成病情惡化[6]；④合并室間隔缺損等心臟畸形時，在竇瘤破裂前心臟功能得以部分代償，當(dāng)竇瘤破裂時心力衰竭癥狀并不明顯，但考慮保守治療遠(yuǎn)期效果不佳，仍建議盡早手術(shù)；⑤合并腎臟功能不全者，多為腎前性，即急性心臟功能不全導(dǎo)致腎臟灌注不足造成，仍需早期手術(shù)治療。需特別注意，主動脈竇瘤破裂后急性心力衰竭或急性腎臟功能不全并不是手術(shù)的禁忌證，盡早手術(shù)反而能夠取得良好的效果，否則可能因錯過手術(shù)時機(jī)而延誤病情，甚至導(dǎo)致患者死亡。本組病例中2例合并感染性心內(nèi)膜炎，其中1例感染及心衰癥狀明顯，1例術(shù)前出現(xiàn)腎功能不全；15例心功能Ⅳ級，經(jīng)急診手術(shù)及圍術(shù)期積極治療后均取得良好的臨床效果。

急診手術(shù)的目的是修補破口阻止分流，糾正心內(nèi)畸形，糾正血流動力學(xué)紊亂，保證有效的組織灌注，挽救患者生命。為保證手術(shù)成功，作者認(rèn)為以下幾點應(yīng)注意：①因多數(shù)竇瘤破裂患者心臟功能較差，循環(huán)不穩(wěn)定，所以麻醉過程應(yīng)平穩(wěn)迅速，保證循環(huán)相對穩(wěn)定，必要時術(shù)前即給予血管活性藥物。本組病例中4例麻醉過程中出現(xiàn)血壓降低，果斷應(yīng)用多巴胺后得以糾治。②麻醉后迅速開胸并建立體外循環(huán)，此過程中如果出現(xiàn)血壓、心率下降，藥物不能控制時，仍需迅速建立體外循環(huán)，灌注心肌保護(hù)液完成手術(shù)。本組病例中1例建立體外循環(huán)時出現(xiàn)心臟驟停，建立體外循環(huán)注入心肌保護(hù)液后完成手術(shù)，術(shù)后停機(jī)順利，恢復(fù)良好。③術(shù)中需特別注意心肌保護(hù)，防止心肌再次損傷。我們的經(jīng)驗是不超過30 min灌注一次冷血心肌保護(hù)液，心臟表面放置冰屑局部降溫。④術(shù)中充分暴露竇瘤及瘤囊，沿破口縱行剪開瘤囊并保留殘端2～3 mm，在閉合竇瘤口時可起到重疊加固作用。破口＜5 mm時可采用直接縫合法，破口＞5 mm時采用補片法[7]。我們認(rèn)為竇口較大、伴主動脈瓣關(guān)閉不全或感染時，應(yīng)采用補片法修補內(nèi)口，同時將竇瘤殘端荷包縫合做重疊加固，可有效減少竇瘤復(fù)發(fā)率。合并其他心臟畸形時需一并處理。本組均采用補片法修補竇瘤，主動脈瓣關(guān)閉不全及感染性心內(nèi)膜炎者均采用補片法加竇瘤殘端加固，遠(yuǎn)期隨訪結(jié)果滿意。⑤對于合并感染性心內(nèi)膜炎贅生物形成者，阻斷前盡量避免搬動心臟，防止贅生物脫落。術(shù)中仔細(xì)清理感染灶及贅生物，1%碘伏反復(fù)沖洗心腔，達(dá)到徹底清除感染灶的目的。感染可導(dǎo)致瓣膜及竇瘤內(nèi)口不同程度的水腫，為防止術(shù)后瓣周漏及竇瘤復(fù)發(fā)，本組病例采用雙針帶墊片間斷褥式縫合補片，竇瘤殘端荷包縫合加固。⑥合并三尖瓣關(guān)閉不全者，應(yīng)同時行三尖瓣成形或置換。我們認(rèn)為三尖瓣關(guān)閉不全的修復(fù)對右心功能的恢復(fù)至關(guān)重要，需持積極態(tài)度，本組病例三尖瓣均采用瓣環(huán)成形法。

竇瘤突發(fā)破裂導(dǎo)致病情急劇變化、循環(huán)紊亂，多數(shù)伴有肺、腎臟、肝臟等臟器急性損傷，故充分的術(shù)前準(zhǔn)備、良好的術(shù)中操作、嚴(yán)密的術(shù)后處理是保障手術(shù)成功的關(guān)鍵。我們認(rèn)為以下幾點應(yīng)特別注意：①電解質(zhì)及酸堿平衡是機(jī)體代謝的前提條件，保證內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定至關(guān)重要。②保證血流動力學(xué)穩(wěn)定。竇瘤急性破裂往往伴隨循環(huán)功能障礙，手術(shù)操作后可致心功能進(jìn)一步下降，所以術(shù)后早期應(yīng)積極改善心功能，糾治心律失常，維持血流動力學(xué)穩(wěn)定。積極的內(nèi)科治療不能糾正低心排時，不可一味增加血管活性藥物劑量，應(yīng)考慮及早使用心臟輔助裝置（IABP、ECMO等）。本組2例術(shù)后出現(xiàn)低心排綜合征，其中1例經(jīng)積極治療仍難以糾治，使用IABP治療，效果滿意。③術(shù)后肝、腎、肺功能的保護(hù)。竇瘤急性破裂時可導(dǎo)致急性循環(huán)障礙，導(dǎo)致肝淤血、腎臟功能不全及肺水腫，術(shù)后易出現(xiàn)肝功損傷、腎衰竭及急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）。所以，需特別注意肝、腎、肺功能變化。避免使用肝、腎毒性藥物，出現(xiàn)ARDS時應(yīng)適當(dāng)延長呼吸機(jī)輔助時間；出現(xiàn)腎臟功能不全時，應(yīng)及早應(yīng)用連續(xù)性腎臟替代治療（CRRT）。本組2例術(shù)后出現(xiàn)腎臟功能不全，其中1例術(shù)前腎功能已受損，均行CRRT治療后痊愈。④積極營養(yǎng)支持及敏感抗生素應(yīng)用。長期不能進(jìn)食或進(jìn)食不足的患者，應(yīng)置胃管注入營養(yǎng)液，或采用腸道加靜脈營養(yǎng)方法，以保證機(jī)體正常代謝。伴感染性心內(nèi)膜炎患者應(yīng)根據(jù)血培養(yǎng)選用敏感抗生素，足量應(yīng)用4～6周。

總之，主動脈竇瘤破裂一經(jīng)診斷，應(yīng)急診手術(shù)。正確的手術(shù)時機(jī)、良好的手術(shù)操作、嚴(yán)密的圍術(shù)期處理可獲得滿意的近期及遠(yuǎn)期效果。由于病例數(shù)較少，經(jīng)驗總結(jié)難免存在不足，需要在以后的工作中不斷完善。

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