牛 蕤， 王 誠， 夏 勇， 劉加立， 程守全， 王國祥， 周中新， 姜 波

主動(dòng)脈竇瘤破裂也稱瓦氏竇瘤破裂，是一種罕見的先天性心臟病。東方人群較西方人群多發(fā)，男性多于女性［1-2］。主動(dòng)脈竇瘤破裂前一般無癥狀，一旦破裂病情迅速惡化，因此確診后應(yīng)盡早治療。既往外科手術(shù)是唯一治療方法［3］，近十幾年來經(jīng)導(dǎo)管封堵治療逐漸興起，具有一定療效和安全性［4］，但關(guān)于兩種治療方法的對比研究報(bào)道較少。本文針對31例主動(dòng)脈竇瘤破裂患者經(jīng)導(dǎo)管封堵和外科手術(shù)選擇、介入封堵器選擇及其治療效果等進(jìn)行討論。

1 材料與方法

1.1 患者來源

回顧性分析2003年10月至2017年5月徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院連續(xù)確診主動(dòng)脈竇瘤破裂且接受瘤體破裂閉合治療的31例患者。所有患者均有不同程度的心悸、胸悶及呼吸困難，胸骨左緣第3～4肋間均可聞及連續(xù)性雜音，由經(jīng)胸壁超聲心動(dòng)圖（TTE）明確診斷。

1.2 導(dǎo)管封堵治療

導(dǎo)管封堵治療在局部麻醉下進(jìn)行，穿刺右股動(dòng)、靜脈，行右心導(dǎo)管檢查及升主動(dòng)脈造影（左心室長軸斜位及右前斜30°，充分顯露主動(dòng)脈竇瘤破口大小和形態(tài)、分流心腔及主動(dòng)脈瓣有無返流等）（圖1①）；采用右冠狀動(dòng)脈導(dǎo)管、導(dǎo)絲、圈套器等建立經(jīng)右股動(dòng)脈-升主動(dòng)脈-主動(dòng)脈竇瘤破口-右心室（右心房）-下腔靜脈-股靜脈軌道，引入輸送鞘，置入動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）封堵器或細(xì)腰大邊的室間隔封堵器；10 min后復(fù)查升主動(dòng)脈造影，觀察封堵效果，了解主動(dòng)脈瓣功能狀態(tài)，復(fù)查右冠狀動(dòng)脈造影，了解有無右冠狀動(dòng)脈開口受累（圖1②），復(fù)查TTE，觀察有無殘余分流及程度、有無主動(dòng)脈瓣反流等；若無異常，則釋放封堵器。術(shù)后常規(guī)給予抗生素3 d，低分子肝素（1mg/kg，12 h 1 次）皮下注射 3 d，口服阿司匹林腸溶片（3～5 mg/kg）6 個(gè)月。 術(shù)后 1、3、6 個(gè)月隨訪復(fù)查TTE。

1.3 外科手術(shù)治療

外科手術(shù)治療在全身麻醉、淺低溫體外循環(huán)下進(jìn)行，胸骨正中切口，經(jīng)升主動(dòng)脈和右心房上下腔靜脈插管建立體外循環(huán)，右上肺靜脈放置左心引流管；心肌保護(hù)常規(guī)采用經(jīng)升主動(dòng)脈根部灌注，根據(jù)主動(dòng)脈瓣病變結(jié)合冠狀動(dòng)脈情況作順行性或逆行性灌注；對破入右心室者采用右心室流出道切口，對破入右心房者采用右心房切口［5］，瘤體顯露后確認(rèn)其界限，沿其破口處縱行剪開囊壁，保留其殘緣2～3mm，閉合殘留主動(dòng)脈竇瘤口時(shí)若直徑＜5mm，帶墊片4-0雙頭針作間斷褥式縫合3～5針，結(jié)扎后再行第2次往返連續(xù)縫合，若＞5 mm或伴有室間隔缺損，用補(bǔ)片（大于破口）修補(bǔ)，先以4-0雙頭針線不帶墊片于瘤頸部縫一荷包，收緊打結(jié)后將該線從修補(bǔ)竇瘤補(bǔ)片中央對稱穿出打結(jié)，再以4-0雙頭針帶墊片自竇瘤基底部健康組織向補(bǔ)片周邊間斷褥式縫合并逐一打結(jié)。術(shù)后予輸血、補(bǔ)液、預(yù)防性抗感染等對癥支持治療。

圖1 經(jīng)導(dǎo)管封堵治療主動(dòng)脈竇瘤破裂影像

1.4 對比指標(biāo)及隨訪

對比指標(biāo)：①技術(shù)成功率。技術(shù)成功指封閉主動(dòng)脈竇口成功，無或存在微量殘余分流，無主要并發(fā)癥發(fā)生；技術(shù)失敗指有中～大量殘余分流或有主要并發(fā)癥發(fā)生；殘余分流量依據(jù)TTE檢查，血流寬度＜1 mm為微量，1～2 mm為少量，2～4 mm為中等量，＞4mm為大量分流［6］。②并發(fā)癥。導(dǎo)管封堵治療主要并發(fā)癥指手術(shù)相關(guān)死亡、心臟穿孔致心臟壓塞、封堵器脫落需立即外科手術(shù)取出、心功能不全、感染性心內(nèi)膜炎、肺栓塞、心律失常需植入永久起搏器或長期服用抗心律失常藥物等；次要并發(fā)癥指封堵器脫落但以經(jīng)皮方法取出、穿刺點(diǎn)血腫或股動(dòng)-靜脈瘺、少至中量胸腔積液或積氣等［7］。外科手術(shù)治療主要并發(fā)癥指手術(shù)相關(guān)死亡、心臟穿孔致心臟壓塞、二次手術(shù)、惡性心律失常、腎衰竭、呼吸衰竭等；次要并發(fā)癥指術(shù)后感染、切口愈合不良、少至中量胸腔積液或積氣等。③輸血量。兩組術(shù)中和術(shù)后輸血量（1個(gè)單位紅細(xì)胞懸液相當(dāng)于全血200ml）。④重癥監(jiān)護(hù)病房（ICU）時(shí)間和住院時(shí)間。⑤住院費(fèi)用。

術(shù)后兩組患者均定期接受隨訪，隨訪內(nèi)容包括心電圖、心臟彩色超聲和X線胸片檢查。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 16.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。定量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，兩組間均數(shù)比較用兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)；定性資料以百分比表示，兩組間比較用χ2檢驗(yàn)或Fisher精確檢驗(yàn)。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)前患者基本情況

統(tǒng)計(jì)分析結(jié)果顯示，術(shù)前兩組患者年齡、性別、美國紐約心臟病協(xié)會(huì)（NYHA）心功能分級、瘤體破裂直徑差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）（表1）。

表1 兩組患者臨床資料比較

2.2 技術(shù)成功率及并發(fā)癥

兩組患者圍術(shù)期均無死亡。導(dǎo)管封堵組11例均獲成功，技術(shù)成功率100%。其中7例為主動(dòng)脈右冠狀動(dòng)脈竇破裂至右心室/右心房，4例為主動(dòng)脈無冠狀動(dòng)脈竇破裂至右心房；8例主動(dòng)脈竇瘤破口呈長漏斗樣，選擇PDA封堵器，3例破裂囊袋較短，選擇細(xì)腰大邊封堵器；術(shù)后1例出現(xiàn)少量殘余分流，術(shù)后1個(gè)月復(fù)查心臟彩色超聲示殘余分流消失，全組無感染、栓塞及心功能不全發(fā)生。外科手術(shù)組20例中19例獲成功。其中15例為主動(dòng)脈右冠狀動(dòng)脈竇破裂至右心室/右心房，5例為主動(dòng)脈無冠狀動(dòng)脈竇破裂至右心房；直接縫合14例，滌綸補(bǔ)片修補(bǔ)5例，1例因有室間隔缺損、右心室流出道內(nèi)見粗大肌束、主動(dòng)脈瓣脫垂及主動(dòng)脈竇瘤形成等心臟復(fù)合畸形，建議外院繼續(xù)就診；術(shù)后2例出現(xiàn)殘余分流，復(fù)查心臟彩色超聲顯示殘余分流未消失，無心臟壓塞、肺不張、胸腔積液、心律失常及心功能不全發(fā)生；17例接受輸血治療，平均輸血量為（427.3±331.3）ml，與導(dǎo)管封堵組比較，差異有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.01）。兩組殘余分流率及并發(fā)癥發(fā)生率比較，差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）；外科手術(shù)組發(fā)生次要并發(fā)癥2例，其中術(shù)后感染1例，右束支傳導(dǎo)阻滯1例，經(jīng)短期抗感染、抗心律失常治療后均好轉(zhuǎn)（表2）。

表2 兩組治療結(jié)果比較

2.3 操作時(shí)間、住院時(shí)間及費(fèi)用

導(dǎo)管封堵組和外科手術(shù)組手術(shù)時(shí)間分別為平均（60.00±0.00） min、（205.50±129.35） min（P＝0.02）；ICU 時(shí)間分別為平均 0 d、（1.50±0.61） d（P＜0.01）；住院時(shí)間分別為平均（13.36±5.57） d、（22.6±6.32） d（P＝0.73）；住院費(fèi)用分別為平均（3.69±7.40）萬元、（4.04±1.20）萬元（P＝0.41）（表 2）。

3 討論

主動(dòng)脈竇瘤是一種少見的先天性心臟病變，由主動(dòng)脈壁局部發(fā)育不良、缺乏中層彈性組織致局部管壁薄弱、高壓血流沖擊下逐漸膨出而形成，或繼發(fā)于動(dòng)脈周圍炎、動(dòng)脈粥樣硬化、挫傷及主動(dòng)脈夾層［8］。繼發(fā)于動(dòng)脈粥樣硬化、主動(dòng)脈夾層、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎及梅毒等后天因素者十分罕見［9］。主動(dòng)脈竇瘤破裂以右冠狀竇為主，其中右冠狀竇破入右心室流出道最為多見［10］，其次為右冠狀竇破入右心室及右心房。主動(dòng)脈竇瘤未破裂時(shí)可無任何癥狀，一旦破裂病情迅速惡化，很快出現(xiàn)心力衰竭，因此確診后應(yīng)盡早治療［11-12］。既往對主動(dòng)脈竇瘤破裂多采用外科開胸修補(bǔ)術(shù)，該手術(shù)雖成熟，但創(chuàng)傷大、術(shù)后并發(fā)癥多。隨著心臟介入醫(yī)學(xué)發(fā)展，介入治療已成為主動(dòng)脈竇瘤破裂治療另一選擇。文獻(xiàn)報(bào)道，主動(dòng)脈竇瘤破裂較為理想的適應(yīng)證為主動(dòng)脈右冠狀動(dòng)脈竇至右心室水平左向右分流，竇體未累及瓣環(huán)或主動(dòng)脈瓣，竇瘤破口邊緣至主動(dòng)脈瓣環(huán)距離≥7 mm，且竇瘤破口距右冠狀動(dòng)脈開口≥5mm，心功能可耐受手術(shù)，排除其它嚴(yán)重心臟畸形患者［13］。

主動(dòng)脈根部造影為診斷主動(dòng)脈竇瘤“金標(biāo)準(zhǔn)”［5］，但該檢查為有創(chuàng)性，對技術(shù)和設(shè)備條件要求較高，因此主要依靠TTE檢查［14］。由于患者解剖差異及超聲醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)等原因，主動(dòng)脈竇瘤易破裂被誤診為心臟瓣膜病、PDA、室間隔缺損、冠狀動(dòng)靜脈瘺等［15］。既往有文獻(xiàn)報(bào)道，主動(dòng)脈竇瘤伴發(fā)室間隔缺損患者比例可高達(dá)50%，本組主動(dòng)脈竇瘤破裂誤診為室間隔缺損有2例。臨床醫(yī)師注重心臟雜音聽診，注意雜音部位、性質(zhì)，可增加臨床診斷可靠性，這就需要有扎實(shí)的基本功及長期積累的臨床經(jīng)驗(yàn)。對于復(fù)雜的主動(dòng)脈竇瘤破裂，必要時(shí)可借助多平面經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖診斷［11］。

目前尚無治療主動(dòng)脈竇瘤的專用封堵器，臨床常用封堵器主要有PDA封堵器和室間隔缺損封堵器［16］，其選擇主要依據(jù)破口形態(tài)、大小。本組8例選擇PDA封堵器，3例選擇細(xì)腰大邊的室間隔封堵器。如果造影顯示破口呈長漏斗狀，應(yīng)選擇PDA封堵器，其右心側(cè)直徑較小，對三尖瓣組織潛在影響較?。蝗绻掖^短，建議采用細(xì)腰大邊的室間隔缺損封堵器。本組11例患者經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)均取得成功，術(shù)后均恢復(fù)良好，無明顯殘余分流；中期電話隨訪提示恢復(fù)良好，未出現(xiàn)手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。

本研究中導(dǎo)管封堵組無一例需輸血，外科手術(shù)組 85%患者需輸血，平均輸血量（427.25±331.36） ml。導(dǎo)管封堵治療既可減少臨床用血量、減輕患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，又降低罹患輸血相關(guān)疾病危險(xiǎn)。外科手術(shù)組手術(shù)時(shí)間及ICU時(shí)間均長于導(dǎo)管封堵組（P＜0.05）。兩組住院費(fèi)用差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，考慮與外科手術(shù)組患者較少相關(guān)。

主動(dòng)脈竇瘤破裂介入治療不需要全身麻醉、開胸和體外循環(huán)，手術(shù)時(shí)間短、并發(fā)癥發(fā)生率低，不用輸血，對患者更有優(yōu)勢；外科手術(shù)則適應(yīng)證較寬，可同時(shí)糾正其它心臟畸形。介入治療在符合適應(yīng)證情況下更具優(yōu)勢，因此對破口合適患者可優(yōu)選經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)。目前國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道封堵主動(dòng)脈竇瘤破口患者較少，仍需大量臨床實(shí)踐和遠(yuǎn)期隨訪觀察。

本研究不足之處在于采用回顧性研究，超聲指標(biāo)及心功能等治療檢測及評判標(biāo)準(zhǔn)不一致；為單中心研究，患者數(shù)較少；患者隨訪時(shí)間較短。

［1］ Chu SH，Hung CR，How SS，et al.Ruptured aneurysms of the sinus of Valsalva in Oriental patients［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，1990，99：288-298.

［2］ Dong C，Wu QY，Tang Y.Ruptured sinus of valsalva aneurysm：a Beijing experience［J］.Ann Thorac Surg， 2002， 74： 1621-1624.

［3］ 朱國勇，陳勝喜，羅萬俊，等.主動(dòng)脈竇瘤破裂的外科治療［J］.中國胸心血管外科臨床雜志，2007，14：141-143.

［4］ 朱靜怡，遲 迪，劉向蘭，等.主動(dòng)脈竇瘤破裂的介入治療進(jìn)展［J］.心血管病學(xué)進(jìn)展， 2015， 36： 538-541.

［5］ 李 剛，姬尚義，沈宗林，等.主動(dòng)脈竇瘤破裂的外科治療［J］.中國循環(huán)雜志，2004，10： 8-10.

［6］ Masura J，Gavora P，F(xiàn)ormanek A，et al.Transcatheter closure of secundum atrial septal defects using the new self-centering amplatzer septal occluder： initial human experience［J］.Cathet Cardiovasc Diagn，1997，42：388-393.

［7］ Chessa M， Carminati M， Butera G， et al.Early and late complications associated with transcatheter occlusion of secondum atrial septal defect［J］.J Am Coll Cardiol， 2009， 39： 1061-1065.

［8］ Liu S， Xu X，Ding X，et al.Comparison of immediate results and mid-term follow-up of surgical and percutaneous closure of ruptured sinus of Valsalva aneurysm［J］.JCardiol， 2014， 63：239-243.

［9］ 蔣志華，陳廣明，陳 亮.主動(dòng)脈竇瘤60例外科治療分析［J］.南京醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)·自然科學(xué)版，2002，22：331-332.

［10］劉加立，錢文浩，王 誠，等.經(jīng)導(dǎo)管封堵主動(dòng)脈竇瘤破裂［J］.中國介入影像與治療學(xué)， 2012， 9： 516-519.

［11］ Wang KY，St John Sutton M，Ho HY，et al.Congenital sinus of Valsalva aneurysm：amultiplane transesophageal echocardiographic experience［J］.JAm Soc Echocardiogr， 1997， 10： 956-963.

［12］ Liu YL， Liu AJ， Ling F， et al.Risk factors for preoperative and postoperative progression of aortic regurgitation in congenital ruptured sinus of Valsalva aneurysm［J］.Ann Thorac Surg， 2011，91：542-548.

［13］伍廣偉，許能文，王孟杰，等.經(jīng)導(dǎo)管封堵方法治療主動(dòng)脈竇瘤破裂的療效及隨訪評估［J］.介入放射學(xué)雜志，2014，23：203-205.

［14］張敏郁，高 宇，王建華，等.經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖在主動(dòng)脈竇瘤及其合并癥診斷中的應(yīng)用價(jià)值［J］.中國循證心血管醫(yī)學(xué)雜志，2015，7：60-63.

［15］徐 剛，劉宏威，王延華，等.不典型主動(dòng)脈竇瘤破裂誤診分析［J］.內(nèi)科急危重癥雜志， 1997，3：137-139.

［16］成革勝，張玉順，何 璐，等.兩種封堵器治療主動(dòng)脈竇瘤破裂的療效及安全性［J］.中國介入影像與治療學(xué)，2014，11：77-81.