徐曉鳳，余卓文，苗士建，林麗儷

（復旦大學附屬兒科醫(yī)院，上海 201102）

賁門失弛緩癥是一種先天性食管神經(jīng)肌肉功能障礙性疾病，其特征為食管缺乏蠕動，食管下端括約肌壓力增高和對吞咽動作的松弛反應減弱，臨床表現(xiàn)為吞咽困難、胸骨后疼痛、食物返流以及食物返流誤吸入氣管所致咳嗽及肺部感染等癥狀［1］。賁門失弛緩癥是極其罕見的兒科疾病，年均發(fā)病率約為（0.02～0.11）／10萬［2］。目前賁門失弛緩癥的主要治療方法為經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù) （peroral endoscopic myotomy，POEM），是一種通過隧道內(nèi)鏡技術(shù)進行肌切開的微創(chuàng)新技術(shù)。復旦大學附屬兒科醫(yī)院于2014年12月—2016年12月對22例診斷為賁門失弛緩癥的患兒采用POEM治療，取得良好的療效。其中1例患兒為目前國內(nèi)外行此術(shù)年齡最小的患兒（11個月）［3］。現(xiàn)將護理體會報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 復旦大學附屬兒科醫(yī)院于2014年12月—2016年12月行POEM治療的賁門失弛緩癥患兒共22例。其中，男12例，女10例；月齡11～180個月，平均（81.12±9.25）月；病程1～84個月，平均（10.77±17.61）月；手術(shù)持續(xù)時間為30～55 min，平均（37.30±7.38）min；住院天數(shù)為5～22 d，平均（11.36±4.53）d；患兒以反復嘔吐為主要臨床表現(xiàn)入院的13例，以吞咽困難（進食后梗阻感）為主要臨床表現(xiàn)入院的9例；胃鏡檢查22例均表現(xiàn)為食管擴張明顯，尤其中下段，賁門口明顯狹窄，胃鏡較難通過；上消化道鋇餐X線造影檢查22例均表現(xiàn)為食管擴張，食管蠕動減弱，食管末端狹窄呈“鳥嘴”狀。

1.2 POEM手術(shù)治療方法 患兒手術(shù)前12 h完全禁飲食，全身麻醉后，取仰臥位或左側(cè)臥位，經(jīng)口插入胃鏡，予食管中部后壁進行黏膜下層注射0.9%NaCl＋亞甲蘭針混合液，切開黏膜層顯露黏膜下層，將黏膜下層和固有層之間進行分離，建立黏膜下隧道至賁門下方，隧道內(nèi)全層切開環(huán)形肌和縱行肌，創(chuàng)面止血，多枚金屬夾夾閉隧道開口［4］。

1.3 治療效果 22例賁門失弛緩癥患兒行POEM術(shù)后胃鏡通過順利，3例患兒術(shù)中出現(xiàn)氣腹及皮下氣腫，予穿刺排氣后好轉(zhuǎn)?；純弘S訪時長為6～24個月，平均（13.2±5.21）月。在隨訪期間，無1例患兒出現(xiàn)遲發(fā)出血、胃腸瘺、繼發(fā)性縱隔或腹腔感染等POEM術(shù)后嚴重并發(fā)癥。所有患兒吞咽困難癥狀均有所好轉(zhuǎn)或徹底解決，術(shù)后1月起體重均開始增長，術(shù)后6月體重平均增長 2.7 kg。

2 護理

2.1 術(shù)前護理

2.1.1 嘔吐護理 22例賁門失弛緩癥的患兒中有13例患兒以嘔吐為主訴入院，表現(xiàn)為進食后嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無膽汁、無嘔血，為非噴射性嘔吐，每日嘔吐數(shù)次不等。護士需在患兒入院后熟悉患兒病史，了解患兒嘔吐性質(zhì)及有無其他伴隨癥狀。患兒出現(xiàn)嘔吐時，使患兒頭偏向一側(cè)，避免引起誤吸；及時清除口腔內(nèi)殘余物，協(xié)助患兒用溫開水漱口，加強口腔護理；保持皮膚清潔干燥，及時更換衣物及床單位；觀察患兒生命體征、有無脫水表現(xiàn)，及時補充電解質(zhì)。

2.1.2 飲食指導 9例患兒主訴以咽下困難為主，表現(xiàn)為進食后伴梗阻感。護士需鼓勵患兒進食，宜選取軟食或半流質(zhì)飲食，鼓勵與家屬同時進餐，增加進餐氛圍；豐富菜色，有助于提高食欲；囑患兒細嚼慢咽，少量多餐進食，必要時輔以溫水或溫湯進食；指導患兒適當運動消耗體內(nèi)能量；同時避免高脂肪、刺激性、過冷或過硬的飲食。

2.1.3 建立靜脈通路 患兒入院后應盡早建立靜脈通路，以確保手術(shù)及后續(xù)治療的順利完成。患兒入院后由科室靜療小組成員和主治醫(yī)師共同評估患兒的靜脈情況，主要包括：①有無缺乏外周靜脈通道的傾向；②預計是否需行6 d以上中長期靜脈治療；③是否需行胃腸外營養(yǎng)；④是否輸注刺激性藥物或發(fā)皰劑；⑤是否輸注PH＞9或＜5的藥物；⑥是否輸注滲透濃度＞600 mmol／L的藥物等，并結(jié)合患兒年齡、病程、生長發(fā)育等情況決定靜脈通路的類型。本組患兒中，15例給予外周靜脈留置針置管；7例給予PICC置管，其中2例由于患兒年齡小、預計需行6d以上中長期靜脈治療、需胃腸外營養(yǎng)；3例由于患兒病程長、有缺乏外周靜脈通道的傾向；2例由于患兒需胃腸外營養(yǎng)、家屬考慮為減輕患兒反復靜脈穿刺帶來的痛苦給予PICC置管。所有置管患兒在治療期間均未發(fā)生置管相關(guān)并發(fā)癥。

2.1.4 心理護理 賁門失弛緩癥的患兒不僅遭受著軀體的痛苦，而且也影響部分社會功能，家屬也頗為痛苦，擔心患兒的生長發(fā)育、社交功能、治療效果及可能出現(xiàn)的并發(fā)癥等。精神心理因素可能誘發(fā)和加重賁門失弛緩癥患兒的癥狀［5］。護理人員在患兒入院后與患兒及家屬建立良好的護患關(guān)系，耐心細致地了解患兒病史，向家屬講解疾病的相關(guān)知識、治療方法及預后，通過科室宣傳資料、微信群、視頻資料、病友之間的交流等方法，緩解患兒及家屬的緊張心理，使其精神軀體放松，以便更好地配合治療。

2.2 術(shù)后護理

2.2.1 監(jiān)測食道穿孔的發(fā)生 食道穿孔可發(fā)生于術(shù)中，也可發(fā)生于術(shù)后，本研究中3例患兒術(shù)中出現(xiàn)皮下氣腫及氣腹，均予術(shù)中穿刺排氣后好轉(zhuǎn)。術(shù)后予心電監(jiān)護監(jiān)測患兒血氧飽和度變化，繼續(xù)觀察患兒頸部和胸前有無皮下氣腫及捻發(fā)感，腹部有無膨隆、有無腹痛腹脹等主訴，有無氣胸及胸腔積液等，并及時采取相應措施。監(jiān)測患兒體溫及血常規(guī)變化，遵醫(yī)囑應用抗生素，防止因穿孔而引起食管黏膜下層感染。注意有無肺部感染的表現(xiàn)［6］。

2.2.2 活動指導 患兒術(shù)后返回病房后予以去枕平臥，頭偏向一側(cè)，防止嘔吐導致嗆咳及窒息?；純呵逍押蠼o予半臥位或舒適體位，但不可劇烈活動或哭吵，避免頭部過度伸拉，以減少傷口張力，防止金屬夾脫落。密切觀察患兒生命體征、面色、精神狀態(tài)，同時觀察患兒有無嘔吐、嘔血、腹痛、頭暈等主訴。一旦考慮創(chuàng)面出血，應及時行胃鏡探查，將創(chuàng)面及黏膜下隧道內(nèi)的積血清除，盡可能暴露創(chuàng)面，用活檢鉗電凝止血，或金屬夾夾閉創(chuàng)面止血［7］，做好記錄及搶救工作，護理人員確保靜脈通路通暢，術(shù)后給予止血藥、質(zhì)子泵抑制劑、禁食、抗生素、靜脈營養(yǎng)等支持。本組患兒均未有創(chuàng)面出血情況發(fā)生。

2.2.3 疼痛管理 患兒行POEM術(shù)后予以疼痛評估，根據(jù)患兒年齡采用相應疼痛評估工具，2個月～3歲患兒采用FLACC量表；3～7歲患兒采用Wang-Baker量表；＞7歲患兒采用視覺模擬評分法進行疼痛評分。疼痛得分0～3分（輕度疼痛）的患兒每天評估；4～6分（中度疼痛）的患兒每班評估，并通知醫(yī)師；7～10分（重度疼痛）的患兒每小時評估，并通知醫(yī)師，使用鎮(zhèn)痛藥1 h后進行再次評估。本研究中3例患兒評分為輕度疼痛，給予家屬陪伴，播放輕松、優(yōu)美的樂曲，開展護理操作時動作輕柔，避免頻繁刺激，保持舒適體位，抬高床頭30～45°等非藥物性鎮(zhèn)痛來緩解患兒POEM術(shù)后疼痛［8］。經(jīng)上述處理后3例患兒疼痛均得到緩解。

2.2.4 喂養(yǎng)方法 患兒行POEM術(shù)后常規(guī)禁食3 d，需向患兒及家屬講解禁食的重要性，取得患兒及家屬配合。禁食期間患兒如無不適主訴，3 d后遵醫(yī)囑予流質(zhì)飲食喂養(yǎng)，流質(zhì)飲食應不宜過熱、過冷、過油膩，避免刺激胃腸道。流質(zhì)飲食2周后無不適主訴者，可予半流質(zhì)飲食喂養(yǎng)2周，1個月后至消化科門診隨訪，繼續(xù)調(diào)整飲食。

3 小結(jié)

POEM手術(shù)既有微創(chuàng)治療的優(yōu)越性，又有開放手術(shù)直視的優(yōu)點，而且相對安全，近期效果明顯［9］。但是部分賁門失弛緩癥患兒由于年齡小、主訴表達不清，許多臨床癥狀及并發(fā)癥需要護士密切觀察、及時發(fā)現(xiàn)；大部分患兒精力旺盛、好動，需要指導家屬及患兒應保持安靜，避免哭鬧，避免劇烈活動，以免牽拉傷口，引起出血。因此，針對POEM手術(shù)患兒，細致對癥的術(shù)前護理干預，術(shù)后病情的密切觀察、并發(fā)癥預防及正確的處理等，是做好這類患兒護理工作的關(guān)鍵。