朱承峰 王飛 劉春玲 張曉倩 葛嵐 李霞

大連市婦幼保健院放射科 （遼寧 大連 116033）

胼胝體缺如（agenesis of corpus callosum，ACC），是胎兒中樞系統(tǒng)一種重要畸形，同時(shí)可伴有中樞系統(tǒng)的其他畸形，根據(jù)胼胝體是否完全缺失分為完全型胼胝體缺如和部分型胼胝體缺如。目前MRI具有較高的組織分辨率及空間分辨率，且不受超聲檢查不利因素的影響，在檢出胎兒先天發(fā)育畸形中的應(yīng)用日趨廣泛，已成為超聲的良好輔助手段[1]。本研究通過(guò)分析9例胎兒胼胝體的磁共振影像表現(xiàn)，復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，旨在提高對(duì)此病的認(rèn)識(shí)。

1.資料與方法

1.1 臨床資料

收集2016年1月～2017年5月期間9例胎兒胼胝體缺如的MRI、超聲資料、引產(chǎn)后尸檢及出生后隨訪(fǎng)結(jié)果。孕婦及其家屬在行MRI檢查前均知情同意并簽訂知情協(xié)議書(shū)。孕婦年齡23～33歲，平均年齡29歲；孕周23～36周，平均孕周28周。

1.2 檢查方法

使用Philips Achieva Nova dual 1.5TMR成像儀，梯度場(chǎng)強(qiáng)度60mT·m-1·s-1，采用16通道sense-xl-torso線(xiàn)圈，常規(guī)層厚4～6mm，常規(guī)層間距-2～-4mm.采用快速平衡穩(wěn)態(tài)梯度回波（balanced fastfield echo，B-FFE）序列、單次激發(fā)快速自旋回波（single-shot turbo spin echo，SSTSE）序列和T1加權(quán)快速梯度回波（T1-weighted imaging fast fi eld echo，T1WI-TFE）序列。孕婦足先進(jìn)，取仰臥位或左側(cè)臥位，平靜呼吸。先行孕婦中下腹冠狀面定位掃描，再常規(guī)行胎兒顱腦、胸部、腹部橫斷、矢狀、冠狀面掃描，最后著重對(duì)頭顱行各序列橫斷、矢狀、冠狀面掃描。9例孕婦6例選擇引產(chǎn)，引產(chǎn)結(jié)果及出生后隨訪(fǎng)與產(chǎn)前MRI、US結(jié)果進(jìn)行對(duì)比分析。

2.結(jié)果

9例胼胝體缺如中，完全型胼胝體缺如6例，部分型胼胝體缺如3例，橫斷位、冠狀位MRI T2WI表現(xiàn)為胼胝體部分或全部未見(jiàn)顯示，透明隔間腔未見(jiàn)顯示，雙側(cè)腦室平行，后角擴(kuò)大，呈“淚滴”狀表現(xiàn)，第三腦室上移、增寬；其中1例伴有右位心，1例伴唇腭裂、單臍動(dòng)脈。超聲產(chǎn)前診斷胼胝體缺如8例，1例僅診斷雙側(cè)腦室增寬。

3.討論

胼胝體是有髓鞘纖維的集合體，連接著兩側(cè)大腦半球，并形成側(cè)腦室的頂部。從前到后分為嘴、膝、體及壓部四部分。胼胝體形成于胚胎第8到17周，從前向后發(fā)展，嘴部是在壓部形成后不久最后形成，一般到胚胎第18到20周發(fā)育完成，根據(jù)發(fā)育特點(diǎn)，20周之前，MRI不診斷胎兒胼胝體缺如，因?yàn)榇似谶€屬于胼胝體的正常發(fā)育過(guò)程[2]。胼胝體缺如的病因目前尚不太明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為宮內(nèi)感染或者缺血是重要的因素，特別是胚胎早期容易導(dǎo)致完全型胼胝體缺如，晚孕期則會(huì)造成部分型胼胝體缺如。另外病因可能與遺傳、染色體異常、異常環(huán)境接觸史等有關(guān)，10%～20%可合并染色體畸形，多為13-三體、18-三體或8-三體[3]。

超聲檢查是目前評(píng)價(jià)胎兒胼胝體缺如首選的影像學(xué)方法，其優(yōu)點(diǎn)包括安全、經(jīng)濟(jì)、方便，并可實(shí)時(shí)成像。但超聲受胎兒體位、顱骨，超聲技術(shù)人員操作手法等均影響胎兒胼胝體發(fā)育不全的找出。MRI診斷胼胝體缺如可以彌補(bǔ)超聲的不足。因?yàn)槠渚哂幸曇按螅瑯O高的軟組織分辨率，不受孕周、羊水量、孕婦體型、胎兒體位、骨骼的影響，可精確進(jìn)行多切面的掃描，能提供超聲以外的額外信息[4,5]。超聲診斷胼胝體缺如主要靠間接征象，如側(cè)腦室后角擴(kuò)張、透明隔消失、第三腦室上移擴(kuò)張等，很難直接觀(guān)察到胼胝體是否缺如。MRI診斷則能比較容易顯示出胼胝體是否存在的直接征象，是部分缺如還是完全缺如。完全型胼胝體缺如MRI橫斷面、冠狀位T2WI能清晰看到連接兩側(cè)大腦半球的低信號(hào)的胼胝體缺失，胼胝體的膝部、體部、壓部均不顯示，如果確定胼胝體膝部不存在，多數(shù)情況下為胼胝體體部、壓部也缺失，可診斷為完全型胼胝體缺如，因?yàn)殡蓦阵w發(fā)育順序是膝部、體部、壓部先后順序發(fā)育。部分型胼胝體缺如，則比較關(guān)注矢狀位圖像，觀(guān)察胼胝體各部位是否存在、連續(xù)。結(jié)合間接征象，如透明隔間腔未見(jiàn)顯示，側(cè)腦室后角擴(kuò)張，橫斷面呈淚滴狀，冠狀位側(cè)腦室前角呈羊角形，第三腦室上移、擴(kuò)張，伸入半球間裂，甚至形成半球間裂囊腫。本組病例超聲診斷胼胝體缺如8例，未區(qū)分完全型或部分型，1例診斷為雙側(cè)腦室擴(kuò)張、未做胼胝體缺如的明確診斷。本組病例MRI均明確診斷為胼胝體缺如，1例合并右位心，心尖朝向胎兒的右側(cè)；1例合并唇腭裂畸形，MRI T2WI表現(xiàn)為上唇部連續(xù)性中斷，上腭內(nèi)見(jiàn)裂隙樣高信號(hào)影。

綜上所述，MRI診斷胼胝體缺如具有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)，可以用直接征象比較明確的判定胼胝體是否缺如，如果超聲懷疑胼胝體缺如，MRI是臨床醫(yī)生選擇的必要的檢查手段，大大降低胼胝體缺如的誤診率、漏診率。

[1]Wang GB,Shah RQ,Ma YX,et al.Fetal central nervous system anomalies:comparis on of magnetic resonance imaging anduhrasonography for diagnosis[J].Chin Med J(EngJ),2006,119(15):1272-1277.

[2]羅伯寧,謝紅寧,彭媛,等.MRI對(duì)胎兒胼胝體的診斷價(jià)值[J].臨床放射學(xué)雜志,2007,26(8):810-813.

[3]Volpe P,Campobasso G,DE Robertis V,et al.Disorders of prosencephalic development[J].Prenar Diagn,2009,29(4):340-364.

[4]董素貞,朱銘,毛建甲,等.胎兒泌尿生殖系統(tǒng)異常的磁共振診斷[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2008,24(1):118-122.

[5]董素貞,朱銘,張弘,等.雙胎胎兒畸形的磁共振診斷[J].放射學(xué)實(shí)踐,2007,22(4):380-383.