周皖舒，顧長斌

(皖南醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院老年醫(yī)學科，蕪湖 241000)

老年心肌病是老年人在老化過程中，心肌不明原因的退行性疾病[1-2]，也包括老年患者在中青年時已發(fā)生的心肌病，是導致老年人心力衰竭和死亡的主要疾病之一。隨著人口老齡化的到來，以及檢查診斷技術(shù)的提高，老年心肌病的檢出率明顯增高。原發(fā)性心肌病包括擴張型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病(RCM)、致心律失常性心肌病(ARVC)、未定型心肌病[3]。DCM是心肌病的最常見形式，約占所有心肌病的60%[4]。

本病病因未明，故缺乏特效治療方法。治療目標是祛除誘因，有效地控制心力衰竭和心律失常，預防猝死和栓塞，延緩病情進展，提高患者的生活質(zhì)量和生存率。老年心肌病的治療手段與其他年齡組患者相同，但卻有一定的特殊性，如老年人肝腎功能均有不同程度下降，對藥物的應用會有一定程度影響。老年心肌病患者容易出現(xiàn)呼吸道等部位的感染，加重心力衰竭的同時也使心力衰竭不易控制，且老年人的感染癥狀有時復雜而不典型，發(fā)展速度快，易惡化，故應及時發(fā)現(xiàn)，積極處理。老年患者往往并存多系統(tǒng)慢性疾病，需要同時服用多種藥物，不同種類的藥物之間會相互影響，從而容易出現(xiàn)毒副作用。鑒于老年患者生理及藥動學特點，在決定治療方案時應全面考慮，重點突出，但不要顧此失彼。

1 治療

1.1 一般治療 限制活動強度和活動量，注意休息，戒煙限酒，控制血壓，抗心律失常，特別是控制心室率，因為心率加快不僅增加心肌耗氧，而且使冠狀動脈舒張時間縮短，心肌血液供應減少，從而加重心力衰竭。積極防治誘發(fā)因素，如避免勞累、限水限鈉、糾正貧血，治療甲狀腺功能亢進癥，維持水電解質(zhì)平衡等，特別要注意呼吸道感染的防治，一旦發(fā)生感染應及早處理。使用心肌營養(yǎng)藥物如輔酶Q10、曲美他嗪等通過改善心肌能量代謝，從而改善心肌功能[5]。

1.2 藥物治療 (1)利尿劑：利尿劑是治療心力衰竭的一線用藥，它通過消除水鈉潴留、減輕心臟負荷，可以很快地緩解淤血癥狀。過度利尿會導致血壓下降、血液濃縮、血栓形成，以及電解質(zhì)紊亂，嚴重者可導致腎功能損害。因此應從小劑量開始，如呋塞米每日20 mg或氫氯噻嗪每日25 mg，逐漸增加劑量至尿量增加。根據(jù)患者癥狀、體征及血壓等情況對劑量進行調(diào)整，以每日體質(zhì)量減輕0.5～1.0 kg為宜。一旦淤血癥狀得到緩解，則以最小有效劑量長期維持以防再次發(fā)生液體潴留，并根據(jù)情況隨時調(diào)整劑量?？赏瑫r合用保鉀利尿劑或補充鉀鹽，用藥期間注意監(jiān)測血壓、電解質(zhì)和腎功能。

(2)腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)抑制劑：血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)可以延緩和逆轉(zhuǎn)心室重構(gòu)，減少心律失常的發(fā)生，改善心力衰竭癥狀，提高生存率，改善預后。所有無禁忌證者應盡早使用ACEI，應從小劑量開始，根據(jù)患者具體情況逐漸增加至目標劑量，一般情況下當調(diào)整至合適劑量時應終生維持使用，避免突然停藥。血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)阻斷腎素-血管緊張素系統(tǒng)(RAS)的效應與ACEI相同，但不影響緩激肽的滅活，因此，當患者因ACEI引起干咳而不能耐受時可改為使用ARB。螺內(nèi)酯等醛固酮受體拮抗劑具有防止心肌纖維化與心室重塑、抗心律失常等作用，對改善慢性心力衰竭的遠期預后有很好的作用。因此所有NYHA心功能Ⅱ—Ⅳ的慢性心力衰竭患者均可加用醛固酮受體拮抗劑。

(3)β受體阻滯劑：NYHA心功能Ⅱ—Ⅲ級，LVEF下降，病情穩(wěn)定的慢性心力衰竭患者應終生使用β受體阻滯劑，目前有證據(jù)可改善心力衰竭預后的β受體阻滯劑是卡維地洛、美托洛爾和比索洛爾，需從小劑量開始，逐漸增加劑量，注意監(jiān)測靜息心率，以靜息心率降至55～60次/分的劑量作為目標劑量或最大耐受量，并長期維持。但老年人多合并有慢性阻塞性肺疾病、房室傳導阻滯等情況，從而限制了β受體阻滯劑的使用，因此在治療過程中需根據(jù)患者具體情況調(diào)整用量甚至停藥，以尋求最大獲益。

(4)洋地黃類藥物：由于心肌病心肌損害廣泛，洋地黃類藥物治療效果可能較差，容易發(fā)生洋地黃中毒。地高辛作為唯一不增加慢性心力衰竭患者遠期死亡率的口服正性肌力藥物，可降低心力衰竭加重所致的住院風險，嚴格根據(jù)血藥濃度調(diào)整劑量，不良反應少，主要用于慢性心力衰竭，已應用利尿劑、ACEI/ARB、β受體阻滯劑和醛固酮受體拮抗劑的情況下，LVEF仍低于45%、持續(xù)有癥狀的患者，尤其適合伴快速心室率的心房顫動者。維持用量為0.125～0.25 mg/d，而對于老年患者或者腎功能受損者劑量減半。注意監(jiān)測地高辛血藥濃度，維持在0.5～1.0 μg/L為宜，并注意避免影響地高辛血藥濃度的食物及藥物。

(5)抗血小板或抗凝制劑：擴張型心肌病患者擴大的心腔內(nèi)容易形成附壁血栓，因此栓塞是擴張型心肌病患者常見并發(fā)癥。為預防附壁血栓形成，只要沒有禁忌證，所有發(fā)生栓塞性疾病風險高的患者均應口服阿司匹林75～100 mg/d。對于已經(jīng)有附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓塞的患者必須長期口服華法林抗凝治療，調(diào)節(jié)劑量使國際化標準比值(INR)保持在2.0～2.5之間。

(6)鈣通道阻滯劑：對延緩和逆轉(zhuǎn)心室重構(gòu)有一定作用，主要用于無癥狀肥厚型心肌病，常用非二氫吡啶類鈣拮抗劑，如地爾硫和維拉帕米。但大多數(shù)鈣通道阻滯劑(除氨氯地平和非洛地平外)有負性肌力作用，會引起心力衰竭失代償和死亡率增加，因此對于心力衰竭患者應避免使用。心肌病并心力衰竭患者若合并嚴重高血壓或心絞痛時，可使用氨氯地平和非洛地平[6]。

(7)血管擴張劑：硝普鈉以及硝酸酯類藥物，主要用于緩解急性心力衰竭患者心絞痛及呼吸困難的癥狀，而對慢性心力衰竭患者是否有效，尚無證據(jù)支持。A-HeFT試驗[7]指出硝酸酯類藥物和肼屈嗪聯(lián)用可能對非裔美國人慢性心力衰竭有效，但是尚無研究支持該治療方法對中國慢性心力衰竭患者同樣獲益。

(8)探索中的治療方法：現(xiàn)有治療DCM的藥物能在一定程度上提高患者的生存率，但至今仍無有效措施從根本上逆轉(zhuǎn)心肌損害、改善心臟功能。因此需從病因及發(fā)病機制出發(fā)，積極探索早期防治DCM的方法，如免疫學治療[8-9]、重組人生長激素治療[10-11]、細胞移植[12]、基因治療[13]、中醫(yī)藥療法[6]等，但是還需要更多的研究確定其效果，這些都將是很有研究價值和應用前景的領(lǐng)域。

1.3 介入治療 少數(shù)患者有嚴重的心律失常，LVEF小于30%，已危及生命安全，而藥物治療不能控制，伴輕至中度心力衰竭癥狀、預后良好的患者建議置入心臟電復律除顫器(ICD)[14]，預防猝死的發(fā)生。對于LVEF降低和NYHA心功能Ⅲ—Ⅳ級，QRS間期增寬大于120 ms的嚴重心力衰竭患者，可通過心臟再同步化治療(CRT)糾正不同步收縮，改善心臟功能，緩解癥狀。對于發(fā)生急性呼吸困難、胸痛、超聲證實流出道壓力階差大于30 mm Hg的肥厚型心肌病患者，可予臨時或埋藏式雙腔起搏。間隔酒精消融適用于高齡和手術(shù)高風險的HCM患者，該方法可使90%的患者梗阻減輕或消失。

1.4 手術(shù)治療 流出道壓力階差大于50 mm Hg，有明顯心功能不全的老年肥厚型心肌病患者，可行外科手術(shù)切除最肥厚部分心肌，解除機械梗阻，修復左房室瓣反流，可有效降低壓力階差，明顯解除或緩解心力衰竭，延長壽命。心肌病患者若長期內(nèi)科或介入等方法治療無效，最終進入終末期階段，在無手術(shù)禁忌證的情況下，可考慮進行心臟移植。心臟移植手術(shù)風險大，費用高，供體難求，且術(shù)后需長期服用抗排異反應藥物，因此老年人慎用?；颊咴谛呐K移植等待期，或不適于心臟移植的患者可行左室輔助裝置治療。

2 預后

老年心肌病一般病程較長，在無誘因的情況下可以相對平穩(wěn)多年。單純因老年心肌病造成心力衰竭，甚而威脅生命安全的情況并不多見，往往在應激情況下如甲亢、貧血、感染和手術(shù)時，出現(xiàn)心功能不全的臨床表現(xiàn)，可反復發(fā)作慢性心力衰竭數(shù)年或更長時間，一旦出現(xiàn)嚴重心力衰竭則預后不良。

老年心肌病常與其他心臟病同時存在，因此老年心肌病患者比年輕患者的心功能不全要嚴重得多。心力衰竭是一種高致死性疾病，老年人心力衰竭死亡率高于非高齡患者。研究發(fā)現(xiàn)，年齡增加、男性、極度肥胖或消瘦、低蛋白血癥、心房顫動、糖尿病、腎功能不全、貧血、呼吸道感染、BNP升高、靜息心動過速、慢性低血壓等是影響老年心力衰竭患者預后的不利因素[15-18]。

老年患者病情復雜，在決定治療方案時應全面評估，充分認識老年心肌病治療上的特殊性，掌握治療的每個環(huán)節(jié)，早期進行干預，從而改善預后，改善生活質(zhì)量，提高生存率。