齊 琳 崔文姬

1 病例簡介

圖1 女，46歲，囊性下腔靜脈平滑肌瘤合并三尖瓣贅生物。超聲示右心腔增大，下腔靜脈增寬，下腔靜脈至右房室內(nèi)可見一長管狀囊性腫物，右心內(nèi)腫物大小約9.2 cm×3.3 cm，壁薄、光滑，舒張期進(jìn)入右心室（箭，A）；彩色多普勒超聲示三尖瓣口舒張期在腫物兩側(cè)分別見五彩血流，腫物內(nèi)可見低速血流（箭，B）；C、D分別為冠狀動(dòng)脈CT血管造影血管重建橫斷面及冠狀面，見軟組織影貫穿下腔靜脈、右心房及右心室；E為囊性下腔靜脈平滑肌瘤合并三尖瓣贅生物平滑肌瘤術(shù)后大體標(biāo)本，F(xiàn)為囊性下腔靜脈平滑肌瘤合并三尖瓣贅生物三尖瓣贅生物切除術(shù)后標(biāo)本

女，46歲。主訴：胸悶、氣短，面部及下肢水腫2周。既往病史：5年前因子宮肌瘤行子宮全切術(shù)。體格檢查：血壓120/80 mmHg，心率80 次 /min，律齊，肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)第二心音分裂，三尖瓣區(qū)聞及2/6級收縮期雜音，雙下肢水腫。超聲心動(dòng)圖所示見圖1A，彩色多普勒超聲顯示見圖1B；輕度三尖瓣反流，輕度肺動(dòng)脈高壓，極少量心包積液。超聲診斷為下腔靜脈及右房室內(nèi)囊性占位病變。冠狀動(dòng)脈CT血管造影：左側(cè)髂靜脈、下腔靜脈、右心房內(nèi)寬條狀軟組織密度影，可經(jīng)三尖瓣達(dá)右心室腔，最大徑約12 cm×4 cm，延遲期呈明顯增強(qiáng)。影像診斷：下腔靜脈、右心房及右心室內(nèi)軟組織影，考慮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病突入右心（圖1C、D）。建立體外循環(huán)后行經(jīng)胸腹聯(lián)合切口右心房腫物探查術(shù)、下腔靜脈內(nèi)腫物離斷術(shù)及雙側(cè)附件切除術(shù)。術(shù)中見腫物與房室壁及下腔靜脈壁無粘連，緩慢牽拉出一長形袋狀腫物，切開后流出暗紅色血液，四周為灰白色薄壁（圖1E）。病理診斷：靜脈平滑肌瘤。第一次轉(zhuǎn)機(jī)后經(jīng)食管超聲提示：三尖瓣附著不規(guī)則中強(qiáng)回聲團(tuán)，考慮贅生物形成。再次行三尖瓣贅生物切除術(shù)。術(shù)中見三尖瓣前葉贅生物形成，大小約1 cm×2 cm，松脆，易脫落（圖1F）。術(shù)后病理：其內(nèi)含大量菌落、嗜中性粒細(xì)胞及壞死。術(shù)后經(jīng)食管超聲提示輕-中度三尖瓣反流。

2 討論

靜脈內(nèi)平滑肌瘤是一種臨床罕見的特殊類型平滑肌瘤。盡管組織病理學(xué)定義為良性病變，但其生長方式類似惡性腫瘤[1]。經(jīng)盆腔內(nèi)靜脈生長至下腔靜脈，甚至長入右心房或右心室而累及心臟，具有潛在的致命性[2]。國外關(guān)于心臟內(nèi)平滑肌瘤的文獻(xiàn)報(bào)道約200例，國內(nèi)不足100例[3]。本例具有以下特點(diǎn)：①腫物為囊性，與多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道不同。靜脈平滑肌瘤多由排列紊亂的增生平滑肌細(xì)胞組成，因此超聲多表現(xiàn)為條索狀或?qū)嵭詧F(tuán)塊。本例可能與平滑肌細(xì)胞囊性變有關(guān)，符合平滑肌瘤易變性的特點(diǎn)。彩色多普勒超聲見腫物內(nèi)低速血流，且手術(shù)證實(shí)腫物切開后流出暗紅色血液，提示存在腫物與外界相交通的可能性。②三尖瓣贅生物形成。腫物隨心動(dòng)周期漂浮活動(dòng)，在舒張期隨三尖瓣的開放部分凸入右心室，瓣葉受推擠，不能自主開放，導(dǎo)致機(jī)械性梗阻，存在異常血流壓力階差，局部形成強(qiáng)力噴射和渦流，沖擊導(dǎo)致心瓣膜表面附著血小板、纖維蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞和感染病原體，長期導(dǎo)致贅生物形成。隨后，感染病原體被吞噬細(xì)胞吞噬，贅生物被纖維組織包繞，發(fā)生機(jī)化，最后被內(nèi)皮上皮化。推測炎癥處于非活躍期是本例發(fā)熱癥狀不明顯最大的可能性。針對本病的診治應(yīng)注意以下方面：①對于右心房占位且有子宮肌瘤病史的女性患者，應(yīng)常規(guī)掃查劍下切面觀察瘤體在下腔靜脈的延伸程度、心臟瓣膜的受累情況。②術(shù)中最大限度地切除腫瘤。因?yàn)殪o脈內(nèi)平滑肌瘤生長具有雌激素依賴性，一般需同時(shí)切除雙側(cè)附件，并配合抗雌激素治療。③術(shù)后長期隨訪。盡管本病大多預(yù)后良好，但有潛在復(fù)發(fā)的可能，有文獻(xiàn)報(bào)道下腔靜脈平滑肌瘤術(shù)后有30%的病例復(fù)發(fā)[3]。

[1]周永昌, 郭萬學(xué). 超聲醫(yī)學(xué). 第5版. 北京: 科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社, 2006: 855-858.

[2]Song L, Wang L, Huang WC, et al. Primary leiomyoma: a rare space occupying lesion in the right ventricle. Ann Thorac Surg,2014, 97(1): 324-326.

[3]Li B, Chen X, Chu YD, et al. Intracardiac leiomyomatosis: a comprehensive analysis of 194 cases. Interact Cardiovasc Thorac Surg, 2013, 17(1): 132-138.