劉金良 王增奎 韓長(zhǎng)利 許晶晶

1 病例簡(jiǎn)介

病例1：女，61歲，主訴：2個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，伴胸悶、憋氣。入院后給予抗感染等治療。胸部CT平掃顯示主動(dòng)脈畸形。磁共振血管成像（MRA）示：主動(dòng)脈弓分為左右管徑相等的兩弓，于氣管前包繞氣管和食管，延伸至食管后匯合移行為降主動(dòng)脈，形成完整的血管環(huán)。左頸總動(dòng)脈、左椎動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈依次由左弓發(fā)出，右頸總動(dòng)脈、右鎖骨下動(dòng)脈依次由右弓發(fā)出（圖1）。診斷：雙主動(dòng)脈弓畸形伴迷走左椎動(dòng)脈。

圖1 女，61歲，雙主動(dòng)脈弓畸形伴迷走左椎動(dòng)脈。主動(dòng)脈弓增強(qiáng)MRA（A）、MIP（B）示：升主動(dòng)脈分為左右管徑相等的兩弓形成完整的血管環(huán)。左頸總動(dòng)脈、左椎動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈依次由左弓發(fā)出，右頸總動(dòng)脈、右鎖骨下動(dòng)脈依次由右弓發(fā)出

病例2：男，64歲，主訴：于20 h前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、惡心、出汗，伴言語(yǔ)不清。入院后給予抑制血小板聚集和抗栓等藥物治療，癥狀有所緩解。影像學(xué)檢查：顱腦MRI平掃示延髓亞急性期腦梗死。主動(dòng)脈弓增強(qiáng)MRA示：升主動(dòng)脈分為左右管徑相等的兩弓。包繞氣管和食管形成完整的血管環(huán)。左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈依次由左弓發(fā)出，右頸總動(dòng)脈、右鎖骨下動(dòng)脈依次由右弓發(fā)出。右側(cè)椎動(dòng)脈缺如（圖2）。診斷：雙主動(dòng)脈弓畸形伴右側(cè)椎動(dòng)脈缺如。

圖2 男，64歲，雙主動(dòng)脈弓畸形伴右側(cè)椎動(dòng)脈缺如。主動(dòng)脈弓增強(qiáng)MRA（A）、MIP（B）示：升主動(dòng)脈分為左右管徑相等的兩弓形成完整的血管環(huán)。左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈依次由左弓發(fā)出，右頸總動(dòng)脈、右鎖骨下動(dòng)脈依次由右弓發(fā)出，右側(cè)椎動(dòng)脈缺如

2 討論

雙主動(dòng)脈弓畸形（double aortic arch，DAA）是一種少見的先天性主動(dòng)脈弓發(fā)育畸形，為胚胎發(fā)育時(shí)雙側(cè)第4對(duì)主動(dòng)脈弓未退化，共同與降主動(dòng)脈延續(xù)所致[1]。其解剖特點(diǎn)為升主動(dòng)脈位置正常，于氣管前分為左右主動(dòng)脈弓包繞氣管和食管，兩者延伸至食管后匯合移行為降主動(dòng)脈，形成血管環(huán)。左主動(dòng)脈弓發(fā)出左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈，右主動(dòng)脈弓發(fā)出右頸總動(dòng)脈、右鎖骨下動(dòng)脈。根據(jù)雙主動(dòng)脈弓的解剖特征，分為3種類型：①右側(cè)動(dòng)脈弓粗于左側(cè)動(dòng)脈弓，約占73%；②左側(cè)動(dòng)脈弓粗于右側(cè)動(dòng)脈弓，約占20%；③左右弓管徑相等（左右弓平衡型），約占2%[2]。由于血管環(huán)對(duì)氣管和食管形成環(huán)繞，容易引起氣管和（或）食管受壓的癥狀[3]?；颊咴趮胗變浩谝壮霈F(xiàn)呼吸急促、喘鳴、哭音嘶啞及拒食等癥狀。外科手術(shù)是雙主動(dòng)脈弓畸形的首選治療方案，如果未能及時(shí)治療，易導(dǎo)致進(jìn)行性肺功能損害和反復(fù)性呼吸道感染[4-5]。

雙主動(dòng)脈弓單獨(dú)發(fā)病居多，少部分合并其他類型畸形，如房間隔缺損、室間隔缺損、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等畸形[6-7]。發(fā)病人群多為嬰幼兒，雙主動(dòng)脈弓存活至成人時(shí)期較罕見[8]。本例患者均為成年人，分析可能有以下原因：①雙主動(dòng)脈弓兩弓間距較寬，未對(duì)氣管及食管造成明顯壓迫；②患者均為罕見的左右弓平衡型。

MRA檢查可明確診斷雙主動(dòng)脈弓畸形，也可清晰顯示雙主動(dòng)脈弓的位置、形態(tài)及各頭臂動(dòng)脈的走行，結(jié)合MRI圖像可顯示氣管和食管受壓情況及具體部位。

[1]張琳, 劉俊剛, 李欣, 等. 兒童先天性主動(dòng)脈弓畸形的MSCT診斷. 放射學(xué)實(shí)踐, 2014, 29(11): 1263-1266.

[2]丁文祥, 蘇肇伉. 現(xiàn)代小兒心臟外科學(xué). 濟(jì)南: 山東科學(xué)技術(shù)出版社, 2013: 440-446.

[3]何冠南, 楊家翔, 廖林. 三血管氣管切面在胎兒主動(dòng)脈弓異常產(chǎn)前診斷中的價(jià)值. 中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2013, 21(10): 783-786.

[4]Becit N, Erkut B, Karaca Y. Vascular ring: tracheoesophageal compression associated with symmetrical double aortic arch. Tex Heart Inst J, 2008, 35(2): 209-210.

[5]Ullmann N, Menchini L, Salerno T, et al. Late diagnosis of double aortic arch: consequences on long-term follow-up. Pediatr Pulmonol, 2014, 49(3): E75-E77.

[6]Talwar S, Gupta A, Choudhary SK, et al. Absent left pulmonary artery and double aortic arch in tetralogy of Fallot: reconstruction using homograft saphenous vein or iliac artery. Interact Cardiovasc Thorac Surg, 2009, 8(2): 277-279.

[7]Moral S, Zuccarino F, Loma-Osorio P. Double aortic arch: an unreported anomaly with kabuki syndrome. Pediatr Cardiol, 2009,30(1): 82-84.

[8]Kypson AP, Anderson CA, Rodriguez E, et al. Double aortic arch in an adult undergoing coronary bypass surgery: a therapeutic dilemma? Eur J Cardiothorac Surg, 2008, 34(4): 920-921.