余 斌

（沈陽(yáng)市第一人民醫(yī)院普外科，遼寧 沈陽(yáng) 110000）

先天性膽總管囊腫，又稱(chēng)先天性膽管擴(kuò)張癥，是最常見(jiàn)的一種膽道畸形。其中20%～25%的患者在成人期出現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)方得以確診[1]。我院2005年1月至2015年12月共收治30例，現(xiàn)就其診斷、治療方法與效果進(jìn)行回顧性分析，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：全組30例，女23例，男7例。年齡25～71歲，平均32歲。26例有上腹部疼痛病史，19例有黃疽，10例右上腹腫塊，而同時(shí)有腹痛、腹部腫塊和黃疸“三聯(lián)癥”者10例。病程9個(gè)月～30年。30例均行彩超和CT檢查，其中24例行MRCP檢查，1例行ERCP檢查。術(shù)前診斷明確診斷膽總管囊腫

1.2 手術(shù)方法：30例手術(shù)患者依Flanigan分型：Ⅰ型27例行膽總管囊腫切除或黏膜剝離+肝總管空腸端側(cè)Roux-en-Y吻合術(shù)，Ⅱ型（膽總管憩室型）1例和Ⅲ型（膽總管末端膨出）1例行囊腫切除、膽管修補(bǔ)、T管引流，Ⅳ型（肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張）1例為膽總管合并肝左外葉膽管擴(kuò)張行肝膽管空腸Roux-en-Y式吻合，Ⅴ型（肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張）病0例。

2 結(jié) 果

術(shù)后常規(guī)給予抗菌、護(hù)肝及營(yíng)養(yǎng)支持治療。術(shù)后發(fā)生膽腸吻合口漏膽2例，膽管炎1例，切口感染3例，均經(jīng)保守治療治愈，常規(guī)病理學(xué)檢查結(jié)果未發(fā)現(xiàn)癌變病例。所有患者在術(shù)后，均痊愈出院。

3 討 論

先天性膽管擴(kuò)張癥（congenital choledochal cyst，CCC）又稱(chēng)先天性膽管囊腫，是一種以肝內(nèi)和（或）肝外膽管囊狀擴(kuò)張為特點(diǎn)的先天性膽道疾病。以女性發(fā)病為主，嬰幼兒、兒童常見(jiàn)，女性患病為男性3～4倍。先天性膽總管囊腫的病因還不十分清楚。其中以Babbitt提出的先天性胰膽管合流異常學(xué)說(shuō)被多數(shù)學(xué)者認(rèn)可，Lenriot等報(bào)道胰膽管先天異常發(fā)生率為91.7%[2]。該異常是指膽總管和胰管的異常匯合，在十二指腸壁外形成較長(zhǎng)的共同通道，導(dǎo)致胰管內(nèi)壓力增高，胰液反流至膽管，且反復(fù)的胰液逆流膽管內(nèi)，引起膽管化學(xué)和炎癥性改變，破壞膽管壁的彈性，使膽管壁張力下降而擴(kuò)張，嚴(yán)重者甚至癌變。此外，還有先天性膽管上皮異常增殖、神經(jīng)發(fā)育異常，病毒感染等學(xué)說(shuō)。

先天性膽總管囊腫患者常見(jiàn)的癥狀主要有腹痛、腹部腫塊和黃疸“三聯(lián)癥”，但患者就診時(shí)往往只有一種或兩種癥狀。輔助檢查彩超、CT、MRCP基本可以明確診斷，其中MRCP因其無(wú)創(chuàng)、高準(zhǔn)確性，還有對(duì)診斷可能伴發(fā)的膽道腫瘤及膽道結(jié)石的高靈敏度，而成為先天性膽管囊腫診斷的金標(biāo)準(zhǔn)[3]，但有時(shí)還需進(jìn)一步行增強(qiáng)CT掃描或ERCP除外腫瘤的可能性。

由于囊腫的存在，極易導(dǎo)致膽汁排泄不暢、膽道感染、結(jié)石形成。囊腫易發(fā)生癌變，發(fā)生率為10%～20%，并且癌變后的預(yù)后較差[4]，因此，先天性膽總管囊腫一旦診斷明確，就應(yīng)該盡早手術(shù)，避免囊腫癌變，對(duì)患者預(yù)后也有很大好處。由于先天性膽總管囊腫的分型不同，故采用的手術(shù)方式也不相同，由于Ⅰ型最為常見(jiàn)，約占90%[5]，因此我們重點(diǎn)討論Ⅰ型，主要采用囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)，基本原則是盡可能徹底切除囊腫，囊腫的下部切除時(shí)盡可能低位，殘端膽管應(yīng)縫閉，同時(shí)避免胰管損傷，吻合口足夠大，避免術(shù)后縮窄，行黏膜剝離過(guò)程中，囊腫分離困難時(shí)，可先橫斷囊腫掀起后壁，并隨時(shí)用副腎素鹽水紗布?jí)浩瑞つは聺B血。膽腸吻合口術(shù)后膽總管有自然回縮的過(guò)程，為防止吻合口狹窄，切除近段時(shí)應(yīng)預(yù)留少許囊性組織以供吻合，使肝總管斷端成為喇叭口狀。先天性膽總管囊腫由于胰液反流反復(fù)刺激膽管，導(dǎo)致膽管炎癥也反復(fù)發(fā)作，膽總管后壁往往由于粘連，密不可分，此時(shí)不應(yīng)強(qiáng)行分離，未防止損傷門(mén)靜脈，可殘留少許囊壁組織，使用2.5%碘酊或3%石碳酸對(duì)后壁黏膜燒灼破壞，對(duì)于遠(yuǎn)端囊腫，既要保證胰液引流通暢、胰管開(kāi)口不受損傷，同時(shí)盡量切除囊腫或囊壁內(nèi)膜。游離遠(yuǎn)端宜在胰腺與囊腫之間的疏松組織層內(nèi)進(jìn)行，如粘連較重，完全切除囊腫困難時(shí)，可先行切斷囊腫，操作時(shí)在囊腫內(nèi)進(jìn)行，剝離囊腫黏膜層，不要求囊腫完全切除，可保留外層與周?chē)M織的粘連部分，如囊腫位置特別低，甚至遠(yuǎn)端低至胰腺段或十二指腸段，常規(guī)進(jìn)行膽總管囊腫切除，在囊腫的外壁進(jìn)行剝離切除時(shí)極有可能損傷胰管，導(dǎo)致術(shù)后胰漏，這時(shí)可預(yù)留下端囊腫壁1 cm左右，用碘酒燒灼囊腫殘端內(nèi)壁，荷包包埋殘端。Ⅱ型：囊腫局部切除、T管引流簡(jiǎn)單有效。而Ⅲ型：多選擇為內(nèi)科內(nèi)鏡下切除或囊腫去頂術(shù)。Ⅳ型：有學(xué)者認(rèn)為部分肝內(nèi)膽管擴(kuò)張是肝外膽管擴(kuò)張的向肝內(nèi)膽管的進(jìn)一步擴(kuò)張延續(xù)，患者在切除肝外囊腫3～6個(gè)月后，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張可有所減輕，因此可行肝外囊腫切除，肝膽管空腸Rouxen-Y式吻合，本組1例行實(shí)施此手術(shù)方式，術(shù)后回訪(fǎng)3個(gè)月，患者癥狀有所改善。Ⅴ型：對(duì)肝內(nèi)多發(fā)囊腫的Caroli病的治療目前仍無(wú)有效方法，可考慮采用肝移植。

先天性膽總管囊腫的治療近年來(lái)已經(jīng)有了很大的進(jìn)展，治療效果也大大提高，早期文獻(xiàn)報(bào)道中均是采用非手術(shù)方法，治療效果極差，患者常因并發(fā)癥的出現(xiàn)而死亡，外科手術(shù)的介入，對(duì)患者的生存率及生活質(zhì)量有了明顯的改善。囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)為先天性膽總管囊腫的首選術(shù)式，是目前國(guó)內(nèi)外治療先天性膽總管囊腫的主要治療方案。先天性膽總管囊腫病例越來(lái)越多，一旦明確診斷，應(yīng)早期手術(shù)治療。爭(zhēng)取早期診斷、明確分型和手術(shù)治療。為患者帶來(lái)最佳的治療效果。

[1] 陳進(jìn)東,何盛昱,張治林.11例成人先天性膽總管囊腫術(shù)后療效分析[J].醫(yī)學(xué)理論與實(shí)踐,2009,22(8)：950-951.

[2] Lenriot JP,Gigot FJ,Fagniez PL,et al.Bile duct cysts in adults：AMultiinstitutional retrospective study[J].Ann Surg,1998,228(2)：159-166.

[3] 陳建敏,徐澤寬,錢(qián)祝銀,等.成人先天性膽總管囊腫的診斷和治療[J].中華消化外科雜志,2012,11(5)：440-443.

[4] Ohashi T,Wakai T,Kubota M,et al.Risk of subsequentbiliary malignancy in patients undergoing cyst excision for congenital choledochal cysts[J].J Gastroenterol Hepatol,2013,28(2)：243-247.

[5] 陳孝平,汪建平.外科學(xué)[M].8版.北京：人民衛(wèi)生出版社,2013：452.