李曉欣，韓 亮，董俊伊，苗延巍

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，遼寧 大連 116000)

圖1 右側(cè)眼眶軟骨肉瘤 A.軸位CT軟組織窗示右眼眶內(nèi)上方軟組織腫物伴鈣化； B.冠狀位CT骨窗示右眼眶上壁骨質(zhì)破壞； C.T2WI示病變呈稍高信號，內(nèi)見鈣化及囊變區(qū)； D.T1W脂肪抑制增強(qiáng)冠狀位圖像示腫物強(qiáng)化明顯，與右眼上直肌分界不清

患者女，37歲，因“右眼腫痛伴視物遮擋感1月余”就診。體格檢查：右眼眶壓痛、眼球突出、眼瞼輕度腫脹、結(jié)膜輕度水腫、運(yùn)動(dòng)輕度受限。CT：右眼眶內(nèi)上方卵圓形等密度腫物，大小約2.28 cm×1.68 cm，CT值約30 HU，內(nèi)見點(diǎn)狀致密影，CT值約344 HU(圖1A)；腫物與右眼上直肌分界欠清，右眼眶上壁見骨質(zhì)破壞(圖1B)，右眼球受壓。CT未作出明確定性診斷。MRI：右眼眶內(nèi)上方見類圓形腫物，T1WI呈等信號，T2WI稍高信號，其內(nèi)信號不均勻，見點(diǎn)狀T1WI、T2WI低信號影及T2WI高信號影(圖1C)；病灶與上直肌分界欠清，右眼球受壓；脂肪抑制T1WI病灶呈等信號，T2WI呈高信號；增強(qiáng)掃描病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化(圖1D)。MR診斷為海綿狀血管瘤。行腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤組織呈暗紅色、質(zhì)脆，腫物局部囊性變，右眼眶上壁骨質(zhì)破壞。病理：光鏡下見大量梭形細(xì)胞增生，細(xì)胞染色質(zhì)粗，胞漿少，核漿比例增大，可見病理性核分裂象及大量血管腔隙，內(nèi)含紅細(xì)

胞，并見軟骨樣組織。免疫組化：Bcl-2(+)，CD99(+)，Vim(+)，CD34(+)，Ki-67(20%+)；ACTIN(-)，CK(-)，CD117(-)，Desmin(-)，S-100(-)。病理診斷為右眶內(nèi)間葉性軟骨肉瘤。

討論軟骨肉瘤常起源于軟骨樣組織或軟骨樣骨，也可起源于不含軟骨的其他組織。腫瘤好發(fā)于青壯年，以四肢骨和扁骨多見，發(fā)生于眼眶極為罕見。多以進(jìn)行性突眼伴眼球運(yùn)動(dòng)障礙、復(fù)視、視力下降、頭痛為主要臨床表現(xiàn)。軟骨肉瘤典型CT表現(xiàn)：軟組織腫塊伴鈣化，可合并鄰近骨質(zhì)的破壞，增強(qiáng)掃描腫塊不均勻強(qiáng)化。典型MR表現(xiàn)：T1WI呈等或低信號，T2WI多為高信號，信號不均勻，增強(qiáng)后腫塊不均勻強(qiáng)化。本例病灶在CT及MRI上以軟組織密度/信號為主、與上直肌分界欠清，并可見特征性的鈣化，且CT上有骨質(zhì)破壞征象，考慮病變?yōu)閻盒?。本病主要需與以下疾病相鑒別：①海綿狀血管瘤，CT上也可見點(diǎn)狀鈣化，但腫瘤對周圍的眼肌或骨質(zhì)多是壓迫性表現(xiàn)，無骨質(zhì)破壞等惡性征象,動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描呈“漸進(jìn)性強(qiáng)化”；②靜脈血管瘤，瘤內(nèi)可見出血及血管流空影,增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性、顯著強(qiáng)化，可見強(qiáng)化血管影；③腫塊型炎性假瘤，增強(qiáng)掃描呈均勻、持續(xù)、明顯強(qiáng)化，侵及眼外肌時(shí)伴有肌腹、肌腱的增粗。