鞠俊玲

自身免疫性肝炎是一種由針對肝細(xì)胞的自身免疫反應(yīng)而導(dǎo)致的肝臟實(shí)質(zhì)炎癥性病變, 以血清自身抗體陽性、高免疫球蛋白G和(或)γ-球蛋白血癥、肝組織學(xué)上存在界面性肝炎為特點(diǎn), 如不及時(shí)治療?？蓪?dǎo)致肝硬化、肝功能衰竭［1］。現(xiàn)將本院2014年9月～2017年12月本院收治的42例自身免疫性肝炎誤診為脂肪肝住院患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 臨床表現(xiàn) 回顧性分析2014年9月~2017年12月本院收治的42例自身免疫性肝炎誤診為脂肪肝住院患者的臨床資料, 42例(100.0%)患者均起病緩慢, 均有疲勞、上腹不適、食欲不振, 42例(100.0%)患者均為絕經(jīng)期肥胖女性, 10例(23.8%)伴有發(fā)熱 , 25例(59.5%)伴有皮膚瘙癢, 6例(14.3%)伴有齒齦出血, 9例(21.4%)伴有滿月臉, 6例(14.3%)伴有痤瘡, 7例(16.7%)伴有蜘蛛痣, 15例(35.7%)伴有皮膚紫紋,12例(28.6%)黃染, 25例(59.5%)肝大, 18例(42.9%)脾大,2例(4.8%)有腹水。12例(28.6%)濕疹, 10例(23.8%)干燥綜合征, 2例(4.8%)甲狀腺炎, 1例(2.4%)腎小球腎炎, 1例(2.4%)紅斑狼瘡。所有患者確診時(shí)間3~5年, 平均確診時(shí)間3.61年。

1.2 實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查

1.2.1 實(shí)驗(yàn)室檢查 42例(100.0%)患者血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶升高, 12例(28.6%)堿性磷酸酶升高, 14例(33.3%)γ -谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高, 12例(28.6%)總膽紅素升高。

1.2.2 免疫學(xué)檢查 3~5年后最終確診時(shí)42例(100.0%)患者γ-球蛋白、IgG均高于正常上限, 42例(100.0%)患者血清中均檢出高滴度自身免疫抗體。其中32例(76.2%)抗核抗體(ANA)>1∶320, 9例(21.4%)抗平滑肌抗體(ASMA)>1∶640,1例(2.4%)抗肝腎微粒體抗體-1型(抗LKM-1)>1∶1000,其中有6例(14.3%)抗核抗體和抗平滑肌抗體均陽性。

1.2.3 影像學(xué)檢查 確診后42例(100.0%)患者實(shí)時(shí)超聲彈性成像檢查彈性值均>9.8 kPa, 其中6例(14.3%)>20.7 kPa。

1.3 肝組織學(xué)檢查 6例(14.3%)抗核抗體和抗平滑肌抗體均陽性患者行肝組織學(xué)檢查:鏡下可見呈界面性肝炎, 門管區(qū)及其周圍有漿細(xì)胞浸潤。

1.4 治療及轉(zhuǎn)歸 用美卓樂(潑尼松)聯(lián)合硫唑嘌呤治療,各種合并癥及原有伴隨疾病對癥治療。無癥狀患者預(yù)后較好,炎癥重、治療無緩解預(yù)后差。其中36例(85.7%)臨床治愈；6例(14.3%)患者發(fā)展為肝硬化失代償期, 死亡。

2 討論

自身免疫性肝炎是一種免疫介導(dǎo)的肝損傷, 以肝組織內(nèi)T細(xì)胞浸潤、高γ球蛋白血癥、血清自身抗體陽性, 具有人類白細(xì)胞抗原遺傳背景、常伴有其他自身免疫性疾病和對免疫抑制治療有效為特征［2］。自身免疫性肝炎主要多見于女性, 發(fā)病高峰年齡為50～59歲, 常合并其他器官或系統(tǒng)性自身免疫性疾病如橋本氏甲狀腺炎、糖尿病、炎癥性腸病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等, 臨床上以轉(zhuǎn)氨酶升高、循環(huán)中出現(xiàn)多種自身抗體、高丙種球蛋白血癥和肝組織出現(xiàn)界面性肝炎為特征［3-5］。自身免疫性肝炎臨床表現(xiàn)缺乏特異性, 是較易漏診、誤診的主要原因之一。該疾病42例(100.0%)患者為絕經(jīng)期肥胖女性, 易誤診為脂肪肝；另42例(100.0%)均伴有肝外免疫疾病, 最初肝外表現(xiàn)掩蓋了原有的肝病癥狀。肝外自身免疫性疾病是自身免疫性肝炎診斷的一個(gè)重要積分項(xiàng)目［6-8］, 當(dāng)絕經(jīng)期肥胖女性伴有肝外免疫損傷性疾病者出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高而又找不到常見的肝炎病因時(shí), 應(yīng)高度懷疑。一些醫(yī)生對這類疾病缺乏足夠的認(rèn)識, 是導(dǎo)致誤診的另一主要原因之一。近年來, 研究者對自身免疫性肝病的發(fā)病機(jī)理日益重視, 其重要特征是肝組織內(nèi)大量的炎性細(xì)胞浸潤, 產(chǎn)生免疫炎性應(yīng)答, 導(dǎo)致免疫反應(yīng)為基礎(chǔ)的肝損傷［9-12］。自身免疫性肝炎的病理學(xué)特征是肝小葉、肝竇周、門管區(qū)及門管區(qū)周圍淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤, 導(dǎo)致界面性肝炎, 膽管常無明顯損傷, 肝活組織檢查對自身免疫性肝病的診斷具有確診價(jià)值［13-15］。目前自身免疫性肝炎的治療主要為全身免疫抑制劑的應(yīng)用, 難治性自身免疫性肝炎和停藥后復(fù)發(fā), 仍是自身免疫性肝炎治療所面臨的挑戰(zhàn)。