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        先天性十指全白甲癥一例

        2018-01-17 04:31:26趙天恩孫洪棟
        中國麻風皮膚病雜志 2018年8期

        趙天恩 孫洪棟

        臨床資料患者,男,21歲。大約自6歲起,數(shù)日內10個指甲很快全部變白,無任何自覺癥狀,否認服藥及毒物接觸史,飲食起居無特殊,無家族同病史,父母非近親婚配,否認其他疾病史,指甲生長正常,約一月剪一次。足月順產,母孕期間體健,無遺傳疾病及其他系統(tǒng)疾病。查體:系統(tǒng)檢查未見異常,發(fā)育營養(yǎng)俱佳,智力正常。皮膚科檢查:10個指甲全部為瓷白色,甲板光滑如常,其厚度和質地與健康人無異,甲半月隱約可見,形態(tài)正常,與季節(jié)無關。甲根、甲皺襞及甲溝均正常(圖1)。甲周皮膚正常。10指伸屈活動自如。10個趾甲與健康人相同,未見白甲。毛發(fā)和牙齒無異常。實驗室檢查:血常規(guī)、血清微量元素、肝、腎功能均無異常。指甲真菌檢查(-)。

        討論白甲包括點狀白甲、條狀白甲、局部白甲、周期性白甲和全白甲5種,其中周期性白甲和全白甲少見。朱淳等曾報道1例生后全部指甲呈淺白色的男性病例,4個月時才變成純白色,趾甲正常,父母非近親婚配,無家庭同病史,也無其他遺傳性疾病,甲板光滑,外形正常,甲皺襞無異常,毛發(fā)及牙齒均正常[1]。孫麗梅等[2]報道了一例先天性白甲病家系,先證者男,23歲,生后即見20個指趾甲為白色,無自覺癥狀,顏色不隨季節(jié)而變化,均呈均勻的淡黃色,無甲半月,甲板質地、厚度、光澤度無異常,周身皮膚正常,無其他系統(tǒng)性疾病,患者曾祖父、祖父、父親均于初生時即為20個白甲,但無其他異常,也無近親婚配者。

        我們的一例與朱淳的病例相似,僅有指甲全白,無趾甲受累,且無家族史,其不同的是6歲才發(fā)病,而非生后即呈白甲。文獻多認為系常染色體顯性遺傳,但也有散發(fā)病例。王玉英等報道了周期性白甲病一例[3],男,22歲,12歲時指甲變白,天冷時指甲即變白,天溫暖時則恢復正常,殊為少見?;颊唧w健,無家族史。

        本病既往多認為系常染色體顯性遺傳,但綜觀所報道之病例,可能是多因素所致??梢陨蟪霈F(xiàn),也可以青少年時發(fā)病,幾乎只見于男性。迄今尚無有效治療方法,為美觀計,可行染甲術。

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